Limbinen enkefaliitti: tyypit, oireet, syyt ja hoito

Limbinen enkefaliitti on harvinainen sairaus jossa aivojen limbisen järjestelmän eri osat täytetään. Syynä sen takana voi olla kasvain tai jokin autoimmuunisairaus, joka johtaa potilaan psykiatrisiin ongelmiin.

Tämä sairaus on herättänyt suurta mielenkiintoa viime vuosina, koska vaikka monet neurologiset sairaudet voivat aiheuttaa psykiatrisia oireita, Tämä jää eniten huomaamatta ja sen todellinen diagnoosi päätyy hieman myöhässä, joskus diagnosoi potilaalle väärin. skitsofrenia.

Seuraavaksi aiomme tarkastella syvempää limbistä enkefaliittia, sen tyyppejä, yleisimpiä oireita, diagnoosia ja nykyisiä hoitoja.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Limbinen järjestelmä: aivojen emotionaalinen osa"

Mikä on limbinen enkefaliitti?

Kuten kaikki enkefaliitti, limbinen enkefaliitti on sairaus, jolle on ominaista aivojen, tässä tapauksessa limbisen järjestelmän muodostavien osien, tulehdus. Tämä sairaus johtuu yleensä autoimmuniteettiongelmista, eli elimistö joutuu omituiseen tilaan, jossa elimistö tuottaa vasta-aineita itseään vastaan, toisin sanoen se hyökkää itsensä kimppuun aiheuttaen erilaisia ​​oireita, erityisesti alueille, kuten hypotalamus ja hippokampus.

Useimmat limbisen enkefaliittitapaukset johtuvat onkologisista taudeista, tietyntyyppisistä syöpä, joka vaikuttaa aivoihin tavalla tai toisella ja aiheuttaa laajan oirevalikoiman psykiatrinen. On kuitenkin totta, että joissakin tapauksissa ei ole kasvainta läsnä, limbisen enkefaliitin todennäköinen syy on jokin autoimmuunisairaus tai infektio.

Taudin kuvasi ensimmäisenä J. b. Brierley ym. vuonna 1960 arvioiden kolmea tämän sairauden tapausta. Vuonna 1968 havaittiin yhteys limbisen enkefaliitin ja syövän välillä, vaikka nykyään on näyttöä siitä, että se ei aina johdu onkologisista sairauksista. Itse asiassa limbisen enkefaliitin eri alatyyppien olemassaolo tunnetaan erilaisten asiaan liittyvien vasta-aineiden, mukaan lukien anti-Hu, anti-Ma2 ja anti-NMDAR, havaitsemisen ansiosta.

Sen tyyppien luokittelu

Riippuen siitä, onko sen ulkonäön takana kasvain vai ei, puhumme kahden tyyppistä limbistä enkefaliittia: paraneoplastinen ja ei-paraneoplastinen. Paraneoplastinen limbinen enkefaliitti on sellainen, jonka aiheuttaa jokin syöpä tai kasvain ja jota voidaan hoitaa poistamalla ja eliminoimalla kasvainsoluja, kun taas ei-paraneoplastinen limbinen enkefaliitti ei johdu syövästä ja sen aiheuttaa yleensä jonkinlainen infektio, autoimmuunisairaus tai muu ei-syöpäinen sairaus. tunnistettu.

Yleisimmät paraneoplastisen limbisen enkefaliitin takana olevat syöpätyypit ovat syöpä pienisoluinen keuhko, kiveskasvaimet, munasarjateratomi, Hodgkin-lymfooma ja rintasyöpä äiti. Samoin limbisen enkefaliitin sisällä voimme puhua toisesta luokittelusta riippuen siitä, onko Tässä autoimmuunisairaudessa esiintyvät vasta-aineet hyökkäävät solunsisäisiä antigeenejä vastaan ​​tai hyökkäävät solunsisäisiä antigeenejä vastaan pinta:

Vasta-aineet solunsisäisille antigeeneille

Tunnetuin on anti-Hu-vasta-aineisiin liittyvä enkefaliitti., joka liittyy pienisoluiseen keuhkosyöpään ja joka on tyypillistä 50- tai 60-vuotiaille tupakoitsijoille. Tästä ryhmästä löytyy myös anti-Ma-assosioitunut enkefaliitti, kiveskasvaimia nuorilla tai keuhko- tai rintasyöpä vanhemmilla aikuisilla.

Pinta-antigeenivasta-aineet

Tähän ryhmään kuuluu kaliumkanavien vasta-aineiden aiheuttama enkefaliitti, Se ei yleensä ole paraneoplastista, vaikka 20 %:lla se liittyy onkologisiin sairauksiin, erityisesti pienisoluiseen keuhkosyöpään tai tymoomaan. On myös anti-AMPA-vasta-aineiden välittämää enkefaliittia, joka on yleisempää yli 60-vuotiailla naisilla, joilla on keuhko-, rinta- tai tymoomasyöpä.

Toinen erittäin mielenkiintoinen psykiatrian enkefaliittityyppi on limbinen enkefaliitti, joka johtuu vasta-aineista NMDA-reseptoreita vastaan ​​tai anti-NMDAR-enkefaliitti. Tämä kuuluu pinta-antigeenejä vastaan ​​olevien vasta-aineiden välittämiin, vaikka sitä on tapahtunut suhteellisen lyhyen aikaa. havaitaan, ollaan päätelmässä, että se voisi olla yleisin, sen lisäksi, että sillä on parempi ennuste kuin muulla enkefaliitilla paraneoplastinen.

• Saatat olla kiinnostunut: "Enkefaliitti: syyt, oireet, hoito ja ennuste"

oireet

Limbisen enkefaliitin oireet, sekä paraneoplastiset että ei-paraneoplastiset, voivat ilmaantua muutamassa päivässä tai viikossa. Sen katsotaan olevan lyhytaikaiset muistivajeet ovat taudin tunnusmerkki, mutta tapahtuu niin, että tämä merkki jää usein huomaamatta tai jätetään suoraan huomiotta, koska Psykiatrialla on myös monia muita patologialle tyypillisiä oireita, jotka herättävät enemmän huomiota:

• Päänsärky
• Ärtyneisyys
• Nukkumisongelmat
• persoonallisuus muuttuu
• harhaluuloja
• kuulo- ja visuaaliset hallusinaatiot
• Vainoharhaisuus
• monologioita
• psykomotorinen agitaatio
• kohtauksia
• katatonia
• Orolinguaaliset dyskinesiat
• anomiat
• Psykoosi
• mielialahäiriöt
• Ahdistus
• Pakko-oireiset oireet
• Tajunnan menetys
• Syödä
• Kuolema

Voi myös käydä niin, että potilaan lyhytaikaista muistia ei arvioida, koska hän saapuu konsultaatioon rauhoittuneena, luultavasti kouristuksen, psykoosin tai yleisen kiihtyneisyyden jälkeen. Koska rauhoittavan lääkkeen vaikutuksen alaisena ei ole mahdollista tehdä muistitestiä, tämä testi usein jätetään pois tai jätetään myöhempään.

Diagnoosi

Kuten sanoimme, huolimatta siitä, että sen erottuva merkki on muistiongelmat, tämä sairaus se on erittäin vaikea diagnosoida, varsinkin sen ei-paraneoplastinen modaalisuus. Koska muut oireet herättävät enemmän huomiota ja ovat luonteeltaan psykiatrisia, voidaan ajatella, että potilaalle tapahtuu mielenterveyshäiriön sijaan sairautta. neurologinen, mikä tarkoittaa, että oikean diagnoosin saaminen vie aikaa ja samalla potilas joutuu psykiatriseen sairaalaan uskoen, että hänellä on skitsofrenia tai jokin muu sairaus psykoottinen.

Limbisen enkefaliitin havaitsemiseksi tarvitaan testejä, jotka analysoivat mitä erityyppisiä vasta-aineita on aivo-selkäydinnesteessä ja jos immuunijärjestelmä hyökkää organismi. Valitettavasti tämän tyyppistä testiä ei yleensä tehdä rutiinimenettelynä, eikä sitä ole vielä saatavilla. Joidenkin sairauteen liittyvien autovasta-aineiden testejä ei ole kaupallisesti saatavilla.

Sitä myös tapahtuu Monilla limbistä enkefaliittia sairastavilla potilailla diagnosoidaan aluksi herpesvirusenkefaliitti Koska sekä limbisilla että virusoireilla on yhteisiä oireita ja koska vasta-ainetestejä ei ole saatavilla, oletetaan usein, että sen aiheuttaja on herpes simplex.

Hoito

Paraneoplastisen limbisen enkefaliitin tapauksessa hoito koostuu yleensä immunoterapiasta ja kasvaimen poistamisesta., aina kun mahdollista. Tämän tyyppisessä enkefaliitissa toipuminen tapahtuu vasta, kun kasvain on poistettu.

Farmakologisen reitin osalta ja myös muihin enkefaliitteihin sovellettuina meillä on suonensisäinen immunoglobuliini, plasmafereesi, kortikosteroidit, syklofosfamidi ja rituksimabi.

Bibliografiset viittaukset:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva ja Malo Ocejo, Pablo. (2014). Psykoosi näyttää, enkefaliitti on: tapaus, jossa psykiatriset oireet alkavat limbisessä enkefaliitissa. Journal of the Spanish Association of Neuropsychiatry, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu H-Y, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et ai (2007). Paraneoplastinen anti-NMDA-reseptorienkefaliitti, joka liittyy munasarjojen teratomaan. Ann Neurol. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplastiset oireyhtymät. Julkaisussa: DeAngelis LM, Posner JB, Syövän neurologiset komplikaatiot, 2. painos (577-617). New York: Oxford University Press.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C, et ai. (2001). Anti-Hu: hun liittyvä paraneoplastinen enkefalomyeliitti: 200 potilaan analyysi. Aivot. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Vasta-aineet ja keskushermoston neuronaaliset autoimmuunisairaudet. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplastinen limbinen enkefaliitti: neurologiset oireet, immunologiset löydökset ja kasvainyhdistys 50 potilaalla. Aivot. 123: 1481-1494.