LATE: tämän dementian oireet, syyt ja hoito

Jos puhumme dementioista, voi tulla mieleen suuri määrä nimiä, mutta epäilemättä on yksi nimi, joka erottuu kaikista muista: Alzheimerin tauti.

Tämän taudin aiheuttamat puutteet korostavat sen aiheuttamaa vaikutusta muistitasolla, ja sen tyypillinen kehitys on jotain yleensä hyvin dokumentoitua ja tiedettävän paitsi tiedeyhteisön myös koko väestön keskuudessa.

Alzheimerin tauti ei kuitenkaan ole ainoa olemassa oleva dementia, ja voimme löytää myös joitain, joilla on samanlaisia ​​oireita ja esitystyylejä. Yksi niistä, jota itse asiassa pidettiin aiemmin Alzheimerin alatyypinä, on äskettäin pidetty itsenäisenä kliinisenä kokonaisuutena: puhumme limbinen hallitseva ikään liittyvä TDO-43-enkefalopatia tai LATE, josta puhumme tässä artikkelissa.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Dementioiden tyypit: 8 kognitiohäviön muotoa"

Limbien hallitseva ikään liittyvä TDP-43-enkefalopatia (LATE): mikä se on?

Limbissä vallitseva ikään liittyvä TDP-43-enkefalopatia tai LATE on proteinopatiatyyppinen sairaus, joka tuottaa dementiaa, joka on hyvin samanlainen kuin Alzheimerin tauti

, jossa on muutoksia TDP-43-proteiinissa. Se on sairaus, joka tuottaa neurodegeneraatiota ja jolle on tunnusomaista a kognitiivisten kykyjen asteittainen menetys aivosolujen rappeutuessa ja kuolee.

Vaikka tämä dementia on äskettäin tunnistettu, totuus on, että sen arvioidaan olevan noin 20-50% yli 80-vuotiaista aiheista voisi kärsivät siitä. Se on yleisempää naisilla, vaikka on myös otettava huomioon, että yli kahdeksankymmentä vuotta elinajanodote on miehillä paljon pienempi. Se on usein sekoitettu Alzheimerin tautiin, ja itse asiassa vaikka ensimmäiset tutkimukset tältä osin tunnistivat sen tämän alatyypiksi. Se on kuitenkin erilainen ehto.

LATE dementia Se tunnetaan erityisesti aiheuttavan vakavaa hippokampuksen osallisuuttahuolimatta siitä, että ensimmäiset ilmenemismuodot vaikuttavat yleensä limbisiin reitteihin. Sen tuottamalle dementialle on ominaista, että siihen vaikuttaa amnesiataso, ja vähitellen taudin edetessä vaikuttaa muihin aivojen alueisiin ja muihin kognitiivisiin toimintoihin.

Tämän dementian eteneminen on paljon hitaampaa kuin muissa neurodegeneratiivisissa patologioissa, mutta se voi liittyä muihin ja tässä tapauksessa heikentää kuvaa.

3 vaiheen eteneminen

Vaikka tarvitaan enemmän tutkimusta, tähän mennessä tehdyt tutkimukset näyttävät osoittavan sen olemassaolon kolme päävaihetta, joiden kautta tauti kehittyy ja aiheuttaa yhä enemmän vaikutuksia. Ehdotettuja luokituksia on itse asiassa useita, mutta yleensä viitteenä käytetään alla olevaa konsensuksella otettua luokitusta.

Vaihe 1: Tonsillaarinen osallistuminen

Päinvastoin kuin muissa dementioissa, amygdala on yksi ensimmäisistä LATE-aiheuttaman dementian alueista. alun perin vaikutus, joka esiintyy nimenomaan tällä aivojen alueella. Tämä vaikutus voi aiheuttaa muutoksia mielialan tasolla, ja tutkimusten mukaan potilailla on taipumus levottomuuteen ja jopa aggressiivisuuteen tässä vaiheessa.

Vaihe 2: Osallistuminen hippokampukseen

Toisessa vaiheessa enkefalopatia alkaa vaikuttaa hippokampukseen. Tässä vaiheessa muisti on heikentynyt, ja vaikka se ei yleensä ole ensimmäinen vaikutusalue, yleensä muutos tunnistetaan eniten.

Glioosi ja hermosolujen menetys tapahtuuLisäksi on mahdollista, että skleroosi voi ilmetä samanaikaisesti hippokampuksen tasolla ja molempien pallonpuoliskojen välinen epäsymmetria voidaan jopa nähdä. Voidaan myös nähdä astrosytoosi ja entorhinaalisen aivokuoren osallistuminen hypertrofoidun mikroglian kanssa. Lisäksi hampaiden hampaat, niskakyhmy, niskakyhmy ja alaosa oliivi rappeutuvat myös tässä vaiheessa.

Vaihe 3: Mediaalinen etuosan gyrus-osallistuminen

Tässä kolmannessa vaiheessa ilmenevät käyttäytymisen ja käyttäytymisen muutokset, jotka aiheuttavat myös a päivittäisen elämän vakava heikentyminen, joka voi olla jopa vakavampaa kuin muilla dementiat. Tämän alueen lisäksi myös etu- ja ajallinen vaikutus, mikä johtaa samanlaisten oireiden ilmaantumiseen kuin edenneen Alzheimerin taudin oireet. Aivokuoren rappeuma on myös yleistä, erityisesti tyvitanglioiden tasolla.

Syyt

Myöhästymisen syitä, kuten useimpia muita dementioita, ei tunneta ja ymmärretä täysin. On kuitenkin havaittu, kuinka sen ulkonäköön liittyvä näkökohta on läsnäolo aivojen eri pisteissä TDP-43-proteiinipalat.

Tämä proteiini on osa kehoamme ja on suureksi avuksi, kun aivojen kehitykseen ja toimintaan liittyvät geenit ilmaistaan ​​oikein, mutta silti Jaettaessa ja ylimäärin tämä proteiini voi olla neurotoksinen ja tuottaa neurodegeneraatiota ja erilaisten kognitiivisten kykyjen (mukaan lukien muisti) väheneminen.

Tämä tekijä esiintyy myös muissa patologioissa, mutta se on melko merkittävä differentiaalitekijä Alzheimerin taudin suhteen. Lisäksi limbisessä hallitsevassa ikään liittyvässä TDP-43-enkefalopatiassa ei ole näkyviä proteiinimuutoksia. TAU, jotain, joka on runsaasti Alzheimerin taudissa leviämistä estävien neurofibrillaaristen takkujen muodostumisen muodossa synaptinen.

Toinen riskitekijä, kuten sen koko nimi osoittaa, on ikä: Tätä ongelmaa on havaittu ihmisillä, joiden ikä vaihteli seitsemänkymmenen ja kahdeksankymmenen vuoden välillä, ja sen esiintymistodennäköisyys kasvaa vuosien mittaan. Useita analyysejä on tehty myös geneettisellä tasolla, ja mutaatioiden esiintyminen geeneissä, kuten GRN, APOE ja TMEM106B, näyttävät myös olevan riskitekijöitä.

Alzheimerin tauti ja myöhäinen: kaksi diagnoosia, jotka on helppo sekoittaa

Oireiden tasolla enkefalopatian aiheuttama dementia, joka tunnetaan nimellä LATE on ilmeisesti hyvin samanlainen kuin Alzheimerin tauti, minkä vuoksi sitä ei tähän mennessä ole tunnistettu muuksi omaksi kokonaisuudeksi kuin tämä. Itse asiassa tämän patologian löytäminen viittaa siihen, että monet Alzheimerin taudista diagnosoidut tapaukset kärsivät todella tästä äskettäin löydetystä ongelmasta.

Yksi tärkeimmistä eroista löytyy neurobiologiselta tasolta, kuten edellisessä osassa mainitsimme: Alzheimerin taudissa niitä havaitaan TAU-proteiinin kertymät LATE-valmisteessa tässä proteiinissa ei ole suuria muutoksia, kun taas TDP-43-proteiinissa (mikä puolestaan ​​ei ole yleistä Alzheimerin tauti).

Samoin, vaikka molemmat patologiat vaikuttavat aivojen alueisiin, kuten amygdala, hippokampuksen ja mediaalisen etuosan gyrus, esitysjärjestys on erilainen: myöhässä rappeuma alkaa Se nähdään amygdalan tasolla, kun taas Alzheimerin taudissa lohko ja hippokampus alkavat rappeutua.

Mutta vaikka ne ovat erilaisia ​​kokonaisuuksia, on myös totta, että TDP-43-enkefalopatia voi näyttää liittyvän muihin häiriöt, joihin sisältyy Alzheimerin tauti (myös amyotrofinen lateraaliskleroosi ja dementiat etuosa). Tässä mielessä, vaikka myöhäisen aiheuttama neurodegeneraatio se on paljon asteittaisempaa kuin Alzheimerin taudissa, kun se tapahtuu yksinäänKun molemmat patologiat esiintyvät yhdessä, neurodegeneraatioprosessi on paljon nopeampi kuin kummassakin tilanteessa erikseen.

• Saatat olla kiinnostunut: "Alzheimerin tauti: syyt, oireet, hoito ja ehkäisy

Etsitkö hoitoa

Tällä hetkellä dementialle ei ole vakiintunutta hoitoa, mutta se, että se toimii eri tavalla kuin Alzheimerin tauti antaa mahdollisuuden selittää, miksi monet tämän taudin uskottujen tapausten farmakologiset hoidot eivät olla menestynyt.

Mekanismeja ja tekniikoita tämän taudin torjumiseksi tulisi tutkia, keskittyen todennäköisesti huomion TDP-43-proteiinin liiallisen kertymisen torjuntaan. Samoin, kun oireiden tasolla esiintyvien erojen olemassaolo Alzheimerin taudin suhteen on analysoitu laajemmin, ne voivat kehittää tarkempia koulutus- ja kognitiivisen stimulaation ohjelmia, vaikka toisaalta jo kehitetyt ohjelmat eivät ovat keskittyneet erityisesti Alzheimerin tautiin, mutta torjuntaan sen aiheuttamia oireita, jotka ovat tässä mielessä suurelta osin jaettu.

Bibliografiset viitteet

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbien hallitseva ikään liittyvä TDP-43-enkefalopatia (LATE): konsensustyöryhmän raportti. Aivot, awz99.