Syndrome de Landau-Kleffner: symptômes, causes et traitement

Bien que nous ne nous en rendions généralement pas compte, chacun d'entre nous réalise un grand nombre de processus cognitifs très complexes. Et c'est que les activités et les compétences que nous tenons généralement pour acquises et même pour simples nécessitent un grand nombre d'interactions entre différentes régions du cerveau qui traitent différents types d'informations. Un exemple en est la parole dont le développement nous est très utile pour communiquer et s'adapter à la vie en société.

Cependant, il existe différents troubles, maladies et blessures qui peuvent entraîner des complications importantes lorsqu'il s'agit de développer et de maintenir cette capacité. C'est le cas du syndrome de Landau-Kleffner., une maladie rare dont nous allons parler dans cet article.

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Syndrome de Landau-Kleffner: description et symptômes

Le syndrome de Landau-Kleffner est une branche et une maladie neurologique rare d'apparition chez les enfants

, caractérisée par l'apparition d'une aphasie progressive au moins au niveau réceptif qui apparaît généralement liés à des altérations électroencéphalographiques, qui sont généralement associées à des crises d'épilepsie épileptique. En fait, on l'appelle aussi aphasie épileptique, aphasie épileptique acquise ou aphasie avec trouble convulsif.

L'un des symptômes de cette affection est l'apparition de l'aphasie susmentionnée, qui peut être sympathique (c'est-à-dire qu'il existe des problèmes de compréhension de la parole). langage), expressif (dans la production de celui-ci) ou mixte, après une période de temps pendant laquelle le développement du langage était normatif pour l'âge de l'enfant. mineure. En fait, l'enfant peut perdre soudainement ou progressivement des capacités précédemment acquises. Le plus courant est qu'il existe des problèmes de nature globale, perdant la capacité de comprendre le langage et pouvant même conduire au mutisme.

Un autre des symptômes les plus courants qui est en fait lié à l'apparition de l'aphasie (et qui explique en fait en grande partie la altérations qui le génèrent) est la souffrance des crises d'épilepsie, existant dans près des trois quarts des affecté. Ces crises peuvent être de tout type et peuvent apparaître à la fois unilatéralement et bilatéralement, à la fois dans une zone du cerveau et au niveau général.

Le plus souvent, les crises d'épilepsie apparaissent ou affectent le lobe temporal, ils sont généralement activés pendant le sommeil lent et ont tendance à se généraliser au reste du cerveau. Il y a aussi des cas où ils ne se produisent pas, ou du moins pas au niveau clinique.

Ils peuvent aussi et généralement apparaître secondairement, bien que ce ne soit pas quelque chose qui définit le trouble lui-même, troubles du comportement: irritabilité, colère, agressivité et agitation motrice, ainsi que traits autistiques.

Les symptômes de cette maladie peuvent apparaître à tout âge entre 18 mois et 13 ans, bien qu'ils soient plus fréquents entre trois-quatre et sept ans.

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Causes de ce trouble

Les causes de cette maladie inhabituelle restent obscures à ce jour, bien qu'il existe diverses hypothèses à son sujet.

L'un d'eux envisage la possibilité d'être confronté à une altération génétique, notamment produit de mutations du gène GRIN2A.

D'autres hypothèses, qui n'ont pas à contrevenir à la précédente, indiquent que le problème peut provenir de une réaction ou une altération du système immunitaire des mineurs, et même être due à des infections telles que herpès

évolution et pronostic

L'évolution du syndrome de Landau-Kleffner est généralement progressive et fluctuante, une partie des symptômes peut disparaître avec l'âge.

Quant au pronostic, il peut varier fortement selon les cas. disparaissent généralement une partie des symptômes (en particulier l'épilepsie disparaît généralement pendant l'adolescence), même si des problèmes d'aphasie peuvent persister tout au long de la vie de l'enfant. sujet.

Un rétablissement complet peut survenir dans environ un quart des cas tant qu'ils sont traités. Il est cependant beaucoup plus fréquent qu'il reste de petites séquelles et des difficultés d'élocution. Enfin, environ un quart des patients peuvent avoir des séquelles graves.

En règle générale, plus l'apparition des symptômes est précoce, plus le pronostic est mauvais et plus la possibilité de conséquences, non seulement en raison du problème lui-même, mais aussi en raison du manque de développement des compétences de communication au cours de la croissance.

Traitement

Traitement de cette maladie nécessite une approche multidisciplinaire, et les problèmes posés doivent être traités à partir de disciplines différentes.

Les troubles de type épileptique, bien qu'ils disparaissent généralement avec l'âge, nécessitent un traitement médical. Les médicaments antiépileptiques, tels que la lamotrigine, sont généralement utilisés pour cela. Les stéroïdes et l'hormone adrénocorticotrope se sont également avérés efficaces, ainsi que les immunoglobulines. La stimulation de la nerf vague il a également été utilisé à l'occasion. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

En ce qui concerne l'aphasie, il faudra un travail approfondi au niveau de la logothérapie, et de la thérapie du langage. Dans certains cas, il peut être nécessaire de procéder à des adaptations des programmes ou même de recourir à des écoles spécialisées. Les problèmes de comportement et les troubles psychologiques doivent également être traités différemment.

Enfin, la psychoéducation tant du mineur que de ses parents et de son environnement peut favoriser un meilleur développement de l'enfant. et une meilleure compréhension et capacité à faire face à la maladie et aux complications qu'elle peut générer au quotidien. jour.

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