Paralysie supranucléaire progressive: symptômes et traitements

Il est bien connu que le système nerveux, constitué de nerfs, moelle épinière et le cerveauC'est une structure qui régit toutes les fonctions de l'organisme. Cependant, lorsque quelque chose ne va pas avec ce système, des problèmes commencent à apparaître dans la capacité de bouger, de parler et même d'avaler ou de respirer.

Plus de 600 troubles neurologiques ont été enregistrés. Cependant, beaucoup d'entre eux sont encore un mystère pour la communauté scientifique. L'un de ces mystères est la paralysie supranucléaire progressive., qui affecte principalement la circulation de la personne, mais dont les causes précises et le recours effectif n'ont pas été établis.

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Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive ?

La paralysie supranucléaire progressive est considérée comme un trouble neurologique rare qui interfère dans un grand nombre de fonctions que la personne exerce dans sa vie quotidienne. Ces tâches vont des difficultés de mouvement, d'équilibre, de communication verbale, d'apport alimentaire et de vision à l'humeur, au comportement et à la raison.

Comme son nom l'indique, cette maladie provoque la affaiblissement et paralysie des zones du cerveau au-dessus des noyaux cérébrauxPar conséquent, la maladie supranucléaire est dominée et, de plus, elle évolue de manière dégénérative, faisant progressivement empirer la personne.

Comme beaucoup d'autres maladies, la paralysie supranucléaire progressive touche plus les hommes que les femmes, le risque d'en souffrir étant significativement plus élevé après 60 ans. Il s'agit pourtant d'une maladie rare puisque seules environ 3 à 6 personnes sur 100 000 dans le monde en souffrent.

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Symptômes de la paralysie supranucléaire progressive

En raison du grand nombre d'aspects touchés par cette maladie, les symptômes que chaque personne présente peuvent être très variés. Cependant, la plupart de ces personnes commencent à souffrir de perte d'équilibre sans raison apparente, finissant par tomber, durcir leurs muscles et avoir des problèmes pour marcher.

Au fur et à mesure que la paralysie progresse, des problèmes de vision commencent à se manifester. Plus précisément, ces problèmes se matérialisent sous la forme de vision trouble et imprécise et difficulté à contrôler les mouvements des yeux, notamment pour faire défiler le regard de haut en bas.

Concernant les aspects psychologiques de ces symptômes, les patients touchés par cette maladie souffrent souvent de variations de comportement et d'humeur. Ces modifications peuvent être spécifiées dans :

• Dépression
• Apathie
• Troubles du procès
• Difficulté à résoudre des problèmes
• anomie
• Labilité émotionnelle
• Anhédonie

Aspects concernant la parole Ils sont également plus ou moins altérés. La parole devient une parole lente et inintelligible, accompagnée d'un manque d'expression faciale. De même, la capacité à avaler est également affectée, ce qui rend difficile l'ingestion de solides et de liquides.

ses causes

L'origine spécifique qui cause ce type de paralysie n'a pas encore été découverte, cependant, suite à l'examen des symptômes, on sait qu'il existe des dommages neuronaux qui progressent progressivement dans la zone du tronc encéphalique.

Cependant, la caractéristique la plus distinctive de ce trouble est l'agglomération de dépôts anormaux de protéines TAU dans les cellules du cerveau, les empêchant de fonctionner correctement et finissant par mourir.

L'agglutination de cette protéine TAU rend la paralysie supranucléaire progressive inclus dans les maladies tauopathiques, qui comprennent d'autres troubles tels que Alzheimer.

Comme la cause exacte de cette paralysie n'est pas connue, il existe deux théories qui tentent d'expliquer ce phénomène :

1. théorie de la propagation

Cette hypothèse situe la cause de la maladie dans la propagation de la protéine TAU par le contact de cellules altérées. De là, il est théorisé qu'une fois que la protéine TAU s'est accumulée dans une cellule, elle peut infecter la cellule à laquelle elle est connectée, s'étendant ainsi à tout le système nerveux.

Ce que cette théorie n'explique pas, c'est que cette altération commence, une possibilité étant qu'un élément pathogène, caché pendant une longue période de temps, commence à provoquer ces effets dans le personne.

2. théorie des radicaux libres

Cette deuxième hypothèse qui tente d'expliquer les causes de ce trouble, théorise que ces dommages causés aux cellules sont causés par les radicaux libres. Les radicaux libres sont des particules réactives fabriquées par les cellules au cours du métabolisme naturel.

Bien que le corps soit programmé pour se débarrasser de ces radicaux libres, on suppose que sous selon les conditions, les radicaux libres peuvent interagir avec d'autres molécules et les détériorer

Diagnostic

Étant donné que la paralysie supranucléaire progressive partage un grand nombre de symptômes avec de nombreuses autres maladies qui affectent le mouvement, cette c'est assez difficile à diagnostiquer. De plus, il n'existe pas de tests spécifiques pour son diagnostic.

Pour un diagnostic le plus complet possible, le clinicien doit être basée sur les antécédents cliniques et une évaluation physique et neurologique du malade. De plus, les tests d'imagerie diagnostique, tels que l'imagerie par résonance magnétique ou Tomographie par émission de positrons (TEP) peut être d'une grande aide pour exclure d'autres maladies similaires.

Traitement

À l'heure actuelle, aucun traitement capable de guérir la paralysie supranucléaire progressive n'a été trouvé, bien qu'il soit à l'étude dans méthodes pour contrôler les symptômes de la maladie.

Généralement, les manifestations de cette paralysie ne sont améliorées par aucun médicament. Cependant, les médicaments antiparkinsoniens peuvent aider dans une certaine mesure aux personnes ayant des problèmes de stabilité physique, de lenteur et de dureté des muscles.

Des études récentes se concentrent sur la possibilité d'éliminer la protéine TAU agglutinée. Ces études ont mis au point un composé qui empêche l'accumulation de TAU, mais l'innocuité et la tolérabilité de celui-ci sont encore en cours d'établissement.

Au niveau du mouvement physique, la personne Vous pouvez utiliser des instruments pour vous aider à maintenir votre équilibre.. Ainsi que l'utilisation de lentilles spécialisées pour corriger les difficultés de vision.

Concernant les difficultés de déglutition, si celles-ci s'aggravent au point de constituer un risque, il est possible que la personne doive subir une gastrostomie; ce qui implique que le clinicien installe un tube qui traverse la peau de l'abdomen jusqu'à ce qu'il atteigne l'estomac, seul moyen possible pour le patient de s'alimenter.

Prévision

Le pronostic de ce type de paralysie n'est pas très encourageant. La maladie provoque que la santé de la personne se détériore progressivement, acquérant la catégorie d'invalidité grave entre trois et cinq ans après son apparition et avec un risque de décès situé environ dix ans après l'apparition des symptômes.