Méthémoglobinémie (personnes bleues): symptômes, causes et traitement

Notre peau est un organe souvent méconnu et reconnu., qui protège notre corps contre un grand nombre d'éléments nocifs tels que les bactéries, les champignons et le rayonnement solaire.

Cependant, cette partie importante de notre corps, en plus de nous protéger à l'occasion, nous avertit également de la présence d'altérations dans d'autres zones de notre organisme et qui peuvent avoir de graves conséquences pour la santé. C'est ce qui se passe, par exemple, dans la jaunisse, dans laquelle la peau acquiert des tons jaunâtres.

Un autre des troubles dans lesquels une coloration anormale de la peau apparaît est la méthémoglobinémie, un trouble d'origine sanguine dans lequel la peau vire au bleu et qui, selon son type, peut avoir des conséquences fatales.

• Article associé: "Les différences entre syndrome, trouble et maladie"

Méthémoglobinémie: qu'est-ce que c'est et symptômes

Nous appelons méthémoglobinémie un trouble sanguin rare caractérisé par la présence d'un niveau excessif d'un sous-type d'hémoglobine appelé méthémoglobine.

Ce type particulier d'hémoglobine n'a pas la capacité de transporter l'oxygène., et en même temps interfère avec l'hémoglobine qui est capable de le faire de telle manière que cette dernière ne peut pas la libérer normalement dans les différents organes et tissus. Cela réduit l'oxygénation du corps.

L'un des symptômes les plus évidents et facilement visibles de ce trouble est la cyanose, ou coloration bleue de la peau (bien que les tons puissent varier, il s'agit généralement d'une couleur bleuâtre intense). Cela découle probablement de la diminution mentionnée précédemment de l'oxygénation de l'organisme.. Et pas seulement la peau: le sang change aussi de couleur, perdant son rouge caractéristique pour virer au brunâtre.

Cependant, la coloration de la peau n'est pas le seul problème qui peut survenir: si un excès de méthémoglobine est trop grand, le manque d'oxygène dans le reste du corps peut causer des problèmes dans les organes et même la mort. Il n'est pas rare que des problèmes respiratoires apparaissent également, ce qui est généralement l'une des principales causes d'hospitalisation.

En plus de ce qui précède, selon le type de méthémoglobinémie on peut se retrouver avec des maux de tête, de la fatigue, des convulsions et des problèmes respiratoires potentiellement mortelle (si due à des causes acquises) ou l'apparition d'un handicap les retards intellectuels et de maturation en cas de méthémoglobinémie congénitale de type 2 dont nous parlerons ensuite.

• Vous etes peut etre intéressé: "Groupes sanguins: caractéristiques et compositions"

Typologies selon leurs causes

Les causes de l'apparition de ce trouble peuvent être multiples, et peuvent apparaître à la fois congénitales et acquises.

La méthémoglobinémie acquise est la plus fréquente et apparaît généralement dérivés de la consommation ou de l'exposition à des médicaments oxydants ou des substances chimiques comme le nitrate de bismuth, ainsi que des éléments utilisés pour le traitement de certaines affections comme la nitroglycérine ou certains antibiotiques.

Concernant la méthémoglobinémie congénitale, elle est généralement due à une transmission génétique ou à l'apparition de certaines mutations. Nous pouvons trouver deux types de base.

Le premier est généré par l'héritage génétique des deux parents, les deux parents étant porteurs (bien que la majorité n'ait pas exprimé la maladie) de une mutation de certains gènes qui causent un problème avec l'enzyme cytochrome b5 réductase. Cette enzyme ne fonctionne pas correctement dans le corps, ce qui provoque l'oxydation de l'hémoglobine.

Dans ce type de méthémoglobinémie congénitale, nous pouvons trouver deux grands types: la méthémoglobinémie congénitale de type 1 est que l'enzyme mentionné précédemment n'apparaît pas dans les globules rouges de l'organisme et de type 1 dans lequel l'enzyme n'apparaît directement dans aucune partie du corps. organisme.

L'autre option dans les méthémoglobinémies congénitales est la maladie dite de l'hémoglobine M, dans lequel cette altération apparaît en raison du fait que l'hémoglobine est structurellement altérée de base. Dans ces cas, nous sommes devant une maladie autosomique dominante dans laquelle il suffit qu'un parent soit porteur du gène et le transmettre pour générer l'altération (quelque chose de similaire à ce qui se passe avec la Corée de Huntington).

Traitement de cette condition

Bien que cela puisse sembler difficile à croire, la méthémoglobinémie est une condition médicale qui a un traitement curatif dans certains cas.

Dans la plupart des cas, le pronostic est positif et le patient peut se rétablir complètement. Le traitement consiste principalement à générer une réduction des taux de méthémoglobine et une augmentation de l'hémoglobine à capacité de transport d'oxygène, injection de bleu de méthylène (sauf chez les patients à risque de déficit en G6PD, où cela peut être dangereux) ou d'autres substances ayant un effet similaire.

Si cela ne fonctionne pas, un traitement en chambre hyperbare peut être utilisé. La consommation de vitamine C peut également être utile, bien que son effet soit moindre.

En cas de méthémoglobinémie acquise, le retrait de la substance qui a généré l'altération est également requis. Les cas moins graves peuvent ne pas nécessiter plus que cette mesure, mais chez les personnes souffrant de problèmes respiratoires ou cardiaques, le traitement décrit ci-dessus est nécessaire.

Les changements avec ces traitements peuvent être spectaculaires., changeant la coloration de la peau à grande vitesse.

Cependant, dans le cas de la méthémoglobinémie congénitale de type 2, la maladie est beaucoup plus compliquée et son pronostic est beaucoup plus grave, le décès du mineur étant fréquent au cours de la premières années.

Références bibliographiques:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, éds. Hématologie: principes de base et pratique. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie: Elsevier Saunders; 2013: chap. 41. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006).Les urgences toxicologiques de Goldfrank. 8e. Édition. New York. LES USAGES.
• Romain, L. (2011). Une femme de 18 ans atteinte de méthémoglobinémie après avoir utilisé une crème anesthésiante topique. Journal du Laboratoire Clinique, 4 (1).:45-49.