Syndrome de Casse-Noisette: symptômes, causes et traitement
Notre corps est un organisme très complexe, composé d'un grand nombre de systèmes qui fonctionnent à l'unisson pour nous permettre de survivre. Cependant, ces systèmes peuvent parfois être endommagés, tomber en panne ou voir leur fonctionnalité altérée ou réduite par une blessure ou une maladie.
Concernant ces derniers, certains sont plus ou moins fréquents et bien connus, alors que dans d'autres cas on trouve avec des situations étranges et inhabituelles dont on a au moins peu de connaissances en raison de son peu prévalence.
Un exemple d'une maladie rare et peu fréquente peut être trouvé dans le soi-disant le syndrome du casse-noix, une maladie rénale et vasculaire dont nous allons parler tout au long de cet article.
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Le syndrome de Casse-Noisette: qu'est-ce que c'est ?
Il reçoit le nom de syndrome de casse-noix ou syndrome de casse-noix à une maladie rénale rare qui survient due à la compression de la veine rénale gauche par les vaisseaux sanguins qui l'entourent et/ou d'autres parties de l'organisme.
Cette compression génère un piégeage et une sténose de la veine rénale, ce qui augmente fortement la pression dans ladite veine. Cela facilite à son tour l'apparition de fistules internes et d'hémorragies rénales.
Symptômes
Ce syndrome apparaît parfois asymptomatique, mais la présence de symptômes au niveau de l'appareil génito-urinaire est souvent observée. Plus précisément, il est courant que l'hématurie visible apparaisse à un niveau macroscopique, c'est-à-dire que l'urine rougeâtre apparaisse lorsque le sang est également expulsé lors de la miction. Des varices internes et dans les jambes ont également tendance à apparaître, ainsi qu'une congestion pelvienne.
Il n'est pas rare qu'il apparaisse lombalgie unilatérale, une nuisance dont l'intensité peut être très variable selon les cas. De plus, chez les femmes, une dysménorrhée ou un dérèglement du cycle menstruel peut apparaître.
Parfois, une dysparurénie ou des douleurs lors des rapports sexuels sont observées, et cela peut également provoquer des troubles émotionnels. La protéinurie, ou l'expulsion de protéines par l'urine, peut également être observée, en particulier chez les jeunes.
Même s'il s'agit de une maladie qui a tendance à être bénigne et ne pas générer de complications majeures (en fait, le pronostic est presque toujours très bon), la vérité est que dans Parfois, des complications peuvent apparaître au niveau rénal pouvant compromettre la vie ou devenir très graves. invalidant. Par exemple, si des saignements récurrents et réguliers se produisent, il est facile de tomber dans l'anémie, une maladie rénale peut apparaître et la pression sanguine et artérielle peut être dangereusement altérée.
C'est un changement qui Elle peut apparaître à tout âge et quel que soit le sexe, bien qu'elle soit plus fréquente chez les femmes. Il est également plus fréquent dans les troisième et quatrième décennies de la vie et, selon la littérature disponible, il est plus répandu dans la population d'Extrême-Orient.
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types de base
Le syndrome de Casse-Noisette peut survenir de différentes manières, mettant en évidence les suivants comme les plus courants (et surtout le premier).
syndrome du casse-noisette antérieur
La forme la plus courante de ce syndrome survient lorsque la compression de la veine rénale gauche est causée par l'aorte et les artères mésentériques.
Syndrome post-casse-noisette
Contrairement au cas précédent, dans le syndrome du casse-noix de type postérieur, la veine rénale est piégée et comprimée entre l'une des deux artères et la colonne vertébrale. Les effets et les symptômes associés sont généralement les mêmes.
Syndrome combiné de Casse-Noisette
A cette rare occasion, il arrive que la veine rénale gauche soit pincée dans sa branche antérieur à travers les deux artères tandis que le postérieur fait de même entre l'aorte et la colonne vertébrale vertébral.
causes
Comme nous l'avons vu, le syndrome de casse-noix est une altération qui est causée lorsque les artères aortiques et mésentériques pince supérieure et comprime la veine rénale gauche, comme le ferait un casse-noix avec le fruit sec (d'où son nom d'ailleurs). nom).
Les symptômes apparaissent lorsque le niveau de pression dans la veine rénale augmente, endommager les septa entre les veines et l'appareil rénal et le sang entrant dans l'urine. À son tour, cela donnerait lieu à une circulation veineuse vers des territoires tels que les gonades (ce qui influencerait les symptômes de nature génitale et sexuelle) et l'urètre.
La raison de ce clampage n'est pas claire, mais elle peut être causée par des altérations au niveau embryonnaire. Bien qu'il soit plus fréquent dans la population de l'Extrême-Orient, une relation avec l'héritage génétique n'a pas été prouvée, étant la majorité des cas sporadiques. Dans le cas des enfants, cela peut parfois se produire en raison de changements corporels (qui ne se produisent pas proportionnellement dans tout le corps) typiques de la croissance.
Chez l'adulte, certaines des hypothèses possibles à cet égard suggèrent qu'il pourrait être causé par des anomalies telles que des duplications de la veine rénale, la présence de tumeurs ou d'inflammations qui poussent les artères de telle sorte qu'elles compriment la veine rénale gauche, une masse corporelle trop faible (la graisse présente dans cette zone facilite l'espace entre les deux artères), l'hyperlordose ou les problèmes liés à la position des reins lors des changements posturaux.
Traitement
Comme nous l'avons vu précédemment, le syndrome de casse-noix est généralement bénin dans le comportement, bien que Parfois, cela peut constituer une menace pour la vie de la personne affectée.
Parfois, cette condition peut ne pas nécessiter de traitement au-delà de la surveillance, de l'observation et du contrôle de la l'état du patient, mais dans d'autres, il sera nécessaire d'effectuer un certain type d'intervention, généralement du type chirurgical.
Parmi les plus fréquents et recommandés figure implantation d'un stent intravasculaire ou extravasculaire, un dispositif qui permet de maintenir ouvert le vaisseau affecté. En cas d'hémorragie rénale sévère (visible dans l'hématurie) des transfusions de sang et autres interventions qui permettent de préserver l'état de santé et le maintien de la constantes. Une autogreffe rénale ou un pontage dans la veine rénale peut être nécessaire.
Références bibliographiques:
- Chen, Y.M., Wang, I.K., Ng, K.K., Huang, C.C. (2002). Le syndrome de Casse-Noisette: une cause méconnue d'hématurie. Chang Gung Med J., 25(10): 700-705.
- Gulleroglu, K., Gulleroglu, B. & Baskin, E. (2014). Syndrome de Casse-Noisette. Monde J Nephrol., 3(4):277-281.
- Hermida Perez, J.A. (2016). Syndrome de Casse-Noisette. Médecine générale et familiale, 5 (1): 21-24.
- Martínez-Salamanca García, J.I., Herranz Amo, F., Gordillo Gutiérrez, I. Díez Cordero, J.M., Subirá Ríos, D., Castaño González, I., Moralejo Gárate, M., Cabello Benavente, R. & Hernandez Fernández, C. (2004). Syndrome du « casse-noisette » ou casse-noisette: démonstration par scanner hélicoïdal avec reconstruction 3D (VR). Actes urologiques espagnols, 28 (7).
- Centre national pour l'avancement des sciences translationnelles (s.f.) Syndrome rénal de casse-noisette. Centre d'information sur la génétique et les maladies rares [En ligne]. Disponible en: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13285/sindrome-renal-del-cascanueces.