Syndrome de Lennox-Gastaut: symptômes, causes et traitement

L'épilepsie est un trouble neurologique caractérisé par l'apparition de épisodes d'activité électrique anormale dans le cerveau qui provoquent des convulsions et des absences mentales, entre autres symptômes. Elle est due à des altérations de la morphologie ou du fonctionnement du système nerveux, en particulier du cerveau.

Parmi les épilepsies précoces, on retrouve le syndrome de Lennox-Gastaut, caractérisé par des crises fréquentes et hétérogènes et une déficience intellectuelle variable. Dans cet article, nous décrirons qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut, quelles sont ses causes et ses symptômes et comment il est généralement traité par la médecine.

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Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut ?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme très grave d'épilepsie qui normalement commence pendant l'enfance, entre 2 et 6 ans; cependant, les symptômes peuvent commencer à se manifester avant ou après cette période.

Il a été décrit en 1950 par William G. Lénox et Jean P. Davis grâce à l'utilisation de l'électroencéphalographie, qui permet d'analyser l'activité bioélectrique du cerveau, en détectant des schémas altérés tels que ceux typiques de l'épilepsie.

Il s'agit d'un trouble peu fréquent qui ne représente que 4 % du total des cas d'épilepsie. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il résiste au traitement, bien que dans certains cas, une intervention puisse être efficace. Dans la moitié des cas, la maladie s'aggrave avec le temps, alors que dans un quart les symptômes s'améliorent et dans 20% ils disparaissent complètement.

Entre 3 et 7 % des enfants diagnostiqués avec ce syndrome meurent entre 8 et 10 ans après le diagnostic, généralement en raison de accidents: il est très fréquent que des chutes surviennent lors de crises convulsives, il est donc conseillé de mettre un casque aux enfants désordre.

On croit qu'il y a un relation entre le syndrome de Lennox-Gastaut et le syndrome de West, également connu sous le nom de syndrome de spasmes infantiles, qui présente des caractéristiques similaires et comprend l'apparition de contractions soudaines des muscles des bras, des jambes, du torse et du cou cou.

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Symptômes de ce trouble

Ce syndrome se caractérise par la présence de trois signes principaux: l'apparition de crises d'épilepsie récurrentes et variées, le ralentissement de l'activité électrique cérébrale et une déficience intellectuelle modérée ou sévère. Il présente également des problèmes de mémoire et d'apprentissage, ainsi que des troubles moteurs.

Chez la moitié des patients, les crises ont tendance à être longues, durant plus de 5 minutes, ou elles surviennent avec peu de séparation temporelle; Nous connaissons cela sous le nom de « statut de mal épileptique » (état d'épilepsie). Lorsque ces symptômes surviennent, la personne est généralement apathique et étourdie et ne répond pas aux stimulations externes.

Dans les affaires Lennox-Gastaut le développement psychomoteur est souvent altéré et retardé à la suite de lésions cérébrales. Il en va de même pour la personnalité et le comportement, qui sont influencés par les problèmes épileptiques.

crises d'épilepsie courantes

Les crises d'épilepsie qui surviennent dans le syndrome de Lennox-Gastaut peuvent être très différentes les unes des autres, ce qui rend ce trouble particulier. Les crises les plus fréquentes sont de type tonique., qui consistent en des périodes de raideur musculaire, notamment au niveau des extrémités. Ils surviennent généralement la nuit, pendant que la personne dort.

Les crises d'épilepsie myocloniques sont également courantes, c'est-à-dire celles qui provoquer des spasmes ou des contractions musculaires soudaines. Les crises myocloniques ont tendance à se produire plus facilement lorsque la personne est fatiguée.

Les absences toniques, atoniques, tonico-cloniques, complexes partielles et atypiques sont également relativement fréquent dans le syndrome de Lennox-Gastaut, quoique dans une moindre mesure que les précédents. Si vous voulez en savoir plus sur les différents types d'épilepsie, vous pouvez lire cet article.

Causes et facteurs qui le favorisent

Il existe divers facteurs causaux qui peuvent expliquer le développement du syndrome de Lennox-Gastaut, bien qu'il ne soit pas possible de déduire lequel d'entre eux est responsable de l'altération dans tous les cas.

Parmi les causes les plus fréquentes de cette altération nous avons trouvé ce qui suit :

• Développement à la suite du syndrome de West.
• Blessures ou traumatismes au cerveau produits pendant la grossesse ou l'accouchement.
• Les infections du cerveau, telles que encéphalite, méningite, toxoplasmose ou rubéole.
• Malformations du cortex cérébral (dysplasie corticale).
• Maladies métaboliques héréditaires.
• Présence de tumeurs dans le cerveau dues à la sclérose tubéreuse.
• Manque d'oxygène pendant l'accouchement (hypoxie périnatale).

Traitement

Le syndrome de Lennox-Gastaut est très difficile à traiter: contrairement à la plupart des types d'épilepsie, ce trouble survient souvent résistance au traitement médicamenteux avec des anticonvulsivants.

Parmi les médicaments anticonvulsivants les plus utilisés dans la prise en charge de l'épilepsie, on distingue le valproate (ou acide valproïque), le topiramate, la lamotrigine, le rufinamide et le felbamate. Certains d'entre eux peuvent produire des effets secondaires tels que des maladies virales ou une toxicité hépatique.

Les benzodiazépines telles que le clobazam et le clonazépam sont également administrées avec une certaine fréquence. Cependant, l'efficacité de l'un de ces médicaments dans le syndrome de Lennox-Gastaut n'a pas été définitivement démontrée.

Bien que jusqu'à récemment, on croyait que la chirurgie n'était pas efficace dans le traitement de ce trouble, certaines études et recherches récentes ont montré que callosotomie endoventriculaire et stimulation du nerf vague sont deux interventions prometteuses.

De même, en cas d'épilepsie l'administration d'un régime cétogène est généralement recommandée, consistant à manger peu de glucides et beaucoup de graisses. Cela semble réduire le risque de crises d'épilepsie; cependant, le régime cétogène comporte certains risques, il doit donc être prescrit par des professionnels de la santé.