Encéphalite limbique: types, symptômes, causes et traitement

L'encéphalite limbique est une maladie rare dans lequel diverses parties du système limbique du cerveau sont gonflées. La cause derrière cela peut être une tumeur ou une maladie auto-immune, entraînant des problèmes psychiatriques chez le patient.

Cette maladie a suscité un intérêt considérable ces dernières années car, bien qu'il existe de nombreuses maladies neurologiques pouvant présenter des symptômes psychiatriques, C'est celui qui passe le plus inaperçu et son vrai diagnostic finit par être un peu tardif, posant parfois un mauvais diagnostic au patient avec schizophrénie.

Ensuite, nous allons examiner plus en profondeur l'encéphalite limbique, ses types, les symptômes les plus courants, le diagnostic et les traitements actuels.

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Qu'est-ce que l'encéphalite limbique ?

Comme toutes les encéphalites, l'encéphalite limbique est une maladie caractérisée par une inflammation du cerveau, en l'occurrence les parties qui composent le système limbique

. Cette maladie est généralement causée par des problèmes d'auto-immunité, c'est-à-dire que le corps entre dans un état étrange dans lequel le corps produit des anticorps contre lui-même, c'est-à-dire qu'il s'attaque à lui-même en provoquant des symptômes variés, notamment des zones telles que l'hypothalamus et les hippocampe.

La plupart des cas d'encéphalite limbique sont causés par une maladie oncologique, un certain type de cancer qui affecte le cerveau d'une manière ou d'une autre provoquant un large répertoire de symptômes psychiatrique. Cependant, il est vrai qu'il existe certains cas dans lesquels il n'y a pas de tumeur, la cause probable de l'encéphalite limbique étant une maladie ou une infection auto-immune.

La maladie a été décrite pour la première fois par J. b. Brierley et autres en 1960 évaluant trois cas de ces conditions médicales. En 1968, le lien entre l'encéphalite limbique et le cancer sera découvert, bien qu'il soit aujourd'hui prouvé qu'il n'est pas toujours causé par des maladies oncologiques. En effet, l'existence de différents sous-types d'encéphalite limbique est connue grâce à la détection de différents anticorps impliqués, notamment anti-Hu, anti-Ma2 et anti-NMDAR.

Classification de ses types

Selon qu'il y a ou non une tumeur derrière son apparition on parle de deux types d'encéphalite limbique: paranéoplasique et non paranéoplasique. L'encéphalite limbique paranéoplasique est une encéphalite causée par un certain type de cancer ou de tumeur et qui peut être traitée en enlevant et en éliminant les cellules tumorales, tandis que l'encéphalite limbique non paranéoplasique n'est pas due au cancer et est généralement causée par un type d'infection, une maladie auto-immune ou une autre affection médicale non cancéreuse. identifié.

Les types de cancer les plus courants derrière l'encéphalite limbique paranéoplasique sont le cancer du poumon à petites cellules, tumeurs testiculaires, tératome ovarien, lymphome hodgkinien et cancer du sein maman. De même, au sein de l'encéphalite limbique, on peut parler d'une autre classification selon que la Les anticorps qui apparaissent dans cette maladie auto-immune attaquent les antigènes intracellulaires ou attaquent ceux des surface:

Anticorps contre les antigènes intracellulaires

La plus connue est l'encéphalite associée aux anticorps anti-Hu., associé au cancer du poumon à petites cellules et qui est typique des fumeurs dans la cinquantaine ou la soixantaine. On trouve également dans ce groupe l'encéphalite associée aux anti-Ma, les tumeurs testiculaires chez les jeunes ou le cancer du poumon ou du sein chez les personnes âgées.

Anticorps antigéniques de surface

Dans ce groupe se trouve l'encéphalite des anticorps dirigés contre les canaux potassiques, Il n'est généralement pas paranéoplasique, bien que dans 20 % des cas il soit associé à des maladies oncologiques, en particulier un cancer du poumon à petites cellules ou un thymome. Il existe également une encéphalite médiée par les anticorps anti-AMPA, plus fréquente chez les femmes de plus de 60 ans, atteintes d'un cancer du poumon, du sein ou d'un thymome.

Un autre type d'encéphalite très intéressant pour la psychiatrie est l'encéphalite limbique due à des anticorps dirigés contre les récepteurs NMDA ou encéphalite anti-NMDAR. Cela fait partie de ceux médiés par des anticorps dirigés contre des antigènes de surface et malgré le fait qu'ils se produisent depuis relativement peu de temps. identifié, on arrive à la conclusion qu'il pourrait être le plus fréquent, en plus du fait qu'il a un meilleur pronostic que le reste de l'encéphalite paranéoplasique.

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symptomatologie

Les symptômes de l'encéphalite limbique, à la fois paranéoplasiques et non paranéoplasiques, peuvent apparaître en quelques jours ou quelques semaines. On considère que la présence de déficits de mémoire à court terme est la marque de la maladie, mais il arrive qu'en de nombreuses occasions ce signe passe très inaperçu ou soit directement ignoré car Il existe de nombreux autres symptômes également typiques de la pathologie qui attirent davantage l'attention en clinique psychiatrique :

• Mal de tête
• Irritabilité
• Problèmes de sommeil
• changements de personnalité
• délires
• hallucinations auditives et visuelles
• Paranoïa
• soliloques
• agitation psychomotrice
• convulsions
• catatonie
• Dyskinésies orolinguales
• anomies
• Psychose
• troubles affectifs
• Anxiété
• Symptômes obsessionnels compulsifs
• Perte de conscience
• Manger
• Décès

Il peut aussi arriver que la mémoire à court terme du patient ne soit pas évaluée parce qu'il arrive sous sédation à la consultation, probablement après avoir subi des convulsions, une psychose ou une agitation générale. Puisqu'il n'est pas possible d'administrer un test de mémoire à une personne sous l'effet d'un sédatif, ce test est souvent omis ou laissé pour plus tard.

Diagnostic

Comme nous l'avons dit, malgré le fait que son signe distinctif soit les problèmes de mémoire, cette maladie il est extrêmement difficile à diagnostiquer, surtout sa modalité non paranéoplasique. Étant donné que le reste des symptômes attirent davantage l'attention et sont de nature psychiatrique, on peut penser que ce qui arrive au patient, c'est qu'il a un trouble mental plutôt qu'une maladie. neurologique, ce qui signifie que le diagnostic correct met du temps à arriver et, pendant ce temps, le patient est admis dans un hôpital psychiatrique en pensant qu'il souffre de schizophrénie ou d'un autre trouble psychotique.

Afin de détecter l'encéphalite limbique, il est nécessaire d'avoir des tests qui analysent ce qui types d'anticorps sont dans le liquide céphalo-rachidien et si le système immunitaire attaque le organisme. Malheureusement, ce type de test n'est généralement pas effectué en tant que procédure de routine et n'est pas encore disponible. Les tests pour certains des auto-anticorps impliqués dans la maladie ne sont pas disponibles dans le commerce.

Il arrive aussi que de nombreux patients atteints d'encéphalite limbique reçoivent initialement un diagnostic d'encéphalite à virus de l'herpès Étant donné que les symptômes limbiques et viraux partagent des symptômes et que les tests d'anticorps ne sont pas disponibles, on suppose souvent qu'il est causé par l'herpès simplex.

Traitement

Dans le cas de l'encéphalite limbique paranéoplasique, le traitement consiste généralement en une immunothérapie et une ablation de la tumeur., dès que possible. Dans ce type d'encéphalite, la guérison ne se produira que lorsque la tumeur aura été retirée.

En ce qui concerne la voie pharmacologique et également appliquée à d'autres encéphalites, nous avons l'immunoglobuline intraveineuse, la plasmaphérèse, les corticoïdes, le cyclophosphamide et le rituximab.

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