Hydranencephaly: लक्षण, कारण और उपचार

हमारे जीव का विकास कुछ जटिल है। जिस क्षण से शुक्राणु अंडे को निषेचित करता है जब तक हम पैदा नहीं होते हैं, कई प्रक्रियाएं होती हैं और हमारे अंगों और शरीर प्रणालियों को उत्पन्न करती हैं। तंत्रिका तंत्र सबसे पहले प्रकट होने वालों में से एक है, दिल के साथ, और यह गर्भावस्था के दौरान और पूरे जीवन में विकसित होगा।

हालांकि, कई बार गर्भावस्था के दौरान अलग-अलग तरह की समस्याएं हो जाती हैं जिसके कारण हमारे दिमाग का निर्माण नहीं हो पाता है। होने वाले कई परिवर्तनों में से एक है हाइड्रेंसेफली, जिसके बारे में हम इस लेख में चर्चा करेंगे.

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हाइड्रानेंसेफली क्या है?

इसे हाइड्रानेंसेफली द्वारा समझा जाता है व्यावहारिक रूप से पूरे मस्तिष्क की अनुपस्थिति से मिलकर एक प्रकार की जन्मजात विकृति, विशेष रूप से सेरेब्रल कॉर्टेक्स का, आमतौर पर इसके कब्जे वाले स्थान को सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। इसके बावजूद, विषय के सिर का आकार सामान्य हो सकता है, जिसमें खोपड़ी के आसपास के गुहाओं और मेनिन्जेस को संरक्षित किया जा सकता है। सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम आमतौर पर श्वास और हृदय और श्वसन लय जैसे बुनियादी महत्वपूर्ण कार्यों के साथ सही ढंग से गठित और कार्यात्मक होते हैं। अन्य सबकोर्टिकल संरचनाओं को भी संरक्षित किया जा सकता है।

मस्तिष्क की अनुपस्थिति गर्भावस्था के दौरान बारहवें सप्ताह से किसी प्रकार की विनाशकारी प्रक्रिया के प्रकट होने के कारण होती है। ज्यादातर मामलों में इसके गंभीर परिणाम होंगे, क्योंकि ये बच्चे आम तौर पर उन बुनियादी कार्यों को करने में असमर्थ होते हैं जो ऐसी संरचना करती है।

हालांकि यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कुल या लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के कारण आश्चर्यजनक लग सकता है, शुरू में कुछ बच्चे जो इसके साथ पैदा होते हैं समस्या एक उपयुक्त व्यवहार और दुनिया के साथ बातचीत करने का तरीका पेश कर सकती है, सही ढंग से खाने में सक्षम होना और तदनुसार निदान नहीं किया जाना। तुरंत। लेकिन सामान्य तौर पर, विभिन्न परिवर्तनों का अस्तित्व जैसे दौरे, पक्षाघात, या संवेदी गड़बड़ी जैसे अंधापन या बहरापन. वे अनुपस्थित या धीमी वृद्धि, हाइपोटोनिया या उच्च चिड़चिड़ापन पेश कर सकते हैं। कुछ हद तक मानसिक और शारीरिक अक्षमता की उपस्थिति अपेक्षित है, जिसके लिए बाहरी देखभाल की आवश्यकता होती है और यह उस पर निर्भर करता है।

ज्यादातर मामलों में, इस विकार से पीड़ित बच्चों का पूर्वानुमान बहुत नकारात्मक होता है, जिनमें से अधिकांश पीड़ित एक वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। लेकिन ऐसे कई मामले भी हैं जिनमें अपनी स्थिति के बावजूद, वे जीवित रहने का प्रबंधन करते हैं और यहां तक ​​कि किशोरावस्था को पार कर वयस्कता तक पहुंचते हैं।

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Hydranencephaly और जलशीर्ष: मतभेद

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे निदान हैं जो भ्रमित हो सकते हैं, वह Hydranencephaly और Hydrocephalus समान नहीं हैं. दोनों विकार समान हैं क्योंकि मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव की बड़ी थैलियां होती हैं जो खोपड़ी के एक बड़े हिस्से पर कब्जा कर लेती हैं, लेकिन जलशीर्ष में अतिरिक्त तरल पदार्थ मस्तिष्क के ऊतकों को धक्का देता है और सिंचित मस्तिष्क के ऊतकों के कम से कम हिस्से का अस्तित्व देखा जा सकता है, हाइड्रानेंसेफली में कहा गया ऊतक सीधे नहीं है मौजूद।

दोनों विकार संबंधित हो सकते हैं, लेकिन यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हाइड्रेंसेफली हाइड्रोसिफ़लस का परिणाम नहीं हो सकता है। क्या संभव है कि एक हाइड्रेंसेफली एक हाइड्रोसेफलस का कारण बनता है: मस्तिष्क की जगह लेने वाला तरल पदार्थ पहुंच सकता है अधिक सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ के उत्पादन से पहले जमा हो जाते हैं, जिससे इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि होती है और/या खोपड़ी बाहर निकल जाती है।

संभावित कारण

हाइड्रोसिफ़लस एक जन्मजात विकृति है जिसके कारण कई हो सकते हैं। आम तौर पर, जैसा कि हमने पहले कहा है, यह कारण है एक विनाशकारी प्रक्रिया जो गर्भावस्था के दौरान मस्तिष्क के ऊतकों को प्रभावित करती है. कहा कि विनाश विभिन्न तत्वों के कारण हो सकता है, सबसे अधिक बार दिल का दौरा या आंतरिक कैरोटीड टूटना के कारण स्ट्रोक होता है।

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के अलावा अन्य कारण विभिन्न प्रकार के संक्रमण में पाए जा सकते हैं विकास के दौरान माँ द्वारा शराब या नशीली दवाओं के सेवन से उत्पन्न वायरस या नशा भ्रूण। आखिरकार, रोग और आनुवंशिक विकारों के कारण हो सकता है.

इलाज

Hydranencephaly, एक जन्मजात स्थिति के रूप में, वर्तमान में इसका कोई उपचारात्मक उपचार नहीं है। इसका मतलब यह नहीं है कि हालांकि किसी भी प्रकार की चिकित्सा का उपयोग नहीं किया जा सकता है उपशामक होगा और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के उद्देश्य से होगा. संभावित हाइड्रोसिफ़लस और संचय को रोकने के लिए किसी प्रकार के मस्तिष्कमेरु द्रव जल निकासी या डायवर्जन के लिए यह असामान्य नहीं है।

नाबालिग के माता-पिता और पर्यावरण के साथ इलाज का भी बहुत महत्व है, इसके लिए मनोविश्लेषण की आवश्यकता होती है और सलाह उस कठिन स्थिति को देखते हुए दी गई है जिसमें यह विकार शामिल है, साथ ही साथ रोगी को होने वाले जोखिमों के बारे में भी सलाह दी जाती है बच्चा। सहायता समूहों में भाग लेना भी बहुत मददगार हो सकता है। साथ ही विश्वास, भय और भावनात्मक गड़बड़ी से निपटने के लिए मनोचिकित्सा निदान द्वारा उत्पन्न (कुछ मामलों में अवसाद जैसे विकारों का अनुभव करने में सक्षम होना)।

ऐसे मामलों में जहां जीवित रहना है, बच्चे को विभिन्न सहायता और सहायता की आवश्यकता होगी। भौतिक चिकित्सा, भाषण चिकित्सा, बुनियादी दैनिक जीवन कौशल में प्रशिक्षण, विशेष शिक्षा और अन्य पेशेवर देखभाल की आवश्यकता हो सकती है।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

• किन्समैन, एस.एल.; जॉनसन, एम.वी. (2016), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विसंगतियाँ। इन: क्लिगमैन, आर.एम.; स्टैंटन, बी.एफ.; सेंट जेम, जेडब्ल्यू; शोर, एन.एफ. (एड्स)। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर;: अध्याय 591।
• मारिन, सी.सी. एंड रोबायो, जी. (s.f.)। हयद्रानेंसेफली। एक मामले की रिपोर्ट। कोलम्बियाई जर्नल ऑफ पीडियाट्रिक्स, 40 (4)।