Demyelinating polyneuropathies: वे क्या हैं, प्रकार, लक्षण और उपचार

Demyelinating polyneuropathies विकारों का एक समूह है जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। और मोटर और संवेदी कार्यों में परिवर्तन उत्पन्न करते हैं। इसकी मुख्य विशेषता माइलिन की हानि है जो तंत्रिका कोशिकाओं में होती है और इन रोगियों की समस्याओं के लिए जिम्मेदार होती है।

अगला, हम बताते हैं कि उनमें क्या शामिल है और इस प्रकार की विशेषताएं क्या हैं विकार, उनका निदान कैसे किया जाता है, मौजूद मुख्य प्रकार क्या हैं और वर्तमान उपचार क्या हैं उपलब्ध।

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Demyelinating polyneuropathy: परिभाषा और विशेषताएं

Demyelinating polyneuropathies न्यूरोलॉजिकल रोगों का एक समूह है, जो वंशानुगत और अधिग्रहित हो सकता है, परिधीय तंत्रिका तंत्र के तंत्रिका तंतुओं के माइलिन को नुकसान पहुंचाकर विशेषता. आम तौर पर, इस प्रकार का विकार मांसपेशियों की शक्ति में कमी या हानि और/या संवेदी हानि के साथ होता है।

डिमेलिनेशन एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु को कवर करने वाली माइलिन शीथ को नुकसान या क्षति शामिल है। माइलिन का मुख्य कार्य तंत्रिका आवेगों के संचरण की गति को बढ़ाना है, यही कारण है कि तंत्रिका तंत्र की गतिविधि के लिए सही ढंग से काम करना आवश्यक है।

डिमेलिनेशन के साथ होने वाली विकृति आमतौर पर बुनियादी कार्यों को प्रभावित करती है और मरीजों के जीवन पर गहरा प्रभाव पड़ता है। परिवर्तन मांसपेशियों या संवेदी समस्याओं से लेकर संज्ञानात्मक और कार्यात्मक गिरावट तक हो सकते हैं जो व्यक्ति को स्थायी और पूरी तरह से अक्षम कर सकते हैं।

निदान

परिधीय तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाले डिमेलिनेटिंग विकारों का आमतौर पर लक्षणों और संकेतों के अवलोकन के आधार पर निदान किया जाता है इलेक्ट्रोमायोग्राफिक परीक्षण (जो मांसपेशियों और तंत्रिकाओं की स्थिति का आकलन करते हैं), आनुवंशिक अध्ययन, और कभी-कभी बायोप्सी से एकत्र किए गए डेटा का प्रदर्शन करते हैं नस।

डिमेलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी का सही निदान करने के लिए, इस रोग को अन्य प्रकार के बहुपदों और विकारों से अलग किया जाना चाहिए जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित करते हैं (जैसे कि मोनोन्यूरोपैथी, रेडिकुलोपैथी, आदि), और वह क्रियाविधि जिसके कारण क्षति हुई (डिमाइलिनेटिंग या एक्सोनल), साथ ही साथ रोग का कारण भी स्थापित किया जाना चाहिए।

डेटा संग्रह और निदान के दौरान, अन्य प्रासंगिक पहलुओं पर विचार किया जाना चाहिए, जैसे: भागीदारी का प्रकार (मुख्य रूप से संवेदी, मोटर, आदि), प्रभावित तंतुओं के प्रकार (मोटे या महीन), लौकिक प्रोफ़ाइल (तीव्र, अर्धजीर्ण या जीर्ण), विकासवादी प्रोफ़ाइल (मोनोफैसिक, प्रोग्रेसिव या रिलैप्सिंग), शुरुआत की उम्र, विषाक्त पदार्थों की उपस्थिति या अनुपस्थिति, पारिवारिक इतिहास और अन्य विकारों का अस्तित्व समवर्ती।

दोस्तो

डिमेलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी के कई रूप हैं और उनका सबसे आम वर्गीकरण उत्पत्ति के मानदंड पर आधारित है; यानी अगर वे वंशानुगत या अधिग्रहित हैं। आइए देखें कि वे क्या हैं:

1. वंशानुगत

वंशानुगत demyelinating पोलीन्यूरोपैथी विशिष्ट आनुवंशिक दोषों से जुड़े हैं, इस तथ्य के बावजूद कि जिन तंत्रों के माध्यम से ये उत्परिवर्तन विमुद्रीकरण के रोग संबंधी अभिव्यक्तियों का कारण बनते हैं, वे अभी भी अज्ञात हैं।

इस विकार के कई वंशानुगत रूप हैं। यहां हम उनमें से तीन की समीक्षा करेंगे: चारकोट-मैरी-टूथ डिजीज, रिफसम डिजीज और मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी। आइए देखें कि इसकी मुख्य विशेषताएं और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं।

1.1। चारकोट-मैरी-टूथ रोग

इस वंशानुगत बहुपद के 90 से अधिक रूप हैं, और प्रत्येक प्रकार विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तनों के कारण होता है। चारकोट-मैरी-टूथ रोग सभी लोगों, नस्लों और जातीय समूहों को समान रूप से प्रभावित करता है और दुनिया भर में लगभग 2.8 मिलियन लोग इससे पीड़ित हैं।

सबसे आम प्रकारों में, लक्षण आमतौर पर 20 साल की उम्र से शुरू होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं: पैर की विकृति, पैर रखने में असमर्थता क्षैतिज रूप से, चलते समय पैर अक्सर जमीन से टकराते हैं, पैरों के बीच की मांसपेशियों में कमी, पैरों में सुन्नता और समस्याओं के साथ संतुलन। इसी तरह के लक्षण बाहों और हाथों में भी दिखाई दे सकते हैं, और रोग शायद ही कभी मस्तिष्क समारोह को प्रभावित करता है.

1.2। Refsum की बीमारी

Refsum की बीमारी यह एक वंशानुगत संवेदी-मोटर न्यूरोपैथी है जिसकी विशेषता फाइटेनिक एसिड का संचय है।. इसकी व्यापकता 1 व्यक्ति प्रति मिलियन है, और यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करती है। प्रारंभिक लक्षण आमतौर पर लगभग 15 वर्ष की आयु में उत्पन्न होते हैं, हालांकि वे बचपन या वयस्कता (30 से 40 वर्ष के बीच) में भी प्रकट हो सकते हैं।

फाइटेनिक एसिड के संचय से रोगियों में रेटिना, मस्तिष्क और परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है। ज्यादातर मामलों में, इस विकार का कारण PHYN जीन में उत्परिवर्तन है, हालांकि अध्ययन हाल के अध्ययनों से पता चला है कि PEX7 जीन में एक और संभावित उत्परिवर्तन भी एक कारक हो सकता है कारण।

1.3। मेटैक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी

मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जिसकी विशेषता है केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे में सल्फाटाइड्स का संचय. तीन प्रकार हैं: देर से शिशु, किशोर और वयस्क। 625,000 लोगों में लगभग 1 मामले में इस विकार की व्यापकता का अनुमान है।

देर से शिशु रूप सबसे आम है और आमतौर पर उस उम्र में शुरू होता है जब बच्चे चलना सीखते हैं लक्षण जैसे हाइपोटोनिया, गैट कठिनाइयाँ, ऑप्टिक शोष और बिगड़ने से पहले मोटर प्रतिगमन संज्ञानात्मक। इन रोगियों का परिधीय तंत्रिका तंत्र व्यवस्थित रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है (तंत्रिका चालन की गति बहुत कम हो जाती है)।

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2. अधिग्रहीत

अधिग्रहीत प्रकार के बहुपदों को नष्ट करना एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसमें कई प्रकार और वेरिएंट होते हैं. इन बीमारियों के अलग-अलग कारण हो सकते हैं: विषाक्त (जैसे भारी धातु), कमियों के कारण (उदाहरण के लिए विटामिन बी 12), चयापचय, भड़काऊ या संक्रामक, प्रतिरक्षा, अन्य।

क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (CIDP) इसके सबसे सामान्य रूपों में से एक है इस प्रकार की बहुपद, और इसके सबसे प्रसिद्ध रूपों में से एक रोग या सिंड्रोम है गुइलेन बर्रे।

अगला, हम देखेंगे कि इसकी मुख्य विशेषताएं और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं।

2.1। क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमेलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (CIDP)

CIDP, जैसा कि हमने कहा, अधिग्रहीत बहुपदों के सबसे सामान्य रूपों में से एक है। यह गुप्त रूप से शुरू होता है और आमतौर पर कम से कम 2 महीने तक बढ़ता है।. इसका कोर्स आवर्तक या कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील हो सकता है, और आम तौर पर मुख्य रूप से मोटर होता है, जो समीपस्थ और दूरस्थ मांसपेशी समूहों को प्रभावित करता है।

इस बीमारी की घटनाएं प्रति 100,000 लोगों पर 0.56 मामले हैं। विकार की शुरुआत की औसत आयु लगभग 47 वर्ष है, हालांकि यह सभी आयु समूहों को प्रभावित करती है। इस पोलीन्यूरोपैथी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी और चरम सीमाओं में संवेदना का दूरस्थ नुकसान शामिल है जो प्रगतिशील और सममित हैं।

इसके अलावा यह रोग यह आमतौर पर कमी या कभी-कभी, गहरी कण्डरा सजगता के कुल नुकसान के साथ प्रस्तुत करता है. हालांकि विशुद्ध रूप से मोटर भागीदारी के साथ वेरिएंट हैं, वे कम से कम लगातार (लगभग 10% मामलों में) होते हैं। कपाल तंत्रिकाएं आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं और एक सामान्य लक्षण आमतौर पर द्विपक्षीय चेहरे की नसों का पैरेसिस होता है। कभी-कभी, श्वसन क्षमता और पेशाब भी प्रभावित होता है।

2.2। गिल्लन बर्रे सिंड्रोम

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, जिसे एक्यूट इडियोपैथिक पोलीन्यूरोपैथी के रूप में भी जाना जाता है, एक विकार है जो परिधीय नसों की सूजन का कारण बनता है। यह एक की विशेषता है मांसपेशियों की कमजोरी की अचानक शुरुआत और अक्सर पैरों, बाहों, श्वसन की मांसपेशियों और चेहरे में पक्षाघात. यह कमजोरी अक्सर असामान्य संवेदनाओं और घुटने के झटके के नुकसान के साथ होती है।

रोग किसी भी उम्र में और सभी जातियों और स्थानों के लोगों में प्रकट हो सकता है। हालांकि इस बीमारी के कारण अज्ञात हैं, लेकिन आधे मामलों में यह वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण के बाद होता है। वर्तमान शोध से पता चलता है कि इस विकार को चिह्नित करने वाली विमुद्रीकरण प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार एक ऑटोइम्यून तंत्र हो सकता है।

इलाज

संकेतित उपचार डिमेलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी के प्रकार और इसके लक्षणों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर भिन्न होता है. CIDP के लिए, उपचार में आमतौर पर प्रेडनिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल होते हैं, जिन्हें अकेले या प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है।

अन्य प्रभावी उपचारात्मक विधियाँ भी हैं, जैसे: प्लास्मफेरेसिस या प्लाज़्मा एक्सचेंज, एक ऐसी विधि जिसके द्वारा शरीर से रक्त निकाला जाता है रोगी के शरीर और श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को संसाधित किया जाता है, उन्हें बाकी प्लाज्मा से अलग किया जाता है, और फिर उन्हें फिर से पेश किया जाता है। खून; और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी, जिसका उपयोग अक्सर उन बीमारियों के इलाज के लिए किया जाता है जो इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण बनती हैं, और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी में भी।

अलावा, भौतिक चिकित्सा भी सहायक हो सकती है डिमेलिनेटिंग न्यूरोपैथी से पीड़ित रोगियों में, क्योंकि यह शक्ति, कार्य और गतिशीलता में सुधार कर सकता है मांसपेशियों, साथ ही मांसपेशियों, टेंडन और जोड़ों में समस्याओं को कम करना जो आमतौर पर इस प्रकार से पीड़ित होते हैं रोगियों।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

• अर्डीला, ए।, और रोसेली, एम। (2007). क्लिनिकल न्यूरोसाइकोलॉजी। संपादकीय द मॉडर्न मैनुअल।
• गोंजालेज-क्यूवेदो, ए. (1999). क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डेमिलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी: रोग के लक्षण वर्णन में योगदान। रेव न्यूरोल, 28(8), 772-778।