लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार

मिर्गी एक स्नायविक विकार है जिसकी उपस्थिति की विशेषता है मस्तिष्क में असामान्य विद्युत गतिविधि के एपिसोड जो अन्य लक्षणों के साथ दौरे और मानसिक अनुपस्थिति का कारण बनता है। यह तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से मस्तिष्क के आकारिकी या कार्यप्रणाली में परिवर्तन के कारण होता है।

प्रारंभिक शुरुआत वाली मिर्गी के बीच हम लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम पाते हैं, जो अक्सर और विषम बरामदगी और चर बौद्धिक अक्षमता की विशेषता है। इस लेख में हम वर्णन करेंगे लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है, इसके कारण और लक्षण क्या हैं और आमतौर पर दवा से इसका इलाज कैसे किया जाता है।

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लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम क्या है?

लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम मिर्गी का एक बहुत गंभीर रूप है जो सामान्य रूप से होता है बचपन के दौरान, 2 से 6 साल की उम्र के बीच शुरू होता है; हालांकि, इस अवधि से पहले या बाद में लक्षण दिखाई देना शुरू हो सकते हैं।

इसका वर्णन 1950 में विलियम जी। लेनॉक्स और जीन पी। डेविस इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी के उपयोग के लिए धन्यवाद, जो मस्तिष्क की जैव-विद्युत गतिविधि का विश्लेषण करना संभव बनाता है, मिर्गी के विशिष्ट लक्षणों जैसे परिवर्तित पैटर्न का पता लगाता है।

यह एक दुर्लभ विकार है जो मिर्गी के कुल मामलों का केवल 4% है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। यह उपचार के लिए प्रतिरोधी है, हालांकि कुछ मामलों में हस्तक्षेप प्रभावी हो सकता है। आधे मामलों में रोग समय के साथ बिगड़ता जाता है, जबकि एक चौथाई में लक्षणों में सुधार होता है और 20% में वे पूरी तरह से गायब हो जाते हैं.

इस सिंड्रोम से पीड़ित 3 से 7% बच्चों की निदान के बाद 8 से 10 साल के बीच मृत्यु हो जाती है, आमतौर पर इसके कारण दुर्घटनाएं: दौरे पड़ने पर गिरना बहुत आम बात है, इसलिए बच्चों को हेलमेट पहनाने की सलाह दी जाती है विकार।

ऐसा माना जाता है कि एक है लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम और वेस्ट सिंड्रोम के बीच संबंध, जिसे शिशु ऐंठन सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, जिसमें समान विशेषताएं होती हैं और बाहों, पैरों, धड़ और गर्दन की मांसपेशियों के अचानक संकुचन की उपस्थिति शामिल है गरदन।

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इस विकार के लक्षण

यह सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है: आवर्तक और विविध मिरगी के दौरे की उपस्थिति, मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि का धीमा होना और मध्यम या गंभीर बौद्धिक अक्षमता। यह स्मृति और सीखने की समस्याओं के साथ-साथ मोटर विकारों को भी प्रस्तुत करता है।

आधे रोगियों में, संकट लंबा होता है, 5 मिनट से अधिक समय तक रहता है, या वे थोड़े अस्थायी अलगाव के साथ होते हैं; हम इसे "स्टेटस एपिलेप्टिकस" (स्टेटस मिर्गी) के रूप में जानते हैं। जब ये लक्षण होते हैं, तो व्यक्ति आमतौर पर सुस्त और चक्करदार होता है, और बाहरी उत्तेजना का जवाब नहीं देता है।

लेनोक्स-गैस्टॉट मामलों में साइकोमोटर विकास अक्सर बिगड़ा हुआ और विलंबित होता है मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप। व्यक्तित्व और व्यवहार के साथ भी ऐसा ही होता है, जो मिर्गी की समस्या से प्रभावित होते हैं।

सामान्य मिरगी के दौरे

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में होने वाले मिरगी के दौरे एक दूसरे से बहुत अलग हो सकते हैं, कुछ ऐसा जो इस विकार को विशिष्ट बनाता है। सबसे लगातार दौरे टॉनिक प्रकार के होते हैं।, जिसमें मांसपेशियों की जकड़न की अवधि शामिल होती है, विशेषकर चरम सीमाओं में। वे आमतौर पर रात में होते हैं, जबकि व्यक्ति सोता है।

मायोक्लोनिक मिरगी के दौरे भी आम हैं, जो कि हैं ऐंठन या अचानक मांसपेशियों में संकुचन का कारण. व्यक्ति के थके होने पर मायोक्लोनिक दौरे अधिक आसानी से होते हैं।

टॉनिक, एटोनिक, टॉनिक-क्लोनिक, आंशिक जटिल और असामान्य अनुपस्थिति दौरे भी हैं लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में अपेक्षाकृत अक्सर, हालांकि पिछले वाले की तुलना में कुछ हद तक। यदि आप विभिन्न प्रकार की मिर्गी के बारे में अधिक जानना चाहते हैं तो आप पढ़ सकते हैं यह लेख.

कारण और कारक जो इसका पक्ष लेते हैं

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के विकास की व्याख्या करने वाले विभिन्न कारण कारक हैं, हालांकि यह पता लगाना संभव नहीं है कि उनमें से कौन सभी मामलों में परिवर्तन के लिए जिम्मेदार है।

इस परिवर्तन के सबसे लगातार कारणों में से हमने निम्नलिखित पाया:

• वेस्ट सिंड्रोम के परिणामस्वरूप विकास।
• गर्भावस्था या प्रसव के दौरान उत्पन्न मस्तिष्क की चोट या आघात।
• मस्तिष्क में संक्रमण, जैसे एन्सेफलाइटिस, मैनिंजाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ या रूबेला।
• सेरेब्रल कॉर्टेक्स (कॉर्टिकल डिसप्लेसिया) की विकृतियाँ।
• वंशानुगत चयापचय संबंधी रोग।
• ट्यूबरल स्केलेरोसिस के कारण मस्तिष्क में ट्यूमर की उपस्थिति।
• जन्म के दौरान ऑक्सीजन की कमी (प्रसवकालीन हाइपोक्सिया).

इलाज

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का इलाज करना बहुत मुश्किल है: अधिकांश प्रकार की मिर्गी के विपरीत, यह विकार अक्सर होता है आक्षेपरोधी के साथ दवा उपचार के लिए प्रतिरोध.

मिर्गी के प्रबंधन में सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं में, वैल्प्रोएट (या वैल्प्रोइक एसिड), टोपिरामेट, लैमोट्रिजिन, रूफिनामाइड और फेलबामेट प्रमुख हैं। उनमें से कुछ वायरल रोग या यकृत विषाक्तता जैसे दुष्प्रभाव पैदा कर सकते हैं।

बेंज़ोडायजेपाइन जैसे क्लोबज़म और क्लोनज़ेपम को भी कुछ आवृत्ति के साथ प्रशासित किया जाता है। हालांकि, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में इनमें से किसी भी दवा की प्रभावकारिता निश्चित रूप से प्रदर्शित नहीं की गई है।

हालांकि हाल तक यह माना जाता था कि इस विकार के इलाज में सर्जरी प्रभावी नहीं थी, हाल के कुछ अध्ययनों और शोधों में यह पाया गया है एंडोवेंट्रिकुलर कॉलोसोटॉमी और वेगस तंत्रिका उत्तेजना दो आशाजनक हस्तक्षेप हैं।

इसी तरह, मिर्गी के मामलों में एक केटोजेनिक आहार के प्रशासन की आमतौर पर सिफारिश की जाती है, कुछ कार्बोहाइड्रेट और कई वसा खाने से मिलकर। ऐसा लगता है कि मिर्गी के दौरे पड़ने की संभावना कम हो जाती है; हालाँकि, केटोजेनिक आहार में कुछ जोखिम होते हैं, इसलिए इसे चिकित्सा पेशेवरों द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।