गेलैस्टिक मिर्गी: लक्षण, कारण और उपचार

हँसी के लाभकारी प्रभावों के बारे में हम सभी जानते हैं। हंसी हमें आराम करने और बेहतर महसूस करने में मदद करती है, और यह दर्द को भी कम कर सकती है। हालाँकि, यह हमेशा ऐसा नहीं होता है।

जोकिन फीनिक्स अभिनीत फिल्म "जोकर" में, हम देख सकते हैं कि उसका चरित्र, आर्थर फ्लेक, कैसे हंसता है अचानक और स्पष्ट रूप से कि आप नियंत्रित करने में असमर्थ प्रतीत होते हैं और जिसके कारण आपको रहने और संवाद करने में वास्तविक समस्याएं होती हैं बाकी।

फिल्म के नायक की अनियंत्रित हंसी के पीछे जो बीमारी है वह कोई और नहीं बल्कि मिर्गी है जिलेस्टिक, एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार की मिर्गी जो मिरगी के दौरे के रूप में प्रकट होती है हंसते हुए

पूरे लेख में हम बात करेंगे गेलैस्टिक मिर्गी, इसके कारण, इसके कारण होने वाले लक्षण और इस विकार का निदान और उपचार कैसे करें।

• संबंधित लेख: "मिर्गी: परिभाषा, कारण, निदान और उपचार"

जिलेस्टिक मिर्गी क्या है?

गेलैस्टिक मिर्गी है मिर्गी का एक प्रकार जिसमें "जेलास्टिक" दौरे पड़ते हैं. यह शब्द ग्रीक "गेलास्टिकोस" से आया है जिसका अर्थ हमारी भाषा में हंसी है, इसलिए यह ठीक यही अनुचित हंसी है जो खुद को गेलैस्टिक संकटों में प्रकट करती है। यह रोग लड़कियों की तुलना में लड़कों में थोड़ा अधिक आम है, हालांकि इसकी घटना कम होती है और यह मस्तिष्क विकार वाले प्रत्येक 1,000 बच्चों में से 1 या 2 में होता है।

मस्तिष्क के सबसे आम क्षेत्र जो जेलास्टिक दौरे का कारण बनते हैं, वे हैं हाइपोथेलेमस (विभिन्न स्वायत्त और अंतःस्रावी आंत कार्यों में एक महत्वपूर्ण भूमिका वाला क्षेत्र), लौकिक लोब और ललाट लोब।

का कारण बनता है

इस प्रकार की मिर्गी का एक सामान्य कारण आमतौर पर हाइपोथैलेमस में ट्यूमर का दिखना है, जो दो प्रकार का हो सकता है: एक हमर्टोमा या ए तारिकाकोशिकार्बुद.

एक हैमार्टोमा कोशिकाओं और ऊतकों के असामान्य मिश्रण से बना एक सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) विकास है जो आमतौर पर शरीर के उस क्षेत्र में पाया जाता है जहां विकास होता है। और एस्ट्रोसाइटोमा तंत्रिका तंत्र का एक ट्यूमर है जो एस्ट्रोसाइट्स से बढ़ता है, एक प्रकार का ग्लियल सेल (तंत्रिका तंत्र की सहायक कोशिकाएं)।

इनमें से अधिकांश ट्यूमर सौम्य हैं। इसका मतलब है कि वे बहुत धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं और मस्तिष्क या शरीर के अन्य हिस्सों में नहीं फैल सकते हैं। हालांकि, अगर किसी बच्चे को जिलेस्टिक दौरे और असामयिक यौवन होता है, तो यह अधिक संभावना है कि हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा का पता लगाया जा सकता है।

इसके अलावा, जिन बड़े बच्चों को हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा की वजह से गेलिस्टिक मिर्गी होती है, उनमें भी आमतौर पर होता है सीखने और व्यवहार की समस्याएं वे मध्य या देर से किशोरावस्था में खराब हो जाते हैं।

• आपकी रुचि हो सकती है: "मानव मस्तिष्क के भाग (और कार्य)"

लक्षण

जिलेस्टिक मिर्गी के दौरे किसी भी उम्र में शुरू हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर 3 या 4 साल की उम्र से पहले ऐसा करते हैं। दौरे आमतौर पर शुरू होते हैं एक हंसी जिसे अक्सर "खोखले" या "खाली" के रूप में वर्णित किया जाता है और बहुत सुखद नहीं है, हालांकि यह कभी-कभी एक सामान्य बच्चे की हंसी की तरह लग सकता है।

हंसी अचानक आती है, बिना किसी स्पष्ट कारण के प्रकट होती है, और आमतौर पर पूरी तरह से लाइन से बाहर होती है। बड़े बच्चे कभी-कभी डर या अप्रिय गंध और स्वाद की भावनाओं का अनुभव होने से ठीक पहले दौरे की शुरुआत की भविष्यवाणी कर सकते हैं। इन संवेदनाओं को अन्य प्रकार की मिर्गी में भी वर्णित किया गया है और "आभा" के नाम से जाना जाता है, एक अजीब सनसनी जो मिर्गी के दौरे की निकटता की चेतावनी देती है।

हंसी आमतौर पर 30 से 45 सेकंड तक चलती है और अचानक बंद हो जाती है. इसके बाद ऐसे लक्षण दिखाई दे सकते हैं जो फोकल दौरे में अधिक बार देखे जाते हैं, जैसे कि आंखों का आगे और पीछे का हिलना-डुलना। सिर, ऑटोमैटिज़्म (जैसे होंठों को सूँघना, बड़बड़ाना या हाथ हिलाना), बदली हुई चेतना या लोगों के प्रति प्रतिक्रिया की कमी चारों ओर। ये संकेत सेकंड से लेकर कई मिनट तक रह सकते हैं और फिर रुक सकते हैं।

गेलैस्टिक दौरे अन्य प्रकार के दौरे के साथ हो सकता है, या तो तुरंत बाद में या अन्य समय पर। इनमें टॉनिक-क्लोनिक दौरे शामिल हैं, जो पूरे शरीर में अकड़न के साथ होते हैं और चेतना के नुकसान के साथ हाथ और पैर मरोड़ते हैं; और एटोनिक दौरे, जिसमें शरीर की सभी मांसपेशियों की कमजोरी होती है।

निदान

जिलेस्टिक मिर्गी में निदान करते समय बच्चे के दौरे का विस्तृत इतिहास और विवरण मांगा जाना चाहिए. हंसी के एपिसोड को व्यवहारिक या भावनात्मक विकारों के लिए गलत माना जा सकता है, यहां तक ​​कि उन बच्चों में भी जिन्हें ध्यान की कठिनाइयों या आत्मकेंद्रित स्पेक्ट्रम विकार की विशेषताएं हैं। इसलिए, उत्तरार्द्ध निदान में देरी कर सकता है और छोटे बच्चों में होने की अधिक संभावना है।

कभी-कभी बच्चे के एपिसोड का एक ध्वनि वीडियो विकार को खारिज करने या पुष्टि करने में बहुत मददगार हो सकता है। फिर भी, एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम आवश्यक है फोकल और सामान्यीकृत असामान्यताओं (तेज तरंगों, स्पाइक्स या स्पाइक्स, और धीमी तरंगों) का पता लगाने के लिए।

इसी तरह, एक सही निदान के लिए यह निर्धारित करने के लिए मस्तिष्क स्कैन करना भी आवश्यक है हाइपोथैलेमस या मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों में स्थित ट्यूमर का अस्तित्व या नहीं, जैसे कि टेम्पोरल लोब या ललाट एक ब्रेन सीटी स्कैन बहुत छोटे ट्यूमर नहीं दिखा सकता है, इसलिए एमआरआई के साथ कोई भी ब्रेन स्कैन किया जाना चाहिए।

इलाज

जिलेस्टिक मिर्गी के लिए दवा उपचार में शामिल हैं दवाएं जो फोकल दौरे के इलाज में प्रभावी हैं जैसे कार्बामाज़ेपिन, क्लोबज़म, लैमोट्रीजीन, लैकोसामाइड, लेवेतिरसेटम, ऑक्सकार्बाज़ेपिन और टोपिरामेट। दुर्भाग्य से, मिर्गी की कोई भी दवा सभी दौरे को रोक नहीं सकती है।

जिलेस्टिक दौरे को रोकने का एक अन्य तरीका शल्य चिकित्सा है और, अधिक दुर्लभ मामलों में, विकिरण चिकित्सा, यदि मिर्गी का कारण हाइपोथैलेमस में एक ट्यूमर है (या, आमतौर पर टेम्पोरल लोब में कम या) ललाट)। आमतौर पर, बच्चों को स्कूल में अतिरिक्त इनपुट और मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होगी सीखने और व्यवहार संबंधी समस्याओं में उनकी मदद करना।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जिलेस्टिक दौरे को नियंत्रित करना मुश्किल है। इस प्रकार की मिर्गी वाले लोगों के लिए कुछ हफ्तों या महीनों से अधिक समय तक अपने दौरे को नियंत्रित करना अक्सर दुर्लभ होता है। आम तौर पर, बच्चों और वयस्कों में जेलस्टिक मिर्गी के कारण सबसे अच्छे परिणाम देखे जाते हैं हाइपोथैलेमस (हैमार्टोमा या एस्ट्रोसाइटोमा) में या टेम्पोरल लोब में एक सौम्य ट्यूमर द्वारा या ललाट

ग्रंथ सूची संदर्भ:

अल्वारेज़, जी. (1983). पैथोलॉजिकल हंसी का तंत्रिका विज्ञान, जिलेस्टिक मिर्गी के एक मामले के बारे में। रेव मेड चिली, 111 (12), 1259-62। कैसिनो, ग्रेगरी डी।, एफ। एंडरमैन, एस। एफ बर्कोविच, आर। मैं। कुज़्नीकी, एफ। डब्ल्यू शरब्रू, डी. एल कीन, पी. एफ ब्लाडिन, पी. जे। केली, ए. ओलिवियर, और डब्ल्यू। फींडेल। "जेलास्टिक बरामदगी और हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमास: क्रोनिक इंट्राक्रैनील ईईजी निगरानी और सर्जिकल उपचार के परिणाम से गुजरने वाले रोगियों का मूल्यांकन।" न्यूरोलॉजी 43, नहीं। 4 (1993): 747-747. फ्रैटली, सी. एम., के. लियो, जी. एच क्रेग, एल। म। कोरेनमैन, एफ। मखलौफ, एस। सातो, एल. जी बिसेकर, और डब्ल्यू। एच थिओडोर। "जिलास्टिक दौरे और हाइपोथैलेमिक हैमार्टोमा वाले बच्चों में संज्ञानात्मक कमी।" न्यूरोलॉजी 57, नहीं। 1 (2001): 43-46.