Landau-Kleffnerov sindrom: simptomi, uzroci i liječenje

Iako toga uglavnom nismo svjesni, svatko od nas provodi velik broj vrlo složenih kognitivnih procesa. A to je da aktivnosti i vještine koje općenito uzimamo zdravo za gotovo, pa čak i jednostavne, zahtijevaju a veliki broj interakcija između različitih regija mozga koje obrađuju različite vrste informacija. Primjer za to je govor čiji nam je razvoj vrlo koristan kada je riječ o komunikaciji i prilagodbi životu u društvu.

Međutim, postoje različiti poremećaji, bolesti i ozljede koje mogu izazvati značajne komplikacije kada je u pitanju razvoj i održavanje ove sposobnosti. Ovo je slučaj Landau-Kleffnerovog sindroma., rijetka bolest o kojoj ćemo govoriti u ovom članku.

• Povezani članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Landau-Kleffnerov sindrom: opis i simptomi

Landau-Kleffnerov sindrom je grana i rijetka neurološka bolest koja se javlja u djece, karakteriziran pojavom progresivne afazije barem na receptivnoj razini koja se pojavljuje općenito povezani s elektroencefalografskim promjenama, koje su općenito povezane s patenjem od napadaja epileptičar. Zapravo, naziva se i epileptička afazija, stečena epileptička afazija ili afazija s poremećajem napadaja.

Jedan od simptoma ovog stanja je pojava već spomenute afazije, koja može biti simpatička (odnosno, postoje problemi u razumijevanju govora). jezika), ekspresivni (u produkciji ovoga) ili mješoviti, nakon vremenskog razdoblja u kojem je jezični razvoj bio normativan za dob djeteta. manji. Zapravo, dijete može iznenada ili progresivno izgubiti prethodno stečene sposobnosti. Najčešći je da postoje problemi sveobuhvatne prirode, gubitak sposobnosti razumijevanja jezika i čak može dovesti do mutizma.

Još jedan od najčešćih simptoma koji je zapravo povezan s pojavom afazije (i koji zapravo u velikoj mjeri objašnjava promjene koje ga stvaraju) je patnja od epileptičkih napadaja, koja postoji u gotovo tri četvrtine pogođeni. Ovi napadaji mogu biti bilo koje vrste, a mogu se pojaviti i jednostrano i obostrano, kako u jednom području mozga tako i na općoj razini.

Najčešće se epileptični napadaji pojavljuju u ili zahvaćaju temporalni režanj, obično se aktiviraju tijekom sporog sna i imaju tendenciju generalizirati se na ostatak mozga. Postoje i slučajevi u kojima se ne pojavljuju, ili barem ne na kliničkoj razini.

Mogu se i obično pojaviti sekundarno, iako to nije nešto što definira sam poremećaj, problemi u ponašanju: razdražljivost, ljutnja, agresivnost i motorna uznemirenost, kao i autistične osobine.

Simptomi ove bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi između 18 mjeseci i 13 godina, iako je češća između tri-četiri i sedme godine.

• Možda će vas zanimati: "Afazije: glavni jezični poremećaji"

Uzroci ovog poremećaja

Uzroci ove neobične bolesti do danas su nejasni, iako o njoj postoje različite hipoteze.

Jedan od njih posebno razmatra mogućnost suočavanja s genetskom promjenom produkt mutacije gena GRIN2A.

Ostale hipoteze, koje ne moraju biti u suprotnosti s prethodnom, ukazuju na to da problem može proizaći iz reakcija ili promjena imunološkog sustava maloljetnika, pa čak i zbog infekcija kao što su herpes

tijek i prognoza

Tijek Landau-Kleffnerovog sindroma obično je progresivan i fluktuirajući, dio simptoma može nestati s godinama.

Što se tiče prognoze, ona može jako varirati ovisno o slučaju. općenito nestajući dio simptoma (konkretno epilepsija obično nestaje tijekom adolescencije), iako afazični problemi mogu ostati tijekom cijelog života djeteta. subjekt.

Potpuni oporavak može nastupiti u otprilike četvrtini slučajeva sve dok se liječe. Mnogo je češće, međutim, da ostaju male posljedice i govorne poteškoće. Konačno, oko četvrtine pacijenata može imati ozbiljne posljedice.

Općenito je pravilo da što se simptomi ranije pojave, to je lošija prognoza i veća je mogućnost za posljedice, ne samo zbog samog problema već i zbog nedostatka razvoja komunikacijskih vještina tijekom rast.

Liječenje

Liječenje ove bolesti zahtijeva multidisciplinarni pristup, a predstavljeni problemi moraju se obrađivati ​​iz različitih disciplina.

Poremećaji epileptičkog tipa, iako obično nestaju s godinama, zahtijevaju liječenje. Za to se općenito koriste antiepileptički lijekovi, poput lamotrigina. Steroidi i adrenokortikotropni hormon također su se pokazali učinkovitima, kao i imunoglobulini. Stimulacija nervus vagus korišten je i povremeno. U nekim slučajevima može biti potrebna operacija.

Što se tiče afazije, bit će potreban dubinski rad na razini logoterapije i jezične terapije. U nekim slučajevima može biti potrebno izvršiti prilagodbe nastavnog plana i programa ili čak koristiti škole s posebnim obrazovanjem. Problemi u ponašanju i psihološki poremećaji također se moraju rješavati različito.

Konačno, psihoedukacija maloljetnika i njegovih roditelja i okoline može pogodovati boljem razvoju djeteta. te veće razumijevanje i sposobnost suočavanja s bolešću i komplikacijama koje ona može proizvesti iz dana u dan. dan.

Bibliografske reference:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerov sindrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffner Syndrome Association (s.f.). Što je SLK? [Na liniji]. Dostupno u: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957.) Sindrom stečene afazije s konvulzivnim poremećajem u djece. Neurologija, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. i Correa, A. (1997). Stečena epileptička afazija (Landau-Kleffnerov sindrom). Doprinos od 10 slučajeva. Španjolski anali pedijatrije, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. i dobro, D. (2005). Landau-Kleffnerov sindrom. Prikaz dva slučaja. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).