Methemoglobinemija (plavi ljudi): simptomi, uzroci i liječenje

Naša koža je organ koji se često podcjenjuje i priznaje., koji štiti naše tijelo od velikog broja štetnih elemenata poput bakterija, gljivica i sunčevog zračenja.

No, ovaj važan dio našeg tijela, osim što nas povremeno štiti, upozorava nas i na prisutnosti promjena u drugim dijelovima našeg organizma i koje mogu imati ozbiljne implikacije na zdravlje. To se događa, primjerice, kod žutice, kod koje koža poprima žućkaste tonove.

Još jedan od poremećaja kod kojih se pojavljuje abnormalno bojenje kože je methemoglobinemija, poremećaj krvnog porijekla kod kojih koža poprima plavičastu boju i koja, ovisno o vrsti, može imati kobne posljedice.

• Povezani članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Methemoglobinemija: što je to i simptomi

Methemoglobinemija je rijedak poremećaj krvi karakteriziran prisutnošću prekomjerne razine podvrste hemoglobina koja se naziva methemoglobin. Ova posebna vrsta hemoglobina nema sposobnost prijenosa kisika., a istovremeno ometa hemoglobin koji je za to sposoban na takav način da ga ovaj ne može normalno otpustiti u različitim organima i tkivima. To smanjuje oksigenaciju tijela.

Jedan od najočitijih i lako vidljivih simptoma ovog poremećaja je cijanoza, odnosno plava boja kože (iako tonovi mogu varirati, obično se radi o intenzivnoj plavičastoj boji). To vjerojatno proizlazi iz prethodno spomenutog smanjenja oksigenacije organizma.. I ne samo koža: krv također mijenja boju, gubeći svoju karakterističnu crvenu boju u smećkastu.

Međutim, obojenost kože nije jedini problem koji može nastati: ako je višak methemoglobina prevelik, nedostatak kisika u ostatku tijela može uzrokovati probleme u organima, pa čak i smrt. Nerijetko se javljaju i respiratorni problemi, koji su općenito jedan od glavnih uzroka hospitalizacije.

Osim navedenog, ovisno o vrsti methemoglobinemije možemo se naći s glavoboljama, umorom, napadajima i problemima s disanjem potencijalno fatalno (ako je posljedica stečenih uzroka) ili početak invaliditeta intelektualna i zrela kašnjenja u slučaju kongenitalne methemoglobinemije tipa 2 o kojoj ćemo govoriti naknadno.

• Možda će vas zanimati: "Krvne grupe: karakteristike i sastav"

Tipologije prema uzrocima

Uzroci nastanka ovog poremećaja mogu biti višestruki, a mogu biti prirođeni i stečeni.

Stečena methemoglobinemija je najčešća i obično se javlja proizlaze iz konzumacije ili izlaganja oksidirajućim lijekovima ili kemijske tvari poput bizmut nitrata, kao i elementi koji se koriste za liječenje nekih bolesti poput nitroglicerina ili nekih antibiotika.

Što se tiče kongenitalne methemoglobinemije, ona je općenito posljedica genetskog prijenosa ili pojave određenih mutacija. Možemo pronaći dvije osnovne vrste.

Prvi je generiran genetskim nasljeđem oba roditelja, pri čemu su oba roditelja nositelji (iako većina nije izrazila poremećaj) mutacija u određenim genima koja uzrokuje problem s enzimom citokrom b5 reduktazom. Ovaj enzim ne radi ispravno u tijelu, što uzrokuje oksidaciju hemoglobina.

Unutar ovog tipa kongenitalne methemoglobinemije možemo pronaći dva velika tipa: tip 1 kongenitalne methemoglobinemije je da enzim prethodno spomenuti ne pojavljuje se u crvenim krvnim stanicama organizma i tip 1 u kojem se enzim ne pojavljuje izravno ni u jednom dijelu tijela. organizam.

Druga opcija u okviru kongenitalnih methemoglobinemija je tzv. bolest hemoglobina M, kod kojih se ta promjena pojavljuje zbog činjenice da je hemoglobin strukturno promijenjen od baza. U ovim smo slučajevima prije autosomno dominantan poremećaj kod kojeg je dovoljno da jedan roditelj nosi gen i prenijeti ga kako bi se stvorila promjena (nešto slično onome što se događa s Huntingtonovom Korejom).

Liječenje ovog stanja

Iako se može činiti teškim za povjerovati, methemoglobinemija je medicinsko stanje koje se u nekim slučajevima liječi.

U većini slučajeva prognoza je pozitivna i pacijent se može potpuno oporaviti. Liječenje uglavnom uključuje smanjenje razine methemoglobina i povećanje hemoglobina s kapacitetom prijenosa kisika, ubrizgavanje metilenskog modrila (osim u onih pacijenata kod kojih postoji rizik od nedostatka G6PD, gdje to može biti opasno) ili druge tvari sa sličnim učinkom.

Ako to ne uspije, može se koristiti tretman u hiperbaričnoj komori. Konzumacija vitamina C također može biti korisna, iako je njegov učinak manji.

U slučaju stečene methemoglobinemije, također je potrebno povlačenje tvari koja je izazvala promjenu. Blaži slučajevi možda neće zahtijevati više od ove mjere, ali kod osoba s respiratornim ili srčanim problemima potrebno je gore opisano liječenje.

Promjene s ovim tretmanima mogu biti spektakularne., mijenjajući boju kože velikom brzinom.

Međutim, u slučaju kongenitalne methemoglobinemije tipa 2 bolest je mnogo veća kompliciran i njegova prognoza mnogo ozbiljnija, smrt maloljetnika je česta tijekom ranih godina.

Bibliografske reference:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, ur. Hematologija: temeljna načela i praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: poglavlje 41. Dostupno u: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006.) Goldfrank's Toxicologic Emergencies. 8. Izdanje. New York. UPOTREBE.
• Roman, L. (2011). 18-godišnja žena s methemoglobinemijom nakon korištenja topikalne kreme za anesteziju. Vjesnik Kliničkog laboratorija, 4 (1).:45-49.