Guillain-Barréov sindrom: simptomi, uzroci i liječenje

Guillain-Barréov sindrom je rijetka bolest koja uništava mijelin perifernih živaca. organizma i uzrokuje mišićne i senzorne promjene, stvarajući veliku funkcionalnu nesposobnost kod osobe koja od toga pati. To je ozbiljan poremećaj koji se mora hitno liječiti jer može dovesti do respiratornih komplikacija koje mogu dovesti u opasnost život bolesnika.

U ovom članku objašnjavamo od čega se sastoji ova neurološka bolest, koji su njeni uzroci, znakovi i simptomi, kako se dijagnosticira i kako se liječi.

• Povezani članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Guillain-Barréov sindrom: što je to i kako nastaje

Guillain-Barréov sindrom ili akutni poliradikuloneuritis je rijetka neurološka bolest autoimunog porijekla koja Karakterizira ga izazivanje brzog slabljenja mišića (počinje distalno i napreduje proksimalno), praćeno promjenama osjeta, poput boli ili osjećaja trnaca i gubitka osteotendinoznih refleksa, koji također mogu utjecati na respiratornu bulbarnu muskulaturu.

Ovaj poremećaj prvenstveno zahvaća periferni živčani sustav i

To je najčešći uzrok akutne generalizirane paralize.. Oštećenje nastaje u mijelinske ovojnice živaca (koji povećavaju brzinu prijenosa živčanih impulsa), a uzrokuje ga vlastiti imunološki sustav pacijenta.

Guillain-Barréov sindrom jednako pogađa sve rase, spolove i dobi. Njegova učestalost je 1 ili 2 slučaja na 100 000 ljudi. Tijek bolesti može biti fulminantan, s brzim razvojem koji obično zahtijeva pomoć respiratora nakon nekoliko dana.

• Možda će vas zanimati: "Demijelinizirajuće polineuropatije: što su, vrste, simptomi i liječenje"

Moguci uzroci

Iako su uzroci još nepoznati, najvjerojatnije hipoteze ukazuju na virusno ili bakterijsko infektivno podrijetlo, koji bi mogao generirati autoimuni odgovor koji pokreće reakciju protiv osnovnih proteina živaca, što dovodi do procesa demijelinizacije.

Dijagnoza

Guillain-Barréov sindrom ne može se dijagnosticirati samo jednim testom. Na njezino postojanje obično se posumnja kada pacijent predoči Asbury i Cornblath dijagnostičke kriterije: progresivnu slabost u više od jednog ekstremiteta i univerzalnu osteotendinoznu arefleksiju.

S druge strane, postoji drugi niz kliničkih obilježja koja podupiru dijagnozu; progresija slabosti, da je afekcija relativno simetrična; prisutni blagi osjetilni znakovi i simptomi; da pacijent ima autonomnu disfunkciju (tahikardiju, arterijsku hipertenziju ili vazomotorne znakove); da postoji zahvaćenost kranijalnih živaca (sa slabošću lica u polovici slučajeva); i odsustvo vrućice.

Iako klinička slika može varirati, Guillain-Barréov sindrom je najčešći trenutni uzrok simetrične slabosti koja se razvija unutar samo nekoliko sati. Progresivna paraliza, respiratorna insuficijencija i kardiovaskularne komplikacije također će odrediti dijagnozu.

Druge kliničke manifestacije mogu varirati od jednog do drugog bolesnika, kao što su: povišena temperatura na početku; teški gubitak osjeta i bol; da progresija bolesti prestaje bez oporavka ili sa značajnim trajnim posljedicama; da su zahvaćeni sfinkteri; i postoje lezije u središnjem živčanom sustavu.

Diferencijalno dijagnostički treba uzeti u obzir sljedeće poremećaje: bolesti motoričkih neurona (kao što su akutni virusni poliomijelitis, amiotrofična lateralna skleroza itd.); polineuropatije (na primjer, porfirija, drugi oblici Guillain-Barré sindroma, Lymeova bolest, itd.); poremećaji neuromuskularnog prijenosa (kao što je autoimuna miastenija gravis ili botulizam); te drugi mišićni i metabolički poremećaji.

Klinički simptomi i znakovi

Početni simptomi Guillain-Barréovog sindroma mogu uključivati ​​abnormalne osjete (parestezije) koji se manifestiraju na različite načine, prvo u jednom od ekstremiteta, a kasnije u oba, kao na pr primjer: trnci, obamrlost, obamrlost ili osjećaj da nešto hoda pod kožom (formikacija).

Slabost mišića je također prisutna i obično počinje u donjim udovima, a kasnije zahvaća i druga područja tijela. Ova je slabost ponekad progresivna i zahvaća ruke, noge, respiratorne mišiće itd., konfigurirajući tipičnu kliničku sliku Guillain-Barréovog sindroma. U 25% bolesnika zahvaćeni su i kranijalni živci, a najkarakterističniji znak je bilateralna paraliza lica.

Bolest ima tijek koji traje između 3 i 6 mjeseci, razvijajući se u nekoliko faza.: faza progresije, stabilizacije i oporavka ili regresije.

1. faza progresije

U fazi progresije, osoba osjeća prve znakove i simptome kao što su trnci i parestezije u stopalima i rukama, praćeno slabošću mišića koja može završiti paralizom. Općenito, obično počinje u stopalima ili nogama, a zatim se postupno širi na ostatak tijela, uzrokujući paralizu lica ili dišnog sustava.

Ova prva faza može trajati od nekoliko sati do tri ili četiri tjedna i, ovisno o težini simptoma, može zahtijevati hitnu medicinsku intervenciju, zbog mogućeg začepljenja dišnih putova dišni.

2. faza stabilizacije

Ova druga faza, poznata kao faza stabilizacije, obuhvaća kraj progresije bolesti i početak kliničkog oporavka. U ovoj fazi znakovi i simptomi Guillain-Barréovog sindroma obično se stabiliziraju; međutim, mogu se pojaviti problemi kao što su hipertenzija ili hipotenzija, tahikardija i neke komplikacije kao što su dekubitus, krvni ugrušci ili urinarne infekcije.

Trajanje faze stabilizacije je promjenjivo, a može biti od nekoliko dana do nekoliko tjedana, pa čak i mjeseci. Međutim, treba napomenuti da ova faza može biti odsutna tijekom bolesti.

3. Faza regresije ili oporavka

Ova zadnja faza je između početka oporavka i kraja bolesti. Tijekom istog, simptomi se postupno smanjuju. Od ove posljednje faze, ako neurološka oštećenja potraju kod pacijenta, već se mogu smatrati trajnim posljedicama..

Ova faza obično traje otprilike 4 tjedna, iako to vrijeme varira od subjekta do subjekta ovisno o težini i opsegu neuroloških lezija, a može trajati mjesecima.

Liječenje

Vrlo je vjerojatno da će Guillain-Barréov sindrom napredovati uz brzo pogoršanjeStoga se svi bolesnici kod kojih se sumnja na bolest moraju hospitalizirati, te im se mora pratiti respiratorna funkcija. Slično tome, ako pacijent ima poteškoća s gutanjem, treba ga hraniti kroz želučanu sondu.

U slučaju da osoba ima respiratornu paralizubit će potrebna pomoć putem uređaja za mehaničku ventilaciju. Upravljanje respiratornom funkcijom uključuje prohodnost dišnih putova, sposobnost osobe da kašlje i iskašljava, sposobnost gutanja i pojava simptoma hipoksemije (smanjenje kisika u krvi) ili hiperkapnije (povećanje ugljičnog dioksida u krv).

Indicirano liječenje ovog poremećaja uključuje, s jedne strane, plazmaferezu, postupak koji se sastoji od pročišćavanja krvi, je ekstrakcija određenog volumena krvne plazme kako bi se eliminirale čestice i patogeni koji interveniraju u imunološkom odgovoru patološki; a s druge strane, intravenska primjena imunoglobulina, tretman koji nadomješta obrambenu sposobnost osobe kada boluje od zarazne ili autoimune bolesti.

Bibliografske reference:

• Hughes, R. A. i Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barreov sindrom. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., i Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barreov sindrom. Rev Neurol, 34(10), 966-976.