Devićeva bolest: simptomi, uzroci i liječenje

Autoimune bolesti su one kod kojih tijelo samo sebe napada. Jedna od najpoznatijih je multipla skleroza. U ovom ćemo članku, međutim, govoriti o još jednom, koji je povezan s njim: Devicova bolest ili optički neuromijelitis (NMO).

Ova bolest je upalna i demijelinizirajuća; Utječe na živčana vlakna središnjeg živčanog sustava, posebno na optički živac i leđnu moždinu. U ovom članku ćemo znati od čega se sastoji, njegove temeljne karakteristike, simptome, uzroke i liječenje.

• Povezani članak: "15 najčešćih bolesti živčanog sustava"

Što je Devićeva bolest?

Devicova bolest, također nazvana neuromyelitis optica (NMO) (ili poremećaji NMO spektra), je neurološki poremećaj koji se smatra rijetkim, a pogađa između 1 i 9 osoba na 100 000. je oko autoimuna i demijelinizirajuća upalna bolest, prvenstveno zahvaća mijelin vidnog živca i leđne moždine.

Mijelin je sloj koji štiti aksone živčanih stanica, a ima funkciju povećanja brzine prijenosa živčanog impulsa.

• Možda će vas zanimati: "Mijelin: definicija, funkcije i karakteristike"

Karakteristike

Glavna afekcija kod Devicove bolesti je demijelinizacija živčanih vlakana Središnji živčani sustav (SŽS), koji uključuje vidni živac (postaje upaljen) i uzrokuje degeneraciju aksonski. S druge strane, spinalni simptomi javljaju se i zbog upale leđne moždine (motoričke i osjetne smetnje u ekstremitetima).

U odnosu na njegov tok, može varirati od jedne osobe do druge; kod žena, na primjer, obično postoji tijek ponavljajućih napadaja. No, iako rjeđe, može se javiti i monofazni tijek, s epizodama optičkog neuritisa (ON). (upala vidnog živca) i mijelitis izoliran s vremenom, ali istovremeno (kasnije ćemo vidjeti u čemu sastojati se).

Ovaj drugi tip naravno javlja se tipičnije kod mladih ljudi, i kod muškaraca i kod žena. Što se tiče raspodjele po spolu, 90% oboljelih od Devićeve bolesti su žene. Prosječna dob početka je oko 50-55 godina, iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi.

Simptomi

Glavni simptomi Devicove bolesti su sljedeći:

1. Napadi optičkog neuritisa (ON).

Optički neuritis je upala vidnog živca. Ovi napadi mogu biti jednostrani ili obostrani. Uglavnom, u ovim epizodama stanice našeg imunološkog sustava napadaju strukture organizma; u ovom slučaju na mijelinske ovojnice vidnog(ih) živca(a). Ovaj simptom također je tipičan za multiplu sklerozu.

• Možda će vas zanimati: "Multipla skleroza: vrste, simptomi i mogući uzroci"

2. akutni mijelitis

Naziva se i akutni transverzalni mijelitis, to je upala bijele i sive tvari CNS-a, u jednom ili više susjednih medularnih segmenata. Općenito su segmenti prsnog koša upaljeni. Mijelitis se može javiti zbog Devićeve bolesti, ali i zbog multiple skleroze, infekcija, određenih lijekova i sl.

3. napadi sljepoće

Ti su napadi obično oštri i vrlo teški. Uobičajeno je da se pojavljuju razdvojeni u vremenu (svakih "X" mjeseci ili čak godina). Nakon njih, pacijent se djelomično oporavlja toga

Napadi sljepoće obično se javljaju istodobno s napadajima optičkog neuritisa i mijelitisa.

4. parapareza ili kvadripareza

Parapareza uključuje smanjenu snagu motora u dva ekstremiteta (općenito oni niži); Kod njih može izazvati i paralizu. Kvadripareza je ista ali sa zahvaćenošću sva četiri uda.

5. senzorno oštećenje

Osjeti bolesnika s Devićevom bolešću mogu se pogoršati kako bolest napreduje, zbog različitih napadaja. To će implicirati poteškoće ili promjene u vašem vizualnom i slušnom sustavu, uglavnom..

6. oštećenje sfinktera

Sfinkteri, budući da ovise o leđnoj moždini, a time i CNS-u, također će biti zahvaćeni ovom bolešću. To može uzrokovati, na primjer, gubitak urina zbog slabosti i gubitka kontrole sfinktera..

7. drugi simptomi

Devićeva bolest može uključivati ​​i druge simptome, iako su oni rjeđi. To mogu biti povraćanje, mučnina (uzrokovana upalom koštane srži), spavanje ili endokrini poremećaji (uzrokovani poremećajem u hipotalamusu) i napadaji moždanog edema. Ovo posljednje može uzrokovati određenu zbunjenost kod bolesnika, čak izazvati komu.

8. Pridruženi poremećaji

Uobičajeno je da ljudi s Devićevom bolešću manifestiraju i druge vrste poremećaja, koji su sistemski i autoimuni. Primjeri su: ed Sjögrenov sindrom i sistemski eritematozni lupus (SLE).

Uzroci

Uzrok Devićeve bolesti je nepoznat. Međutim, njegova etiologija je povezana s autoantitijelima protiv akvaporina-4 (vrsta antitijela). to jest, poznato je da ima autoimuno podrijetlo, baš kao i multipla skleroza.

Kako još uvijek ne postoji točno definiran i lako utvrdiv uzrok ove bolesti, njegova je dijagnoza u osnovi klinička, postavljena na temelju promatranja simptoma koje manifestira pacijent. S druge strane, iako je dijagnoza uglavnom klinička, NMR (Nuklearna magnetska rezonancija) testovi se normalno provode kako bi se otkrile moguće ozljede leđne moždine.

U akutnim napadajima mijelitisa lezije leđne moždine obično zahvaćaju 3 ili više segmenata kralježaka. Ova tehnika (MRI) može se koristiti za razlikovanje Devicove bolesti od drugih autoimunih poremećaja, kao što je multipla skleroza (MS). Razlika između ovih patologija, a koja također pomaže u postavljanju dijagnoze, je normalan MRI mozga u ranim fazama Devicove bolesti.

Ponekad se ipak dogodi da je pacijent imao atipične lezije mozga ili da je imao samo prvu epizodu mijelitisa; u tim slučajevima pronalazak autoantitijela protiv akvaporina-4 pomaže u dijagnosticiranju Devicove bolesti s nešto većom sigurnošću.

Liječenje

Liječenje lijekovima za Devićevu bolest uključuje intravenski kortikosteroidi; ti lijekovi često skraćuju trajanje simptoma koji uzrokuju napadaje sljepoće i optički neuritis. Osim toga, njihova prednost je što ubrzavaju vidni oporavak pacijenta.

Međutim, primjena kortikosteroida nema utjecaja na funkcionalni oporavak bolesnika niti na njegovu prognozu. Također ne smanjuje rizik od razvoja multiple skleroze u budućnosti (jer su ove dvije bolesti usko povezane).

Prevencija Devićeve bolesti je vrlo važna, a treba uzeti u obzir i minimalne simptome. Dobra preventivna strategija je napraviti magnetsku rezonanciju (MRI) mozga u slučaju bilo kakve sumnje na bolovanje od bolesti. S druge strane, kada se bolest jednom dijagnosticira, to će biti od velike važnosti idite specijaliziranim oftalmolozima i neurolozima koji može preporučiti odgovarajući tretman za svaki slučaj.

Prognoza

Devićeva bolest ima dobru prognozu, iako ponekad mogu ostati određeni poremećaji vida. U težim slučajevima pacijent može oslijepiti..

Bibliografske reference:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monografije iz multiple skleroze. Demijelinizirajuće bolesti sa zahvaćenošću vida i medule u MS: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromijelitis optika, anti-akvaporinska antitijela 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektar optičnog neuromijelitisa. The Lancet Neurology, 6: 805-815.