Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD): uzroci i simptomi
U svijetu postoji niz bolesti čiji je postotak oboljelih vrlo nizak. Zovu se rijetke bolesti. Jedna od tih rijetkih patologija je Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), o čemu će biti riječi u ovom članku.
Kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD), abnormalnost proteina uzrokuje progresivno oštećenje mozga koje rezultira ubrzanim padom mentalnih funkcija i kretanja; dovođenje osobe u komu i smrt.
Što je Creutzfeld-Jakobova bolest?
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je utvrđena kao rijedak poremećaj mozga koji je također degenerativan i uvijek fatalan. Smatra se vrlo rijetkom bolešću, budući da pogađa otprilike jednog od milijun ljudi.
CJD se obično pojavljuje u poodmaklim fazama života i karakteriziran je vrlo brzim razvojem. Njegovi se prvi simptomi obično pojavljuju u dobi od 60 godina, a 90% pacijenata umire unutar godinu dana od postavljanja dijagnoze.
Ovi rani simptomi su:
- greške u pamćenju
- promjene ponašanja
- Nedostatak koordinacije
- smetnje vida
Kako bolest napreduje, psihičko pogoršanje postaje vrlo značajno i može uzrokovati sljepoću, nevoljne pokrete, slabost u ekstremitetima i komu.
Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) pripada obitelji bolesti koje se nazivaju transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Kod ovih bolesti zaraženi mozgovi imaju rupe ili rupe vidljive samo pod mikroskopom; čineći njihov izgled sličnim izgledu spužvi.
Uzroci
Glavne znanstvene teorije tvrde da ovu bolest ne uzrokuje virus ili bakterija, već vrsta proteina koji se zove prion.
Taj se protein može pojaviti i na normalan i bezopasan način i na infektivan način, koji uzrokuje bolest i uzrokuje abnormalno savijanje drugih uobičajenih proteina, što utječe na njihovu sposobnost funkcioniranja.
Kada se ti abnormalni proteini pojave i zalijepe zajedno, formiraju vlakna koja se nazivaju plakovi, koja mogu počinju se nakupljati nekoliko godina prije nego što se počnu pojavljivati prvi simptomi bolesti.
Vrste Creutzfeldt-Jakobove bolesti
Postoje tri kategorije Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD):
1. sporadična CJD
To je najčešći tip i pojavljuje se kada osoba još nema poznate čimbenike rizika za bolest. Manifestira se u 85% slučajeva.
2. nasljedni
Javlja se u 5 do 10 posto slučajeva. To su ljudi s obiteljskom poviješću bolesti ili s pozitivnim testovima na genetsku mutaciju povezanu s njom.
3. stečena
Nema dokaza da je CJD zarazan povremenim kontaktom s pacijentom, ali postoje dokazi da se prenosi izlaganjem tkivu mozga ili živčanog sustava. Javlja se u manje od 1% slučajeva.
Simptomi i razvoj ove bolesti
U početku Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) manifestira se kao demencija, s promjenama osobnosti, oštećenjem pamćenja, razmišljanja i prosuđivanja; te u obliku problema s mišićnom koordinacijom.
Kako bolest napreduje, psihičko pogoršanje se pogoršava. Pacijent počinje patiti od nevoljnih kontrakcija mišića ili mioklonusa, gubi kontrolu nad mjehurom i može čak i oslijepiti.
Na kraju, osoba gubi sposobnost kretanja i govora; dok na kraju ne nastupi koma. U ovoj posljednjoj fazi pojavljuju se druge infekcije koje mogu dovesti pacijenta do smrti.
Iako se simptomi CJD-a mogu činiti slični onima drugih neurodegenerativnih poremećaja kao što su Alzheimerova bolest val Huntingtonova bolest, CJD uzrokuje mnogo brže opadanje sposobnosti osobe i ima jedinstvene promjene u moždanom tkivu koje se mogu vidjeti nakon autopsije.
Dijagnoza
Za sada nema konačne dijagnostičke pretrage za Creutzfeldt-Jakobovu bolest, pa je njezino otkrivanje doista komplicirano.
Prvi korak u postavljanju učinkovite dijagnoze je isključivanje svih drugih oblika demencije koji se mogu izliječiti.Za to je potrebno obaviti kompletan neurološki pregled. Drugi testovi koji se koriste za dijagnosticiranje CJD su ekstrakcija kralježnice i elektroencefalogram (EEG).
Također, kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) mozga mogu pomoći u isključivanju toga simptomi su zbog drugih problema kao što su tumori mozga, i identificirati uobičajene obrasce u degeneraciji mozga ECJ.
Nažalost, jedini način da se potvrdi CJD je biopsija ili autopsija mozga. Zbog svoje opasnosti, ovaj prvi zahvat se ne provodi osim ako je potrebno isključiti bilo koju drugu patologiju koja se može liječiti. Osim, rizik od infekcije od ovih postupaka čini ih još kompliciranijima za izvođenje.
Liječenje i prognoza
Baš kao što ne postoji dijagnostički test za ovu bolest, ne postoji ni tretman koji je može izliječiti ili kontrolirati.
Trenutno pacijenti s CJD-om primaju palijativno liječenje s glavnim ciljem ublažavanja simptoma i omogućavanja da pacijent uživa u najvišoj mogućoj kvaliteti života. U tim slučajevima upotreba opioidnih lijekova, klonazepama i natrijevog valproata može pomoći u smanjenju boli i ublažiti mioklonus. Što se tiče prognoze, izgledi za osobu s CJD-om su prilično loši. Šest mjeseci ili manje nakon pojave simptoma, pacijenti se ne mogu brinuti sami za sebe.
općenito, poremećaj postaje fatalan u kratkom vremenskom razdoblju, otprilike osam mjeseci; iako mali dio ljudi preživi do jedne ili dvije godine.
Najčešći uzrok smrti kod CJD-a je infekcija i srčano ili respiratorno zatajenje.
Kako se prenosi i kako ga izbjeći
Rizik prijenosa CJD-a iznimno je nizak; tome su najviše izloženi liječnici koji operiraju mozak ili živčano tkivo.
Ova se bolest ne može prenijeti zrakom, niti bilo kakvim kontaktom s osobom koja je ima. Međutim, izravan ili neizravan kontakt s tkivom mozga i tekućinom leđne moždine predstavlja rizik.
Kako bi se izbjegao ionako nizak rizik od infekcije, osobe za koje se sumnja ili im je već dijagnosticiran CJD ne bi trebale davati krv, tkivo ili organe.
Što se tiče ljudi koji su zaduženi za brigu o ovim pacijentima, zdravstvenih djelatnika i, Čak i pogrebni stručnjaci moraju usvojiti niz mjera opreza pri obavljanju svojih poslova posao. Neki od njih su:
- Operite ruke i izloženu kožu
- Pokrijte posjekotine ili ogrebotine vodootpornim zavojima
- Nosite kirurške rukavice kada rukujete tkivom i tekućinama pacijenta
- Nosite zaštitu za lice i posteljinu ili drugu jednokratnu odjeću
- Temeljito očistite instrumente korištene u bilo kojoj intervenciji ili koji su bili u kontaktu s pacijentom