Landau-Kleffner szindróma: tünetek, okok és kezelés
Bár általában nem vesszük észre, mindannyian nagyszámú rendkívül összetett kognitív folyamatot hajtunk végre. És ez az, hogy a tevékenységek és készségek, amelyeket általában természetesnek, sőt egyszerűnek tartunk, megkövetelik a nagyszámú interakció a különböző típusú információkat kezelő agyi régiók között. Példa erre a beszéd, amelynek fejlesztése nagyon hasznos számunkra a kommunikáció és a társadalmi élethez való alkalmazkodás során.
Vannak azonban különböző rendellenességek, betegségek és sérülések, amelyek jelentős szövődményeket okozhatnak, ha e képesség fejlesztéséről és fenntartásáról van szó. Ez a Landau-Kleffner-szindróma esete., egy ritka betegség, amelyről ebben a cikkben fogunk beszélni.
- Kapcsolódó cikk: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"
Landau-Kleffner szindróma: leírás és tünetek
Landau-Kleffner szindróma az ritka neurológiai betegség, amely gyermekeknél jelentkezik, amelyet legalább receptív szinten progresszív afázia megjelenése jellemez, amely általában megjelenik elektroencefalográfiás elváltozásokhoz kapcsolódnak, amelyek általában görcsrohamokkal kapcsolatosak epilepsziás. Valójában epilepsziás afáziának, szerzett epilepsziás afáziának vagy rohamzavarral járó afáziának is nevezik.
Ennek az állapotnak az egyik tünete a már említett afázia megjelenése, amely lehet szimpatikus (vagyis beszédértési problémák vannak). nyelv), expresszív (ennek előállításában) vagy vegyes, egy olyan időszak után, amikor a nyelvi fejlődés normatív volt a gyermek életkorában. kiskorú. Valójában, a gyermek hirtelen vagy fokozatosan elveszítheti korábban megszerzett képességeit. A leggyakoribb az, hogy átfogó jellegű problémák merülnek fel, amelyek elvesztik a nyelvértési képességet, és akár mutizmushoz is vezethetnek.
Egy másik leggyakoribb tünet, amely valójában az afázia megjelenésével kapcsolatos (és ez nagymértékben megmagyarázza a az azt előidéző elváltozások) az epilepsziás rohamok szenvedése, amely a betegek csaknem háromnegyedében fordul elő. érintett. Ezek a rohamok bármilyen típusúak lehetnek, és megjelenhetnek egyoldalúan és kétoldalúan, mind az agy egyik területén, mind általános szinten.
Az epilepsziás rohamok leggyakrabban a halántéklebenyben jelennek meg, vagy azt érintik, általában lassú alvás közben aktiválódnak, és hajlamosak az agy többi részére általánosítani. Vannak olyan esetek is, amikor ezek nem fordulnak elő, vagy legalábbis nem klinikai szinten.
Általában másodlagosan is megjelenhetnek, bár magát a rendellenességet nem ez határozza meg, viselkedési problémák: ingerlékenység, harag, agresszivitás és motoros izgatottság, valamint autista vonások.
A betegség tünetei 18 hónapos és 13 éves kor között bármely életkorban megjelenhetnek, bár gyakoribb 3-4 és 7 éves kor között.
- Érdekelheti: "Afáziák: a fő nyelvi zavarok"
Ennek a rendellenességnek az okai
Ennek a szokatlan betegségnek az okai a mai napig tisztázatlanok, bár különféle hipotézisek léteznek róla.
Egyikük konkrétan annak lehetőségét veszi figyelembe, hogy genetikai változással kell szembenéznie GRIN2A génmutációk terméke.
Más hipotézisek, amelyeknek nem kell ellentétben állniuk az előzővel, arra utalnak, hogy a probléma származhat belőle kiskorúak immunrendszerének reakciója vagy megváltozása, és akár fertőzések, mint pl herpesz
lefolyása és prognózisa
A Landau-Kleffner-szindróma lefolyása általában progresszív és ingadozó, a tünetek egy része az életkorral eltűnhet.
Ami a prognózist illeti, az esettől függően nagyon eltérő lehet. általában a tünetek egy része megszűnik (különösen az epilepszia általában eltűnik serdülőkorban), bár az afáziás problémák a gyermek egész életében fennmaradhatnak. tantárgy.
A teljes gyógyulás az esetek körülbelül egynegyedében következhet be, amíg kezelik őket. Sokkal gyakoribb azonban, hogy maradnak kisebb következmények és a beszéd nehézségei. Végül a betegek körülbelül egynegyedének súlyos következményei lehetnek.
Általános szabály, hogy minél korábban jelentkeznek a tünetek, annál rosszabb a prognózis, és annál nagyobb a valószínűsége következményei, nemcsak a probléma miatt, hanem a kommunikációs készségek fejlődésének hiánya miatt is növekedés.
Kezelés
Ennek a betegségnek a kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel, és a bemutatott problémákat különböző tudományágakból kell kezelni.
Az epilepsziás típusú rendellenességek, bár általában az életkorral eltűnnek, orvosi kezelést igényelnek. Erre általában antiepileptikumokat, például lamotrigint használnak. Hatékonynak bizonyultak a szteroidok és az adrenokortikotrop hormon, valamint az immunglobulinok is. A stimuláció a vagus ideg alkalmanként használták is. Egyes esetekben műtétre lehet szükség.
Az afáziával kapcsolatban mélyreható munkára lesz szükség a logoterápia és a nyelvterápia szintjén. Egyes esetekben szükség lehet tantervi kiigazításra, vagy akár gyógypedagógiai iskolák igénybevételére. A viselkedési problémákat és a pszichés zavarokat is eltérően kell kezelni.
Végül mind a kiskorú, mind szülei és környezete pszichoedukációja elősegítheti a gyermek jobb fejlődését. valamint a betegség és az általa okozott szövődmények napi szintű megértése és kezelése. nap.
Bibliográfiai hivatkozások:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner szindróma. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Landau-Kleffner Szindróma Egyesület (s.f.). Mi az az SLK? [Online]. Elérhető: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Szerzett afázia szindróma görcsös rendellenességgel gyermekeknél. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M. I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. és Correa, A. (1997). Szerzett epilepsziás afázia (Landau-Kleffner szindróma). 10 eset közreműködése. Spanyol Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. és hát, D. (2005). Landau-Kleffner szindróma. Két eset bemutatása. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
