Devic-kór: tünetek, okok és kezelés

Az autoimmun betegségek azok, amelyekben a szervezet maga támadja meg magát. Az egyik legismertebb a sclerosis multiplex. Ebben a cikkben azonban egy másikról lesz szó, amely ehhez kapcsolódik: Devic-kór vagy neuromyelitis optica (NMO).

Ez a betegség gyulladásos és demielinizáló; A központi idegrendszer idegrostjait érinti, különösen a látóideg és a gerincvelő idegrostjait. Ebben a cikkben megtudjuk, miből áll, alapvető jellemzőit, tüneteit, okait és kezelését.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb idegrendszeri betegség"

Mi az a Devic-kór?

A Devic-kór, más néven neuromyelitis optica (NMO) (vagy NMO spektrumzavar), egy ritka neurológiai rendellenesség, amely 100 000 emberből 1-9 embert érint. kb autoimmun és demyelinizáló gyulladásos betegség, amely elsősorban a látóideg és a gerincvelő mielinjét érinti.

A mielin az idegsejtek axonjait védő réteg, amelynek feladata az idegimpulzus átviteli sebességének növelése.

• Érdekelheti: "Mielin: meghatározása, funkciói és jellemzői"

Jellemzők

A Devic-kór fő megnyilvánulása az idegrostok demielinizációja Központi idegrendszer (CNS), amely magában foglalja a látóideget (gyullad) és degenerációt okoz axonális. Másrészről,

gerinctünetek a gerincvelő gyulladása miatt is megjelennek (motoros és szenzoros zavarok a végtagokban).

Lefolyásához képest személyenként változhat; nőknél például rendszerint ismétlődő rohamok jelentkeznek. Azonban, bár ritkábban, egyfázisú lefolyás is előfordulhat opticus neuritis (ON) epizódokkal. (látóideg gyulladása) és az idővel izolált myelitis, de egyidejűleg (később látni fogjuk, áll).

Ez a második típusú tanfolyam jellemzőbb a fiataloknál, férfiaknál és nőknél egyaránt. A nemek szerinti megoszlást tekintve a Devic-kórban szenvedők 90%-a nő. Az átlagos megjelenési életkor 50-55 év körül van, bár bármely életkorban megjelenhet.

Tünetek

A Devic-kór fő tünetei a következők:

1. Opticus neuritis (ON) rohamok

A látóideggyulladás a látóideg gyulladása. Ezek a támadások lehetnek egy- vagy kétoldalúak. Alapvetően ezekben az epizódokban immunrendszerünk sejtjei megtámadják a szervezet struktúráit; ebben az esetben a mielinhüvelyekhez a látóideg(ek). Ez a tünet a sclerosis multiplexre is jellemző.

• Érdekelheti: "Sclerosis multiplex: típusok, tünetek és lehetséges okok"

2. akut myelitis

Akut transzverzális myelitisnek is nevezik, ez a központi idegrendszer fehér és szürkeállományának gyulladása, egy vagy több szomszédos velőszegmensben. Általában a mellkas szakaszai gyulladtak. A myelitis megjelenhet Devic-kór, de sclerosis multiplex, fertőzések, bizonyos gyógyszerek stb.

3. vakság támadások

Ezek a támadások általában élesek és nagyon súlyosak. Gyakori, hogy időben elkülönülve jelennek meg ("X" hónaponként vagy akár évente). Ezek után a beteg részleges gyógyulást mutat be abból.

A vaksági rohamok általában egyidejűleg jelentkeznek a látóideggyulladás és a myelitis rohamaival.

4. paraparesis vagy quadriparesis

A paraparézis két végtag motoros erejét csökkenti (általában az alsóbbak); Bénulást is okozhat náluk. A quadriparesis ugyanaz, de mind a négy végtag érintett.

5. érzékszervi károsodás

A Devic-kórban szenvedő beteg érzékszervei a betegség előrehaladtával romolhatnak, a különböző rohamok miatt. Ez nehézségeket vagy elváltozásokat von maga után a látás- és hallórendszerében, főleg.

6. sphincter károsodás

A záróizmok, mivel a gerincvelőtől és így a központi idegrendszertől függenek, szintén érintettek ebben a betegségben. Ez például a gyengeség miatti vizeletveszteséget és a záróizom kontrolljának elvesztését okozhatja..

7. egyéb tünetek

A Devic-kór egyéb tüneteket is magában foglalhat, bár ezek ritkábbak. Ezek lehetnek hányás, hányinger (a csontvelő gyulladása által okozott), alvási vagy endokrin rendellenességek (a hipotalamusz zavara miatt) és agyödéma rohamai. Ez utóbbi némi zavart okozhat a betegben, sőt kómát is előidézhet.

8. Kapcsolódó rendellenességek

Gyakori, hogy a Devic-kórban szenvedők más típusú rendellenességeket is észlelnek, ezek szisztémás és autoimmun eredetűek. Példák ezekre: ed Sjögren szindróma és szisztémás lupus erythematosus (SLE).

Okoz

A Devic-kór oka ismeretlen. Etiológiáját azonban az akvaporin-4 (egy antitesttípus) elleni autoantitestekkel hozták összefüggésbe. Vagyis, köztudottan autoimmun eredetű, akárcsak a sclerosis multiplexnek.

Mivel ennek a betegségnek még mindig nincs jól körülhatárolható és könnyen meghatározható oka, diagnózisa alapvetően klinikai, a beteg által megnyilvánuló tünetek megfigyeléséből áll. Másrészt, bár a diagnózis többnyire klinikai jellegű, az NMR (nukleáris mágneses rezonancia) teszteket általában az esetleges gerincvelő-sérülések kimutatására végzik.

A myelitis akut rohamaiban a gerincvelői elváltozások általában 3 vagy több csigolyaszegmenst érintenek. Ezzel a technikával (MRI) a Devic-kórt meg lehet különböztetni más autoimmun betegségektől, például a szklerózis multiplextől (MS). A különbség ezen patológiák között, és ami szintén segít a diagnózis felállításában, az normál agyi MRI a Devic-kór korai szakaszában.

Néha azonban előfordul, hogy a betegnek atipikus agyi elváltozásai voltak, vagy csak az első myelitis epizódja volt; ezekben az esetekben az aquaporin-4 elleni autoantitestek megtalálása segít a Devic-kór egy kicsit nagyobb biztonsággal diagnosztizálni.

Kezelés

A Devic-kór kezelésére alkalmazott gyógyszeres kezelés magában foglalja intravénás kortikoszteroidok; ezek a gyógyszerek gyakran csökkentik a vakságot és látóideggyulladást okozó tünetek időtartamát. Ezenkívül megvan az az előnyük, hogy felgyorsítják a beteg vizuális felépülését.

A kortikoszteroidok alkalmazása azonban nem befolyásolja a beteg funkcionális helyreállítását vagy prognózisát. Nem csökkenti a sclerosis multiplex jövőbeni kialakulásának kockázatát sem (mivel ez a két betegség szorosan összefügg).

A Devic-betegség megelőzése nagyon fontos, és minden minimális tünetet figyelembe kell venni. Jó megelőzési stratégia az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a betegség gyanúja esetén. Másrészt, ha a betegséget diagnosztizálják, annak nagy jelentősége lesz forduljon szakosodott szemészhez és neurológushoz aki minden esetre megfelelő kezelést tud javasolni.

Előrejelzés

A Devic-kór jó prognózisú, bár bizonyos látászavarok néha megmaradhatnak. Súlyosabb esetekben a beteg megvakulhat..

Bibliográfiai hivatkozások:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monográfiák a szklerózis multiplexben. Demyelinizáló betegségek optikai és velői érintettséggel SM-ben: 9-96.
• Arias-González, N. P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, anti-aquaporin antitestek 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). A neuromyelitis optica spektruma. The Lancet Neurology, 6: 805-815.