Encephalocele: jenis, penyebab, gejala dan pengobatan

Tengkorak adalah struktur bertulang yang melindungi otak kita dengan sangat efektif dari pukulan dan berbagai cedera, selain memungkinkan otak memiliki struktur yang jelas. Pembentukan rakitan tabung saraf Itu terjadi selama bulan pertama perkembangan janin, menutup antara minggu ketiga dan keempat dan memungkinkan otak dilindungi oleh penutup tulang tersebut.

Namun, dalam beberapa kasus, tabung saraf tidak selesai menutup dengan benar, yang dapat menyebabkan bagian dari material itu harus dilindungi terlihat dan dapat diakses dari luar atau menonjol dari apa yang seharusnya menjadi penutup pelindungnya. Adalah tentang masalah seperti spina bifida atau, dalam kasus otak, encephalocele.

• Artikel terkait: "Spina bifida: jenis, penyebab dan pengobatan"

Apa itu ensefalokel?

Encephalocele didefinisikan sebagai malformasi kongenital di mana tengkorak tidak sepenuhnya menutup selama perkembangan janin, yang menyebabkan bagian dari materi dan zat yang umumnya akan berada di dalam rongga tengkorak menonjol melalui lubang, membentuk tonjolan atau tonjolan seperti kantung yang berisi di dalam luar negeri.

Ini berarti bahwa individu dengan ensefalokel mungkin memiliki bagian otak yang dipindahkan ke bagian luar tengkorak, yang menyiratkan tingkat bahaya yang tinggi bagi kelangsungan hidup mereka karena kemungkinan cedera pada tingkat saraf. Nyatanya, dalam banyak kasus janin tidak bertahan dalam situasi ini, mati selama proses perkembangan.

Gejala yang akan ditimbulkan oleh masalah ini pada bayi akan sangat bervariasi tergantung pada jenis jaringan yang berada di luar tengkorak dan area di mana lubang tersebut berada.

Umumnya, ensefalokel hadir dengan gangguan kognitif keterlambatan perkembangan yang signifikan dan hidrosefalus Dan mikrosefali (karena bagian dari bahan saraf mengembang di luar), inkoordinasi motorik pada otot sadar. Itu juga dapat menyebabkan masalah penglihatan, pendengaran dan penciuman, atau bahkan kejang.

Jenis ensefalokel

Encephalocele dapat dibagi lagi menjadi tipologi yang berbeda menurut daerah di mana tonjolan muncul atau menurut jenis bahan yang membentuk bagiannya.

Jenis menurut lokasi tonjolan

Tonjolan dapat ditemukan di berbagai bagian tengkorak, meskipun umum terjadi di tiga area yang ditunjukkan di bawah ini.

1. wilayah frontal

Di area ini bukaan dapat ditemukan pada ketinggian yang berbeda, termasuk hidung, rongga mata, atau dahi. Sebagian besar kantung biasanya tidak termasuk jaringan otak, sehingga menjadi salah satu subtipe dengan risiko kerusakan saraf paling rendah. Namun, hal itu dapat menyebabkan gangguan penglihatan dan pernapasan yang signifikan yang dapat membahayakan nyawa anak di bawah umur.

2. daerah parietal

Di daerah parietal, encephalocele cenderung terkait dengan malformasi lain dan gangguan neurologis, menyajikan hampir setengah dari kasus disabilitas intelektual. Selain itu, ucapan mungkin terpengaruh.

3. daerah oksipital

Ini adalah jenis ensefalokel yang paling umum..

Dalam kasus ini, sebagian besar dari mereka yang terkena dampak memiliki kecerdasan normal atau kecacatan ringan, meskipun materi saraf lebih mungkin menonjol daripada dalam kasus pembukaan frontal. Masalah penglihatan biasa terjadi. Itu juga dapat terjadi di bagian basal tengkorak.

Jenis sesuai dengan bahan yang menonjol

Klasifikasi lain dapat dibuat dengan mempertimbangkan jenis bahan yang menonjol dari tengkorak. Dalam pengertian ini kita dapat menemukan berbagai jenis, seperti berikut ini.

1. meningokel

Pada subtipe ensefalokel ini, hanya meninges, sehingga risikonya jauh lebih rendah daripada kasus lain.

2. hidroensefalokel

Bahan yang menonjol terdiri dari meninges dan ventrikel otak, yang lebih serius dari pada kasus sebelumnya dan sering dikaitkan dengan adanya hidrosefalus.

3. encephalomeningocele

Dalam hal ini, selain meninges juga menonjol materi otak, yang menyebabkan risiko kerusakan saraf yang lebih besar dan adanya gejala yang beragam dan lebih serius.

4. Hidroensefalomeningokel

Bagian otak termasuk ventrikel menonjol keluar dari rongga tengkorak bersama dengan meninges, dalam kasus kepura-puraan yang bisa sangat parah.

Apa penyebabnya?

Penyebab dari perubahan ini adalah, seperti yang terjadi pada spina bifida, penutupan yang buruk atau tidak adanya penutupan di tabung saraf selama bulan pertama perkembangan. Bahkan, ensefalokel terkadang telah disebut sebagai "tengkorak bifid", mengingat jenis malformasi yang sama dengan spina bifida, meskipun pada tingkat kranial. Dan seperti gangguan lain ini, penyebab spesifik yang menyebabkan tabung saraf gagal menutup dengan benar selama perkembangan janin sebagian besar tidak diketahui.

Meskipun demikian, dianggap ada hubungannya dengan rendahnya kadar asam folat selama kehamilan (ini menjadi salah satu faktor yang paling terkait dengan penyakit ini), infeksi serius pada ibu atau adanya demam tinggi pada periode ini atau konsumsi zat. Meskipun kemungkinan pengaruh genetik juga dikemukakan, karena keluarga di mana hal itu terjadi sebelumnya dapat menghadirkan risiko yang lebih besar, hal ini tidak menentukan.

• Artikel terkait: "Cara merawat diri sendiri selama bulan pertama kehamilan: 9 tips"

Pengobatan ensefalokel

Meskipun konsekuensi neurologis yang disebabkan oleh keadaan bayi selama perkembangannya tidak dapat disembuhkan, pencegahan dan pengobatan dini mereka dapat membantu memperbaiki situasi mereka dan mencegah kerusakan saraf lebih lanjut.

Untuk ini, operasi digunakan untuk memindahkan materi yang menonjol di dalam tengkorak dan menutup bagian yang belum tertutup sempurna sepanjang perkembangan janin. Sangat penting untuk melakukan operasi tersebut jika ada lesi terbuka (yaitu, jika tidak ada kulit yang menutupi kantung) atau jika kantung membuat bayi sulit bernapas.

Dalam beberapa kasus, meskipun tergantung pada jenis bahan yang tertinggal dari tengkorak, tonjolan tersebut bahkan dapat diamputasi. Jika ada hidrosefalus, intervensi bedah juga diperlukan untuk mengatasinya.

Selain itu, gejala spesifik harus diobati yang mungkin disebabkan oleh masalah tersebut. Encephalocele adalah suatu kondisi yang tidak harus berakibat fatal. Namun, dalam beberapa kasus kepura-puraan ini dapat menyebabkan kematian anak di bawah umur, dalam hal ini perawatan paliatif akan diberikan sampai anak di bawah umur tersebut meninggal.

Secara psikologis, ini sangat berguna adanya psikoedukasi dan konseling di lingkungan anak di bawah umur, karena merupakan kondisi yang dapat menimbulkan rasa sakit, ketakutan bahkan terkadang perasaan bersalah pada orang tua.

Di tingkat pendidikan, kebutuhan pendidikan khusus yang mungkin dimiliki individu dengan gangguan kognitif seperti disabilitas intelektual harus diperhitungkan.

Pencegahan

Mempertimbangkan bahwa penyebab malformasi jenis ini tidak diketahui disarankan untuk mengadopsi strategi pencegahan yang membantu menghindari ini dan jenis malformasi lainnya.

Seperti yang terjadi pada spina bifida, pemberian asam folat selama kehamilan, pemeliharaan diet seimbang, dan penghentian Menggunakan zat seperti alkohol, tembakau, dan obat-obatan lain sangat mengurangi risiko pengembangan ensefalokel pada janin yang sedang berkembang.

Referensi bibliografi:

• Siffel, C.; Wong, LC; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Kelangsungan hidup bayi yang didiagnosis dengan encephalocele di Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, ME; Giordano, F.; Mussa, F.; Cari, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Manajemen bedah encephaloceles transsphenoidal perisellar median kongenital dengan pendekatan ekstrakranial: serangkaian 6 kasus. Bedah saraf ;65(6):1140-6.