Afasia progresif primer: penyebab dan gejala

Salah satu definisi bahasa adalah kemampuan manusia yang digunakannya untuk mengungkapkan pikiran dan perasaan melalui kata-kata. Sayangnya, ada kasus di mana kemampuan ini terpotong. Salah satu kasus ini adalah afasia, yang diketahui melumpuhkan orang untuk berbicara.

Jenis afasia yang langka adalah afasia progresif primer (PPA). yang ditandai dengan degenerasi kemampuan bicara yang progresif pada pasien yang mempertahankan relatif utuh sisa kognitif mereka, instrumental atau perilaku

• Artikel terkait: "15 gangguan neurologis paling sering"

Penyebab Afasia Progresif Primer

Afasia progresif primer (PPA), juga disebut afasia Mesulam, adalah penyakit neurodegeneratif yang terwujud dalam patologi domain linguistik.

Ini berkembang secara bertahap dan terjadi pada orang yang tidak mengalami perubahan lain di area lain. mereka juga tidak mengalami perubahan perilaku atau terbatas dalam menjalankan aktivitasnya setiap hari.

Selama tahap awal perkembangan penyakit, pasien benar-benar mandiri dalam hal pencapaian tugas apa pun, namun perjalanan degeneratif patologi ini pada akhirnya mengarah pada demensia tersebar luas.

Bertentangan dengan apa yang terjadi dengan afasia sekunder, afasia primer tampaknya tidak memiliki asal atau penyebab tertentu. Meski begitu, penelitian tertentu telah berusaha mendeteksi adanya pola atrofi yang terkait dengan afasia ini. Melalui penggunaan pencitraan resonansi magnetik, karakteristik atrofi dari masing-masing jenis afasia telah diamati:

• Frontal inferior dan atrofi insular kiri di APP tata bahasa
• Atrofi temporal anterior bilateral dengan dominasi kiri dalam varian semantik
• Atrofi temporoparietal kiri pada varian logopenik

Jenis afasia progresif primer

Para peneliti di bidang ini merinci tiga varian dari jenis afasia ini, seperti yang disebutkan di bagian sebelumnya, masing-masing terkait dengan pola anatomi fungsional.

Varian-varian ini adalah varian yang tidak gramatikal/tidak lancar, varian semantik, dan varian logopenik.

1. varian tidak gramatikal

Varian ini dicirikan dengan disajikan dalam bentuk ucapan yang sangat sulit dan produksi yang sepenuhnya agramatik.

Untuk memperjelas konsep ini, perlu dicatat bahwa agrammatisme terdiri dari mengeluarkan kalimat pendek dengan struktur yang sangat sederhana; menghilangkan ekspresi fungsional, yaitu yang berfungsi sebagai penghubung antar kata.

Gejala pertama dari penyakit ini cenderung berupa kesulitan dalam merencanakan pembicaraan.. Yang mulai menjadi lambat dan sangat melelahkan.

Kesalahan tata bahasa kecil tertentu dapat dideteksi lebih awal dengan menerapkan tes produksi lisan. Di mana pasien dengan APP umumnya membuat kesalahan dalam kalimat dengan konstruksi tata bahasa yang kompleks.

2. varian semantik

Juga disebut kegilaan semantik, di mana pasien menunjukkan kesulitan yang sangat besar ketika harus menamai objek atau benda apa pun; Menyajikan kinerja normal pada fungsi linguistik lainnya, setidaknya pada awal penyakit.

Selama perjalanan penyakit, ingatan semantik berangsur-angsur memburuk, sementara kesulitan lain muncul dalam memahami makna objek. Kesulitan-kesulitan ini ketika datang untuk mengidentifikasi dan mengakses pengetahuan terjadi terlepas dari modalitas sensorik di mana rangsangan disajikan.

Secara umum, ada penurunan bertahap dalam kumpulan pengetahuan yang dimiliki pasien tentang dunia di sekitarnya.

3. varian logopenik

Ini dianggap sebagai varian yang paling tidak umum dari ketiganya, yang menghadirkan dua ciri khas:

• Kesulitan dalam mengakses kosa kata
• Kesalahan pengulangan kalimat

Cara paling jelas untuk mencontohkan jenis afasia ini adalah dengan menggambarkannya sebagai sensasi konstan “memiliki sesuatu di ujung lidah”. Pasien tidak menderita agrammatisme, melainkan menemukan kesulitan berulang ketika harus menemukan kata yang dia cari; menyajikan, sebagai tambahan, kesalahan tipe fonologis.

Poin terakhir ini membuat kami menduga bahwa pasien yang menderita afasia progresif primer juga mengalami gangguan penyimpanan fonologis; karena pemahaman kata terasing dan kalimat pendek sudah benar, tetapi ada kesulitan saat menafsirkan kalimat panjang.

Diagnosa: kriteria Mesulam

Ada dua tahap berbeda saat membuat diagnosis afasia progresif primer:

1. Pasien harus memenuhi karakteristik Mesulam untuk APP tanpa mempertimbangkan varian tertentu.
2. Setelah APP didiagnosis, variannya akan ditentukan dengan mengevaluasi proses kognitif linguistik.

Mesulam kriteria KPBU

Kriteria ini dijelaskan oleh Mesulam pada tahun 2003 memperhitungkan kriteria inklusi diagnostik dan kriteria eksklusi. Kriteria tersebut adalah sebagai berikut:

• Bahasa menjadi ucapan yang lambat dan progresif. Baik dalam hal penamaan objek, maupun dalam sintaksis atau pemahaman lisan.
• Kegiatan dan fungsi lain yang tidak melibatkan keterampilan komunikasi secara utuh.
• Afasia sebagai defisit yang paling menonjol pada awal penyakit. Meskipun fungsi psikologis lainnya dapat terpengaruh selama ini, bahasa adalah yang paling rusak sejak awal.
• APP dikesampingkan jika ada riwayat stroke, tumor, atau trauma terkait afasia dalam riwayat pasien.
• Jika ada perubahan perilaku aneh yang lebih nyata daripada perubahan afasik, APP dikesampingkan.
• Jika ada perubahan penting dalam memori episodik, memori non-verbal, atau proses visuospasial, APP tidak akan dipertimbangkan.
• Ketika gejala parkinsonian seperti kekakuan atau tremor muncul, APP dikesampingkan.

Perlakuan

Tidak ada obat atau pengobatan untuk APP. Namun, ada terapi terapi wicara yang membantu meningkatkan dan mempertahankan keterampilan komunikasi pasien.

Terapi-terapi ini memfokuskan upaya seseorang untuk mengkompensasi kemunduran keterampilan bahasa.. Dengan cara ini, meski evolusi penyakit tidak bisa dihentikan, kondisinya bisa dikendalikan.

Evolusi dan prognosis

Meskipun APP dapat terjadi pada rentang usia yang luas, hal ini lebih mungkin terjadi pada orang berusia antara 50 dan 70 tahun.. Seperti disebutkan sebelumnya, saat ini tidak ada obat untuk APP, sehingga prognosis penyakit ini agak mengecewakan.

Begitu penyakit telah terbentuk dengan sendirinya, gangguan afasia ini cenderung berkembang sedemikian rupa sehingga mengarah ke kasus mutisme yang parah. Tetapi tidak seperti demensia lainnya, pasien menjadi tergantung lama kemudian.

Mengenai adanya defisit tambahan lainnya, bahasa adalah satu-satunya manifestasi klinis atau, paling tidak, yang paling dominan. Tetapi jika ada kasus perubahan lain di tingkat kognitif, perilaku, ekstrapiramidal, dll. Namun, tidak diketahui seberapa sering demensia umum muncul selama perjalanan penyakit.