Sindrom Barat: penyebab, gejala dan pengobatan

Sindrom Barat adalah kondisi medis ditandai dengan adanya kejang epilepsi selama masa kanak-kanak. Seperti jenis epilepsi lainnya, West Syndrome mengikuti pola tertentu selama kejang, serta usia terjadinya.

Di bawah ini kami jelaskan apa itu West Syndrome, apa saja gejala dan penyebab utamanya, bagaimana cara mendeteksinya dan perawatan apa yang paling sering dilakukan.

• Artikel terkait: "Perbedaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Apa itu Sindrom Barat?

West Syndrome secara teknis didefinisikan sebagai ensefalopati epilepsi yang bergantung pada usia. Artinya, ini terkait dengan serangan epilepsi yang berasal dari otak, yang pada saat yang sama berkontribusi pada perkembangannya. Dikatakan sebagai sindrom ketergantungan usia karena terjadi pada masa kanak-kanak.

Secara umum, ini adalah kelompok gerakan cepat dan tiba-tiba yang biasanya dimulai pada tahun pertama kehidupan. Khususnya antara tiga dan delapan bulan pertama. Lebih jarang itu juga telah disajikan selama tahun kedua. Untuk alasan yang sama, Sindrom Barat Ini juga dikenal sebagai sindrom kejang infantil..

Sedangkan ditandai dengan adanya pola kompulsif yang berulang, dan juga oleh a ditentukan aktivitas elektroensefalografi, juga telah didefinisikan sebagai "sindrom epilepsi elektroklinis”.

Kondisi ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1841, ketika ahli bedah kelahiran Inggris William James West mempelajari kasus putranya sendiri berumur 4 bulan.

• Anda mungkin tertarik pada: "Sindrom Lennox-Gastaut: gejala, penyebab dan pengobatan"

Penyebab utama

Awalnya, krisis biasanya terjadi secara terpisah, dengan sedikit pengulangan dan durasi yang singkat. Untuk alasan yang sama, West Syndrome biasanya diidentifikasi ketika sudah lanjut.

Salah satu penyebab utama yang telah ditemukan untuk West Syndrome adalah hipoksia-iskemikmeskipun ini dapat bervariasi. Bagaimanapun, penyebab sindrom ini telah dikaitkan dengan riwayat prenatal, neonatal, dan postnatal.

1. sebelum melahirkan

Sindrom Barat dapat disebabkan oleh kelainan kromosom yang berbeda. Juga untuk neurofibromatosis, beberapa infeksi dan penyakit metabolik, serta hipoksia-iskemik, antara lain penyebab yang terjadi pada periode sebelum kelahiran.

2. perinatal

Hal ini juga dapat disebabkan oleh ensefalopati hipoksik-iskemik, nekrosis selektif atau hipoglikemia, antara lain kondisi medis yang berasal dari usia kehamilan 28 minggu hingga hari ketujuh kelahiran.

3. setelah kelahiran

West Syndrome juga dikaitkan dengan berbagai infeksi yang terjadi setelah anak lahir dan dalam perkembangan anak usia dini, seperti meningitis bakteri atau abses otak. Ini juga dikaitkan dengan perdarahan, trauma, dan adanya tumor otak.

gejala yang paling umum

Sindrom Barat biasanya muncul dengan fleksi tiba-tiba (ke depan), disertai dengan kekakuan tubuh yang mempengaruhi lengan dan kaki di kedua sisi secara merata (ini dikenal sebagai "bentuk tonik"). Kadang-kadang muncul dengan tangan dan kaki terlempar ke depan, yang disebut "kejang ekstensor".

Jika kejang terjadi saat anak berbaring, pola khasnya adalah fleksi lutut, lengan, dan kepala ke depan.

Meskipun kejang tunggal dapat terjadi, terutama pada awal perkembangan sindrom ini, serangan epilepsi biasanya berlangsung satu atau dua detik. Kemudian jeda mungkin mengikuti, dan segera kejang lagi. Dengan kata lain, mereka cenderung terjadi berulang kali dan sering.

Diagnosa

keadaan ini dapat mempengaruhi perkembangan bayi di berbagai daerah, serta menimbulkan banyak kesan dan kesedihan bagi pengasuhnya, jadi penting untuk mengetahui tentang diagnosis dan perawatannya. Saat ini ada beberapa pilihan untuk mengontrol kejang dan meningkatkan aktivitas elektroensefalografi anak.

Diagnosis dibuat melalui tes elektroensefalografi yang dapat menunjukkan atau mengesampingkan adanya "hipsaritmia", yang pola aktivitas listrik yang tidak teratur di otak.

Terkadang pola ini hanya dapat terlihat selama tidur, sehingga elektroensefalogram biasanya dilakukan pada waktu yang berbeda dan disertai dengan tes lainnya. Misalnya, pemindaian otak (magnetic resonance imaging), tes darah, tes urine, dan terkadang tes cairan serebrospinal, untuk membantu menemukan penyebab sindrom tersebut.

Perawatan utama

Pengobatan yang paling umum adalah farmakologis. Ada penelitian yang menunjukkan bahwa Sindrom Barat biasanya berespon baik terhadap pengobatan antiepilepsi, seperti Vigabatrin (dikenal sebagai Sabril). Yang terakhir menghambat penurunan asam gamma-aminobutirat (GABA), penghambat utama sistem saraf pusat. Saat konsentrasi asam ini menurun, aktivitas listrik bisa dipercepat, sehingga obat ini membantu mengaturnya. Arti yang sama digunakan nitrazepam dan epilim.

Demikian juga, kortikosteroid dapat digunakan, seperti hormon adrenokortikotropik, pengobatan yang ternyata sangat efektif dalam mengurangi krisis dan hipsaritmia. Kortikosteroid dan antiepilepsi digunakan bersama kontrol medis penting karena kemungkinan tinggi mengembangkan efek samping penting.

Perawatan bisa lebih atau kurang lama tergantung pada cara sindrom itu disajikan dalam setiap kasus. Dalam arti yang sama, episode epilepsi dapat memiliki konsekuensi yang berbeda, terutama dalam perkembangan sistem saraf.

Kemampuan yang berkaitan dengan perkembangan psikomotorik dan beberapa proses kognitif dapat dipengaruhi secara berbeda. Demikian pula, ada kemungkinan bahwa anak-anak mengembangkan jenis epilepsi lain di masa kanak-kanak lainnya. Yang terakhir juga dapat mengikuti perlakuan khusus tergantung pada cara mereka menampilkan diri.

Referensi bibliografi:

• Tindakan Epilepsi (2018). Sindrom Barat (kejang infantil). Diakses tanggal 29 Juni 2018. Tersedia di https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Sindrom Barat: etiologi, pilihan terapi, evolusi klinis dan faktor prognostik. Jurnal Neurologi, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzan, D. dan Pozo Alonso, D. (2002). Sindrom Barat: etiologi, patofisiologi, aspek klinis dan prognosis. Jurnal Pediatri Kuba. 74(2): 151-161.