Demenza da corpi di Lewy: sintomi e cause

Il termine "demenza" si riferisce a un gruppo di malattie che causano un progressivo deterioramento del funzionamento come conseguenza della degenerazione del cervello. Sebbene non sia così conosciuta come la demenza dovuta al morbo di Alzheimer, anche quella che si verifica a seguito dell'accumulo di corpi di Lewy è molto diffusa.

In questo articolo descriveremo cos'è la demenza da corpi di Lewy e quali sono i suoi sintomi e le sue cause principale. Analizzeremo anche le caratteristiche fisiopatologiche di questa malattia rispetto a quelle del Alzheimer e Parkinson, che condividono caratteristiche notevoli, e ne esamineremo brevemente storia.

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Cos'è la demenza da corpi di Lewy?

La demenza da corpi di Lewy è una malattia neurodegenerativa che fa parte del gruppo delle demenze corticali, come il morbo di Alzheimer e il morbo di Pick. In questo gruppo di disturbi, il deterioramento cerebrale tipico delle demenze colpisce principalmente la corteccia, che provoca un'alterazione molto significativa delle funzioni cognitive superiori.

Di conseguenza, le persone con qualche tipo di demenza corticale di solito hanno sintomi come problemi di memoria, disorientamento, instabilità emotiva, impulsività e compromissione di processi cognitivi complessi come l'astrazione e il giudizio sociale. Queste funzioni dipendono principalmente dall'attività dei lobi frontali del cervello.

La demenza da corpi di Lewy è associata a presenza nel cervello di strutture cellulari anomale relativamente specifico per questa malattia e da cui prende il nome. La degenerazione della corteccia cerebrale provoca molteplici sintomi e segni, i più caratteristici sono il parkinsonismo, le allucinazioni visive e le fluttuazioni dell'attenzione.

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Storia, diagnosi e prevalenza

Questa malattia è stata descritta per la prima volta da Kenji Kosaka nel 1976; tuttavia, i depositi noti come corpi di Lewy erano stati scoperti da Frederic Lewy nei primi anni del XX secolo. Negli anni '90, i progressi nelle tecniche diagnostiche hanno permesso di rilevare la malattia osservando il cervello dopo la morte.

Attualmente è noto per essere il terzo tipo più comune di demenza, superato solo da a causa del morbo di Alzheimer e della demenza mista, in cui quanto sopra e il vascolare. La ricerca sull'epidemiologia indica che Il 10-15% delle demenze è dovuto ai corpi di Lewy.

Questa demenza si verifica più frequentemente negli uomini che nelle donne, sebbene le differenze di prevalenza non siano molto grandi. È più comune nelle persone che hanno più di 60 anni, ma tende a comparire più tardi: l'età media di insorgenza dei sintomi è di circa 75 anni.

Sintomi e segni principali

La demenza da corpi di Lewy è una malattia progressiva; Pertanto, i deficit e le alterazioni che provoca aumentano man mano che la malattia progredisce e si diffonde attraverso il cervello. Nonostante sia una demenza corticale, i problemi di memoria non sono molto evidenti durante le prime fasi della malattia, sebbene lo diventino in seguito.

I segni e sintomi cardinali della demenza da corpi di Lewy ce ne sono tre: fluttuazioni dell'attenzione e della vigilanza, che causano episodi di confusione; Manifestazioni di tipo parkinsoniano come tremori a riposo, rigidità e lentezza nei movimenti; e allucinazioni visive ricorrenti, che possono essere molto vivide.

Nel corso della malattia compaiono anche altre disfunzioni nei processi esecutivi, come quelle che interessano la cognizione visuospaziale e all'orientamento temporale e spaziale, nonché deliri, difficoltà a camminare, cadute frequenti, sintomi di depressione e alterazioni del REM o REM sonno ("Di rapidi movimenti oculari").

Cause e fisiopatologia

Sebbene la causa esatta della demenza da corpi di Lewy non sia nota, è noto che è associata al gene PARK11 e a condivide anche una base genetica con il morbo di Alzheimer, relativi a fallimenti nella sintesi dell'apolipoproteina E. Tuttavia, la maggior parte dei casi di questa malattia non è dovuta a fattori ereditari.

A livello fisiopatologico, la caratteristica più caratteristica di questa demenza è la presenza di Corpi di Lewy, accumuli di proteina alfa-sinucleina nel citoplasma dei neuroni. Questa alterazione è dovuta ad errori di fosforilazione, un processo legato all'attività e al metabolismo delle proteine.

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Relazione con le demenze di Alzheimer e Parkinson

I corpi di Lewy non compaiono solo nella demenza in questione, ma sono presenti anche nella morbo di Parkinson, nell'atrofia sistemica multipla e nella malattia di Alzheimer; in quest'ultimo caso si trovano specificamente nella regione CA2-3 dell'ippocampo, struttura fondamentale nel consolidamento della memoria.

Oltre ai corpi di Lewy possiamo trovare placche amiloidi, uno dei segni tipici della demenza di Alzheimer, e deficit di neurotrasmettitori dopamina e acetilcolina, come nel morbo di Parkinson. Questo è il motivo per cui si parla spesso della malattia di Lewy come di un punto di mezzo tra le altre due, eziologicamente e sintomaticamente.

A differenza del morbo di Alzheimer, la demenza da corpi di Lewy non si osserva atrofia nella corteccia della parte mediana dei lobi temporali durante le prime fasi del malattia. Questo fatto spiega parte delle differenze sintomatiche tra le due demenze, in particolare il decorso dei problemi di memoria.