Sindrome di Landau-Kleffner: sintomi, cause e trattamento

Anche se generalmente non ce ne rendiamo conto, ognuno di noi porta avanti un gran numero di processi cognitivi molto complessi. Ed è che le attività e le abilità che generalmente diamo per scontate e anche per semplici richiedono a un gran numero di interazioni tra diverse regioni del cervello che gestiscono diversi tipi di informazioni. Un esempio di ciò è la parola, il cui sviluppo è molto utile per noi quando si tratta di comunicare e adattarsi alla vita nella società.

Tuttavia, ci sono diversi disturbi, malattie e lesioni che possono causare complicazioni significative quando si tratta di sviluppare e mantenere questa capacità. Questo è il caso della sindrome di Landau-Kleffner., una malattia rara di cui parleremo in questo articolo.

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Sindrome di Landau-Kleffner: descrizione e sintomi

La sindrome di Landau-Kleffner è un ramo e rara malattia neurologica di insorgenza nei bambini, caratterizzato dalla comparsa di un'afasia progressiva almeno a livello ricettivo che appare generalmente legate ad alterazioni elettroencefalografiche, che generalmente si associano a sofferenze convulsive epilettico. Infatti, è anche chiamata afasia epilettica, afasia epilettica acquisita o afasia con disturbo convulsivo.

Uno dei sintomi di questa condizione è la comparsa della suddetta afasia, che può essere simpatica (cioè ci sono problemi nella comprensione del discorso). linguaggio), espressivo (nella produzione di questo) o misto, dopo un periodo di tempo in cui lo sviluppo del linguaggio era normativo per l'età del bambino. minore. Infatti, il bambino può perdere improvvisamente o progressivamente abilità precedentemente acquisite. Il più comune è che ci sono problemi di natura globale, perdono la capacità di comprendere il linguaggio e possono persino portare al mutismo.

Un altro dei sintomi più comuni che di fatto è legato alla comparsa dell'afasia (e che di fatto spiega in buona parte la alterazioni che lo generano) è la sofferenza delle crisi epilettiche, presente in quasi tre quarti del ricercato. Queste crisi possono essere di qualsiasi tipo e possono manifestarsi sia unilateralmente che bilateralmente, sia in un'area del cervello che a livello generale.

Più comunemente, le crisi epilettiche compaiono o colpiscono il lobo temporale, di solito sono attivati ​​durante il sonno lento e tendono a generalizzare al resto del cervello. Ci sono anche casi in cui non si verificano, o almeno non a livello clinico.

Possono anche e di solito apparire secondariamente, anche se non è qualcosa che definisce il disturbo stesso, problemi comportamentali: irritabilità, rabbia, aggressività e agitazione motoria, nonché tratti autistici.

I sintomi di questa malattia possono comparire a qualsiasi età tra i 18 mesi e i 13 anni, anche se è più frequente tra i tre-quattro e i sette anni.

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Cause di questo disturbo

Le cause di questa insolita malattia rimangono poco chiare fino ad oggi, sebbene ci siano varie ipotesi al riguardo.

Uno di loro considera la possibilità di trovarsi di fronte a un'alterazione genetica, nello specifico prodotto di mutazioni del gene GRIN2A.

Altre ipotesi, che non devono contraddire la precedente, indicano che il problema potrebbe derivare da una reazione o un'alterazione del sistema immunitario dei minori, e anche essere dovuta a infezioni come herpes

decorso e prognosi

Il decorso della sindrome di Landau-Kleffner è solitamente progressivo e fluttuante, parte dei sintomi può scomparire con l'età.

Per quanto riguarda la prognosi, può variare notevolmente a seconda dei casi. generalmente scomparendo parte dei sintomi (in particolare l'epilessia di solito scompare durante l'adolescenza), anche se i problemi afasici possono rimanere per tutta la vita del bambino. soggetto.

Il recupero completo può verificarsi in circa un quarto dei casi purché vengano trattati. È molto più frequente, tuttavia, che rimangano piccole sequele e difficoltà di linguaggio. Infine, circa un quarto dei pazienti può avere sequele gravi.

Come regola generale, quanto prima è l'insorgenza dei sintomi, tanto peggiore è la prognosi e maggiore è la possibilità di conseguenze, non solo dovute al problema in sé ma anche al mancato sviluppo delle capacità comunicative durante il crescita.

Trattamento

Trattamento di questa malattia richiede un approccio multidisciplinare, e i problemi presentati devono essere affrontati da diverse discipline.

I disturbi di tipo epilettico, sebbene di solito scompaiano con l'età, richiedono un trattamento medico. I farmaci antiepilettici, come la lamotrigina, sono generalmente utilizzati per questo. Anche gli steroidi e l'ormone adrenocorticotropo sono risultati efficaci, così come le immunoglobuline. La stimolazione del nervo vago è stato anche usato occasionalmente. In alcuni casi può essere necessario un intervento chirurgico.

Per quanto riguarda l'afasia, sarà necessario un lavoro approfondito a livello di logoterapia, e di logoterapia. In alcuni casi può essere necessario effettuare adattamenti curriculari o addirittura utilizzare scuole di educazione speciale. Anche i problemi comportamentali e i disturbi psicologici devono essere affrontati in modo differenziato.

Infine, la psicoeducazione sia del minore che dei suoi genitori e dell'ambiente può favorire un migliore sviluppo del bambino. e una maggiore comprensione e capacità di affrontare la malattia e le complicazioni che può generare giorno per giorno. giorno.

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