Paralisi sopranucleare progressiva: sintomi e trattamenti

È noto che il sistema nervoso, costituito da nervi, midollo spinale e il cervelloÈ una struttura che governa tutte le funzioni dell'organismo. Tuttavia, quando qualcosa va storto con questo sistema, iniziano a comparire problemi nella capacità di muoversi, parlare e persino deglutire o respirare.

Sono stati registrati più di 600 disturbi neurologici. Tuttavia, molti di loro sono ancora un mistero per la comunità scientifica. Uno di questi misteri è la paralisi sopranucleare progressiva., che colpisce principalmente la circolazione della persona, ma per la quale non sono state accertate le cause specifiche e l'effettivo rimedio.

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Cos'è la paralisi sopranucleare progressiva?

La paralisi sopranucleare progressiva è considerata come un raro disturbo neurale che interferisce in un gran numero di funzioni che la persona svolge nella sua vita quotidiana. Questi compiti vanno dalle difficoltà di movimento, equilibrio, comunicazione verbale, assunzione di cibo e visione, all'umore, al comportamento e alla ragione.

Come indica il nome, questa malattia provoca il indebolimento e paralisi delle aree del cervello sopra i nuclei cerebraliQuindi, la malattia sopranucleare è dominata e, inoltre, evolve in modo degenerativo, facendo peggiorare gradualmente la persona.

Come molte altre malattie, paralisi sopranucleare progressiva colpisce più gli uomini che le donne, con il rischio di soffrirne notevolmente più alto dopo i 60 anni. Ciò nonostante, si tratta di una malattia rara poiché solo circa 3-6 persone su 100.000 nel mondo ne soffrono.

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Sintomi di paralisi sopranucleare progressiva

A causa dell'elevato numero di aspetti che sono interessati da questa malattia, i sintomi che ogni persona presenta possono essere molto vari. Tuttavia, la maggior parte di queste persone inizia a soffrire di perdita di equilibrio senza una ragione apparente, alla fine subendo cadute, indurimento muscolare e problemi di deambulazione.

Man mano che la paralisi progredisce, iniziano a manifestarsi problemi di vista. In particolare, questi problemi si materializzano sotto forma di visione offuscata, imprecisa e difficoltà a controllare il movimento degli occhi, in particolare per far scorrere lo sguardo dall'alto verso il basso.

Per quanto riguarda gli aspetti psicologici di questi sintomi, i pazienti affetti da questa malattia spesso soffrono di variazioni del comportamento e dell'umore. Queste modifiche possono essere specificate in:

• Depressione
• Apatia
• Disturbi nel processo
• Difficoltà a risolvere i problemi
• anomia
• Labilità emotiva
• Anedonia

Aspetti riguardanti il ​​discorso Sono anche alterati in misura maggiore o minore. Il discorso diventa un discorso lento e incomprensibile, accompagnato da una mancanza di espressione facciale. Allo stesso modo, anche la capacità di deglutire ne risente, rendendo difficile la deglutizione sia di solidi che di liquidi.

le sue cause

L'origine specifica che causa questo tipo di paralisi non è stata ancora scoperta, tuttavia, a seguito dell'esame dei sintomi, è noto che esiste un danno neuronale che progredisce gradualmente nell'area del tronco encefalico.

Tuttavia, la caratteristica più distintiva di questo disturbo è l'agglomerazione di depositi anomali di proteine ​​TAU nelle cellule cerebrali, facendo sì che non funzionino correttamente e finiscano per morire.

L'aggregazione di questa proteina TAU rende la paralisi sopranucleare progressiva incluso nelle malattie tauopatiche, che includono altri disturbi come Alzheimer.

Poiché la causa esatta di questa paralisi non è nota, ci sono due teorie che cercano di spiegare questo fenomeno:

1. teoria della propagazione

Questa ipotesi individua la causa della malattia nella propagazione della proteina TAU attraverso il contatto di cellule alterate. Da qui si teorizza che una volta che la proteina TAU si è accumulata in una cellula, può infettare la cellula a cui è collegata, estendendosi così attraverso l'intero sistema nervoso.

Ciò che questa teoria non spiega è che inizia questa alterazione, una possibilità è che a elemento patogeno, nascosto per un lungo periodo di tempo, comincia a provocare questi effetti nel persona.

2. teoria dei radicali liberi

Questa seconda ipotesi che cerca di spiegare le cause di questo disturbo, teorizza che questo danno causato alle cellule sia causato dai radicali liberi. I radicali liberi sono particelle reattive prodotto dalle cellule durante il metabolismo naturale.

Sebbene il corpo sia programmato per liberarsi di questi radicali liberi, si ipotizza che sotto a seconda delle condizioni, i radicali liberi possono interagire con altre molecole e deteriorarli

Diagnosi

Poiché la paralisi sopranucleare progressiva condivide un gran numero di sintomi con molte altre malattie che influenzano il movimento, questo è abbastanza difficile da diagnosticare. Inoltre, non ci sono test specifici per la sua diagnosi.

Per la diagnosi più completa possibile, il clinico dovrebbe basarsi sulla storia clinica e su una valutazione fisica e neurologica del paziente. Inoltre, test di diagnostica per immagini, come la risonanza magnetica o Tomografia ad emissione di positroni (PET) può essere di grande aiuto per escludere altre malattie simili.

Trattamento

Al momento non è stato trovato alcun trattamento in grado di curare la paralisi sopranucleare progressiva, sebbene sia in fase di studio in metodi per controllare i sintomi della malattia.

Generalmente, le manifestazioni di questa paralisi non migliorano con nessun farmaco. Tuttavia, i farmaci antiparkinson possono aiutare in una certa misura a persone con problemi di stabilità fisica, lentezza e durezza dei muscoli.

Studi recenti indirizzano la loro attenzione verso la possibilità di rimuovere la proteina TAU aggregata. Questi studi hanno sviluppato un composto che previene l'accumulo di TAU, ma la sicurezza e la tollerabilità di questo è ancora in fase di definizione.

A livello di movimento fisico, la persona Puoi usare gli strumenti per aiutarti a mantenere l'equilibrio.. Così come l'uso di lenti specializzate per correggere le difficoltà visive.

Per quanto riguarda le difficoltà di deglutizione, se queste peggiorano fino a costituire un rischio, è possibile che la persona lo faccia sottoporsi a gastrostomia; il che implica che il medico installi un tubo che attraversi la pelle dell'addome fino a raggiungere lo stomaco, essendo questo l'unico modo possibile in cui il paziente può nutrirsi.

Previsione

La prognosi per questo tipo di paralisi non è molto incoraggiante. La malattia provoca che la salute della persona si deteriora progressivamente, acquisendo la categoria di invalidità grave tra i tre ei cinque anni dalla sua insorgenza e con il rischio di morte localizzato circa dieci anni dopo l'insorgenza dei sintomi.