Sarcomero: parti, funzioni e malattie associate

Il sistema muscolare comprende un insieme di oltre 650 muscoli che modellano e sostengono il corpo umano. Molti di questi possono essere controllati a piacere, permettendoci di esercitare una forza sufficiente sullo scheletro per muoversi. Per alcuni autori l'apparato muscolare è composto solo da quei tessuti che possono muoversi a piacere, mentre per altri sono compresi in questo anche i muscoli involontari (cuore e visceri, ad esempio). conglomerato.

Comunque sia, i muscoli ci permettono dal movimento alla vita stessa perché, senza andare oltre, il tessuto muscolare del Il cuore (miocardio) pompa 70 millilitri di sangue ad ogni battito, cioè tutto il sangue del corpo in poco più di un battito cardiaco. minuto. Durante tutta la nostra vita, questo tessuto titanico può contrarsi circa 2.000 milioni di volte.

Che si tratti di pompare sangue o di eseguire un movimento consapevole, ogni singolo muscolo del nostro corpo ha una funzione specifica, essenziale e insostituibile. Oggi veniamo a parlare del sarcomero, l'unità anatomica e funzionale della muscolatura striata.

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tipi di muscoli

Le proprietà fondamentali di tutti i tessuti muscolari sono la contrattilità, l'eccitabilità, l'estensibilità e l'elasticità.. Ciò consente ai muscoli di ricevere e rispondere agli stimoli, di allungarsi, contrarsi e tornare al loro stato originale in modo da non causare danni. Sulla base di queste qualità, il sistema muscolare consente la produzione di movimenti corporei (insieme alle articolazioni), la contrazione del vasi sanguigni, cuore e produzione di movimenti peristaltici, mantenimento della postura e protezione meccanica, tra molti altri cose.

Oltre a queste caratteristiche comuni, è necessario notare che ci sono 3 tipi essenziali di muscolatura. Li definiamo brevemente:

• Muscolo liscio: contrazione involontaria. È il tipo più primitivo e costituisce il rivestimento dei visceri, oltre a comparire nelle pareti dei vasi sanguigni e linfatici.
• Tessuto muscolare striato: è il più abbondante e ha origine e inserzione nelle ossa. Sono i muscoli volontari.
• Tessuto muscolare cardiaco: si trova esclusivamente nella parete del cuore. Non è sotto controllo volontario, poiché funziona automaticamente.

Fare questa distinzione iniziale è essenziale, poiché l'unità funzionale che qui ci interessa (il sarcomero) è presente solo nella muscolatura striata. Ora sì, vediamo le sue proprietà.

Cos'è un sarcomero?

Il sarcomero è definito come l'unità funzionale e anatomica del muscolo striato, cioè il volontario. Sono una serie di unità ripetute che danno origine a strutture morfologiche chiamate miofibrille, e sono forse le strutture macromolecolari più ordinate dell'intera tipologia cellula eucariotica. Introdurremo rapidamente molti termini, quindi non disperare, poiché andremo in parti.

Le cellule che compongono il muscolo striato sono chiamate miofibre e sono lunghe strutture cilindriche circondate da una membrana plasmatica nota come sarcolemma.. Sono corpi cellulari molto lunghi, possono variare da diversi millimetri a più di un metro (10 e 100 µm di diametro) e hanno pochi nuclei periferici nel citoplasma, dando alla cellula molto spazio per i macchinari contraibile.

Se andiamo oltre nella specificità, vedremo che le miofibre muscolari contengono diverse centinaia o migliaia di miofibrille nel loro sarcoplasma (citoplasma cellulare), un livello inferiore di ordinamento morfologico. A sua volta, ogni miofibrilla contiene miofilamenti, nella proporzione di circa 1.500 filamenti di miosina e 3.000 filamenti di actina. Per darvi un'idea, stiamo parlando di un "cavo" elettrico (miofibra) che, se tagliato, contiene migliaia di fili molto più piccoli all'interno (miofibrilla).

È su questa scala che troviamo i sarcomeri perché, come abbiamo detto prima, sono l'unità funzionale ripetitiva che compone le miofibrille.

Caratteristiche del sarcomero

Nella composizione del sarcomero spiccano due elementi biologici di fondamentale importanza che abbiamo già nominato: l'actina e la miosina. L'actina è una delle proteine ​​globulari più essenziali negli esseri viventi, in quanto è una delle 3 componenti principali dei citoscheletri (scheletro cellulare) delle cellule degli organismi eucarioti.

La miosina è invece un'altra proteina che, insieme all'actina, permette la contrazione muscolare, poiché rappresenta fino al 70% delle proteine ​​totali presenti in questo tessuto. È anche coinvolto nella divisione cellulare e nel trasporto delle vescicole, sebbene tali funzionalità saranno esplorate in un'altra occasione.

Il sarcomero ha una struttura molto complessa, poiché È composto da una serie di "fasce" che si muovono nel movimento contrattile. Questi sono i seguenti:

• Banda A: banda composta da spessi filamenti di miosina e sottili filamenti di actina. All'interno ci sono le zone H e M.
• Banda I: banda composta da sottili filamenti di actina.
• Dischi Z: qui sono attaccate le actine adiacenti e viene mantenuta la continuità con il sarcomero successivo.

Pertanto, la regione di una miofibrilla situata tra due dischi Z consecutivi può essere chiamata sarcomero, il che significa una lunghezza approssimativa di due micron. Tra i dischi Z c'è una sezione scura (corrispondente alla banda A) dove, quando si contrae, il spessi filamenti di miosina e sottili filamenti di actina scivolano l'uno sull'altro, variando la dimensione del sarcomero.

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questione proteica

Oltre alle tipiche proteine ​​contrattili, actina e miosina, il sarcomero contiene altri due grandi gruppi. Te lo diciamo brevemente.

Uno dei gruppi proteici accessori presenti nel sarcomero sono le proteine ​​​​regolatrici., responsabile dell'inizio e dell'arresto del movimento contrattile. Forse il più noto di tutti è la tropomiosina, con una struttura a spirale composta da due lunghi polipeptidi. Questa proteina regola, insieme alla tropina, le interazioni di actina e miosina durante la contrazione muscolare.

Osserviamo anche in un altro blocco le proteine ​​strutturali, che consentono a questa rete cellulare altamente complessa di rimanere in ordine e di non collassare. Il più importante di tutti è titina, la più grande proteina conosciuta, con una massa molecolare da 3 a 4 milioni di Dalton (Da). Questa molecola essenziale funziona collegando la linea del disco Z con la linea della zona M nel sarcomero, contribuendo alla trasmissione della forza nella linea Z e rilasciando la tensione nella regione di la banda i Limita anche il raggio di movimento del sarcomero quando è stressato.

Un'altra delle proteine ​​strutturali essenziali è la distrofina o nebulina. Quest'ultimo si lega all'actina muscolare, regolando l'estensione dei sottili filamenti. In sintesi, sono proteine ​​che permettono la comunicazione di bande e dischi nel sarcomero, favorendo la il movimento contrattile altamente complesso ed efficace che caratterizza i muscoli può essere prodotto in modo efficiente.

Patologie correlate

È interessante sapere che quando la trascrizione di una qualsiasi di queste proteine ​​fallisce, si possono produrre disturbi di salute molto gravi. Per esempio, alcune mutazioni del gene della titina sono state associate a cardiomiopatia ipertrofica familiare, una cardiopatia congenita che colpisce dallo 0,2% allo 0,5% della popolazione generale.

Un'altra delle malattie più note per quanto riguarda i muscoli è distrofia muscolare di Duchenne, causato da un gene difettoso per la distrofina. Questo è associato a disabilità intellettiva, affaticamento, problemi motori e incoordinazione generale che di solito termina con la morte del paziente a causa di insufficienza respiratoria associata. Anche se può sembrare sorprendente, qualcosa di così semplice come un difetto nella sintesi di una proteina può tradursi in patologie mortali.

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Riepilogo

Se oggi hai imparato qualcosa, è sicuramente che il sarcomero è un'unità funzionale estremamente complessa e organizzata, la cui struttura cerca di Trovare l'equilibrio tra contrazione forte ed efficiente e vitalità biologica (ovvero, tutto è ancora al suo posto una volta che si è verificata la contrazione). movimento).

Tra bande, dischi e linee, una cosa ci è chiara: i sarcomeri potrebbero ricoprire un libro solo con la loro organizzazione anatomica. L'organizzazione di actina, miosina e altre proteine ​​associate è la chiave del movimento negli esseri viventi.

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