תסמונת ריי: גורמים, תסמינים, טיפול ומניעה
במקרים נדירים, ילדים שמחלימים ממחלה זיהומית שכיחה ככל האפשר להיות שפעת, הם מתפתחים לתמונה שגורמת לשינויים חמורים באישיות שלהם ובסופו של דבר קָטלָנִי. הם הקורבנות של מה שנקרא תסמונת ריי.
להלן נסביר את ההיבטים המרכזיים של המוזר הזה מחלה נוירולוגית מה שנראה קשור קשר הדוק לשימוש באספירין בילדים.
גילוי תסמונת ריי
כאשר ראלף דאגלס ריי, גראם מורגן וג'ים בראל פרסמו מאמר בכתב העת הרפואי היוקרתי ב-1963 ה-Lancet כשהם מתארים תמונה המאופיינת באנצפלופתיה ומעורבות בכבד, הם הניחו את היסודות לידע על מחלה נדירה כמו שהיא הטרוגנית.
תסמונת ריי, על שם הפתולוג האוסטרלי שזיהה לראשונה את מחלה, הפכה לניתנת לאבחון ב-1973, והגיעה לשיא שכיחותה בין השנים 1979-1980.
תיאור קליני
זוהי מחלה שסיבה לא ידועה הפוגעת במיוחד בילדים בגילאי 5 עד 15 שנים., אבל זה יכול להתבטא עד גיל 21 ובאופן חריג מאוד, בבגרות.
זה מתחיל בדרך כלל שלושה עד חמישה ימים לאחר שלילד יש זיהום ויראלי. במיוחד אלה המשפיעים על דרכי הנשימה העליונות, שפעת, אבעבועות רוח או גסטרואנטריטיס, וקשורים לשימוש באספירין במהלך ההדבקה.
מכיוון שאין בדיקות ספציפיות חותכות, הרופא יגיע לאבחנה קלינית, כלומר, דרך ההיסטוריה הקלינית של הסימפטומים ובתמיכת תוצאות המראות את ההשפעה של כָּבֵד. בשל הקטלניות של תסמונת ריי, חשוב מאוד להכיר את התסמינים הראשוניים המאפיינים את המחלה. אבחון וטיפול מוקדם יכולים להציל את חיי הילד.
סימנים וסימפטומים
בתסמונת ריי, רמות הסוכר בדם צונחות, בעוד שרמות האמוניה והחומציות בדם מרקיעות שחקים. במקביל, הכבד יכול לפתח מצבורי שומן. שכיח שהמוח מתנפח, מה שגורם להתקפים או לאובדן הכרה.
סוג התסמינים מהם סובל החולה מעיד עד כמה מתקדמת המחלה. בהתאם לחומרתם, ניתן לחלק את הקורס לארבעה שלבים:
1. תסמינים בשלב I
- הקאות מתמשכות או מתמשכות
- סְחַרחוֹרֶת
- לנגאור
- אובדן חשמל
2. תסמינים של שלב II
- נִרגָנוּת
- התנהגות אגרסיבית
3. תסמינים בשלב III
- בִּלבּוּל
- התנהגות לא הגיונית
- מַאֲבָק
4. תסמיני שלב IV
- הֲזָיָה
- התקפים
- לאכול
למרבה הצער, מהלך תסמונת ריי אינו תמיד זהה, וייתכן שחלק מהתסמינים לא יופיעו או שאחרים עשויים להופיע במקום, מה שמקשה על האבחנה. לדוגמה, אצל תינוקות עשויים להופיע שלשולים ונשימה מהירה במקום הקאות, ולכן הם אינם מתנהלים בדפוס אופייני.
למרות שנוכחות של הקאות בהיעדר זיהום כבר אמורה לצלצל בכמה פעמוני אזעקה, אובדן הכרה או התקפים הם מצב חירום רפואי שיש לטפל בו באופן מיידי.
כיצד נפעל במקרה של חשד?
ברוב המקרים, תסמונת ריי תטופל בדחיפות על ידי צוות בריאות עקב תסמינים נוירולוגיים. עם זאת, ישנו חלק קטן שמתייעץ עם הנוירולוג לפני שהקורס מחמיר.
מתכוננים לביקור
כאשר המשפחה מבקרת את הנוירולוג, בשל פרק הזמן הקצר המוקדש בדרך כלל לכל ייעוץ, זה יעזור מאוד אם פעלת לפי העצות האלה כדי להפיק את המרב מהפגישה שלך.
- רשום מראש את כל התסמינים שהילד חווה.
- ערכו רשימה של כל התרופות שנטלתם.
- הביאו עוד בן משפחה או חבר.
- רשום את כל השאלות שאתה רוצה לשאול את הרופא.
עדיף לכתוב את השאלות החשובות ביותר לפחות חשובות, למקרה שאין לך זמן לכסות את כולן. כמה שאלות בסיסיות שצריך לשאול את הנוירולוג המטפל בתיק הן:
- אילו סיבות אפשריות נוספות יכולות להיות לתסמינים הללו?
- אילו בדיקות נחוצות לאבחון?
- אילו טיפולים קיימים ומהם היתרונות והחסרונות של כל אחד מהם?
- לאילו תוצאות אני יכול לצפות?
- מהו השלב הבא?
יַחַס
לאחר אבחון התסמונת, הילד יאושפז מיד ביחידה לטיפול נמרץ. שם הטיפול נועד למזער את הסימפטומים ולשמור על תפקודים חיוניים, כגון נשימה או מחזור הדם. זה יהיה גם חיוני להגן על המוח מפני נזק קבוע שבצקת יכולה לגרום.
תרופות יינתנו ישירות לווריד, כולל: אלקטרוליטים ונוזלים, משתנים, תרופות להפחתת אמוניה ונוגדי פרכוסים.
ייתכן שיהיה צורך להשתמש בנשימה מסייעת אם החולה עם תסמונת ריי זקוק לעזרה בנשימה. סימנים חיוניים יהיו במעקב, כולל דופק, דופק, לחץ דם, זרימת אוויר וטמפרטורה עד שהבצקת המוחית שוככת ותפקודי הגוף חוזרים לקדמותם.
עם זאת, עשויים לחלוף שבועות עד שהמטופל ישוחרר ויצא מבית החולים.
מְנִיעָה
בשל הקשר האפשרי בין שימוש באספירין לבין תסמונת ריי, יש לתת אספירין רק לפי ייעוץ של רופא כאשר התועלת עולים על הסיכונים. ילדים מתחת לגיל 16 גם לא צריכים לקחת מוצרים המכילים חומצה אצטילסליצילית או מלחים סליצילית, כגון מי פה או משחות שיניים, בעוד שקיימות חלופות בטוחות יותר.
בכל מקרה, חשוב להיות ערניים לתסמינים שילדים סובלים לאחר זיהום, על מנת להגיע לאבחון מוקדם ולהימנע מנזק שאחרת עלול להיות קבוע.