תסמונת ווסט: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת ווסט היא מצב רפואי מאופיין בנוכחות של עוויתות אפילפטיות במהלך הילדות המוקדמת. בדומה לסוגים אחרים של אפילפסיה, תסמונת ווסט עוקבת אחר דפוס מסוים במהלך העוויתות, כמו גם בגיל שבו הן מתרחשות.

להלן נסביר מהי תסמונת ווסט, מהם התסמינים והגורמים העיקריים, כיצד היא מזוהה ומה הטיפולים השכיחים ביותר.

• מאמר קשור: "ההבדלים בין תסמונת, הפרעה ומחלה"

מהי תסמונת מערב?

תסמונת ווסט מוגדרת טכנית כ אנצפלופתיה אפילפטית תלוית גיל. המשמעות היא שהוא קשור להתקפי אפילפסיה שמקורם במוח, מה שתורם במקביל להתקדמותו. אומרים שזו תסמונת תלוית גיל מכיוון שהיא מתרחשת במהלך הילדות המוקדמת.

בגדול, מדובר בקבוצות של תנועות מהירות ופתאומיות שמתחילות בדרך כלל במהלך שנת החיים הראשונה. במיוחד בין שלושת עד שמונה החודשים הראשונים. בתדירות נמוכה יותר הוא הוצג גם במהלך השנה השנייה. מאותה סיבה, תסמונת המערב זה ידוע גם בשם תסמונת עווית תינוקות..

אמנם הוא מאופיין בנוכחות של דפוסים קומפולסיביים חוזרים, וגם על ידי א פעילות אלקטרואנצפלוגרפית מוגדרת, הוגדרה גם כ"תסמונת אפילפטית אלקטרו-קליני".

מצב זה תואר לראשונה בשנת 1841, כאשר המנתח יליד אנגליה ויליאם ג'יימס ווסט למד את המקרה של בנו שלו בן 4 חודשים.

• אולי יעניין אותך: "תסמונת לנוקס-גאסטאוט: תסמינים, גורמים וטיפול"

סיבות עיקריות

בתחילה, המשברים מתרחשים בדרך כלל בבידוד, עם מעט חזרות ומשך זמן קצר. מאותה סיבה שכיח שתסמונת ווסט מזוהה כשהיא כבר התקדמה.

אחת הסיבות העיקריות שנמצאו לתסמונת המערב היא היפוקסיה-איסכמיתלמרות שזה יכול להשתנות. בכל מקרה, הגורמים לתסמונת נקשרו עם היסטוריה טרום לידתית, ילוד ואחרי לידה.

1. שֶׁלִפנֵי הַלֵדָה

תסמונת ווסט יכולה להיגרם על ידי הפרעות כרומוזומליות שונות. גם לנוירופיברומטוזיס, כמה זיהומים ומחלות מטבוליות, כמו גם היפוקסיה-איסכמית, בין שאר הסיבות המתרחשות בתקופה שלפני הלידה.

2. סביב הלידה

זה יכול להיגרם גם על ידי אנצפלופתיה היפוקסית-איסכמית, נמק סלקטיבי או היפוגליקמיה, בין יתר מצבים רפואיים שמקורם בתקופה שבין השבוע ה-28 להריון ועד היום השביעי ללידה.

3. לאחר לידה

תסמונת ווסט נקשרה גם לזיהומים שונים המתרחשים לאחר לידת הילד ובהתפתחות הילדות המוקדמת, כגון דלקת קרום המוח חיידקית או מורסות מוחיות. זה גם נקשר לדימום, טראומה ונוכחות של גידולי מוח.

התסמינים השכיחים ביותר

תסמונת ווסט מופיעה בדרך כלל עם כיפוף פתאומי (קדימה), מלווה ב נוקשות גוף המשפיעה על הידיים והרגליים משני הצדדים באופן שווה (זה ידוע בתור "צורה טוניק"). לפעמים זה מופיע עם הידיים והרגליים זריקות קדימה, מה שנקרא "עוויתות מתרחבות".

אם העוויתות מתרחשות בזמן שהילד שוכב, הדפוס האופייני הוא כיפוף קדימה של הברכיים, הידיים והראש.

למרות שעוויתות בודדות עשויות להתרחש, במיוחד בשלב מוקדם של התפתחות התסמונת, התקפי אפילפסיה נמשכים בדרך כלל שנייה או שתיים. אז עלולה לבוא הפסקה, ומיד עוד עווית אחת. במילים אחרות, הם נוטים להתרחש שוב ושוב ובתדירות גבוהה.

אִבחוּן

המצב הזה יכול להשפיע על התפתחות התינוק באזורים שונים, כמו גם לגרום להרבה רושם ועוגמת נפש למטפלים שלהם, לכן חשוב לדעת על האבחון והטיפולים שלהם. כיום ישנן מספר אפשרויות לשלוט בעוויתות ולשפר את הפעילות האלקטרואנצפלוגרפית של ילדים.

האבחנה נעשית באמצעות בדיקה אלקטרואנצפלוגרפית שיכולה להדגים או לשלול נוכחות של "היפאסריתמיה", שהם דפוסים לא מאורגנים של פעילות חשמלית במוח.

לעיתים ניתן לראות דפוסים אלו רק במהלך השינה, ולכן מקובל לבצע את האלקטרואנצפלוגרמה בזמנים שונים ומלווה בבדיקות אחרות. למשל, סריקות מוח (הדמיית תהודה מגנטית), בדיקות דם, בדיקות שתן ולעיתים בדיקות נוזל מוחי, כדי לסייע באיתור הגורם לתסמונת.

טיפולים עיקריים

הטיפול הנפוץ ביותר הוא תרופתי. ישנם מחקרים המצביעים על כך שתסמונת ווסט בדרך כלל מגיב בצורה חיובית לטיפול אנטי אפילפטי, כגון Vigabatrin (המכונה סבריל). האחרון מעכב את הירידה ב חומצה גמא-אמינו-בוטירית (GABA), המעכב העיקרי של מערכת העצבים המרכזית. כאשר ריכוז החומצה הזו יורד, ניתן להאיץ את הפעילות החשמלית, ולכן תרופות אלו עוזרות לווסתה. אותו חוש משמשים nitrazepam ואפילים.

כמו כן, ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים, כמו הורמונים אדרנו-קורטיקוטרופיים, טיפול שמתברר כיעיל מאוד בהפחתת משברים והיפאסריתמיה. גם קורטיקוסטרואידים וגם נוגדי אפילפסיה משמשים עם בקרה רפואית חשובה בשל האפשרות הגבוהה לפתח תופעות לוואי חָשׁוּב.

הטיפולים יכולים להתארך פחות או יותר בהתאם לאופן הצגת התסמונת בכל מקרה ומקרה. באותו מובן, לאפיזודות אפילפטיות יכולות להיות השלכות שונות, במיוחד בהתפתחות מערכת העצבים.

היכולות הקשורות להתפתחות הפסיכומוטורית ולכמה תהליכים קוגניטיביים יכולות להיות מושפעות בצורה שונה. כמו כן, ייתכן שילדים מפתחים סוגים אחרים של אפילפסיה בתקופות אחרות של הילדות. האחרונים יכולים גם לעקוב אחר טיפול ספציפי בהתאם לאופן שבו הם מציגים את עצמם.

הפניות ביבליוגרפיות:

• אפילפסיה פעולה (2018). תסמונת ווסט (עוויתות אינפנטיליות). אוחזר ב-29 ביוני 2018. אפשר להשיג ב https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. אל (2011). תסמונת ווסט: אטיולוגיה, אפשרויות טיפוליות, אבולוציה קלינית וגורמים פרוגנוסטיים. כתב עת לנוירולוגיה, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ו-Pozo Alonso, D. (2002). תסמונת ווסט: אטיולוגיה, פתופיזיולוגיה, היבטים קליניים ופרוגנוזה. קובה כתב עת לרפואת ילדים. 74(2): 151-161.