תסמונת רמזי האנט: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת רמזי האנט היא מחלה נוירולוגית הגורמת להופעת שלפוחיות על גבי עור סביב תעלת האוזן, כמו גם שיתוק פנים, כאבי אוזניים וסימנים אחרים מאפיין. זה קשור לזיהום של אזור של עצב הפנים על ידי וירוס אבעבועות רוח.

במאמר זה נתאר בפירוט הגורמים, התסמינים והטיפול בתסמונת רמזי האנט. לשם כך נשים דגש מיוחד על הפרעות מערכת העצבים שאיתן קשורה מחלה זו, שכן הן מהוות היבט מהותי בהבנתה.

• מאמר קשור: "15 ההפרעות הנוירולוגיות השכיחות ביותר"

מהי תסמונת רמזי האנט?

תסמונת רמזי האנט, הידועה גם בשם "הרפס זוסטר אוטיקוס", "נוירלגיה גניקולטית" ו"עצבים מתווכים בעצבים"היא הפרעה נוירולוגית המאופיינת בהופעת התפרצויות אריתמטיות שלפוחית ​​על העור, בעיקר באזורים הקרובים לתעלת האוזן, כמו גם סימנים נוספים קָשׁוּר.

המחלה תוארה על ידי הנוירולוג ג'יימס רמזי האנט ב-1907. מומחה זה ייחס את הופעת ההתפרצויות הייחודיות לזיהום של הגנגליון הגניקולטי על ידי נגיף הווריצלה-זוסטר.

למרות שמדובר באבחנה נדירה יחסית, ההערכה היא שתסמונת רמזי האנט הוא הגורם בין 16 ל-18% מכל שיתוק הפנים החד צדדי. הקשר שלו עם שיתוק בל (כלומר, כל דבר שנגרם מבעיות בעצב הפנים) הוא משמעותי במיוחד.

תסמונת רמזי האנט בדרך כלל אינה מסכנת חיים; עם זאת, השינויים השריריים המאפיינים אותו עלולים להפריע בצורה ניכרת מאוד בחיי הסובלים ממנה. באופן דומה, פחות ממחצית מהאנשים שנפגעו מחלימים לחלוטין מהתסמינים.

גורמים למחלה זו

מחלה זו מתרחשת כתוצאה מ הפעלה מחדש של וירוס אבעבועות רוח בגנגליון הגניקולטי, אשר ממוקם בעצב הפנים, עצב הגולגולת השביעי. עצב זה שולט ברבות מתנועות הפנים, כמו אלו המעורבות בהבעות פנים ולעיסה, כמו גם בתפיסת הטעמים על הלשון.

לאחר ההדבקה, נגיף הווריצלה-זוסטר נותר בלתי פעיל בתאי עצב הודות לפעולת מערכת החיסון. עם זאת, אם הנגיף מצליח להגיע לגנגליון הגנטי של עצב הפנים, הוא מפריע לתפקוד מזה, גורם לתסמינים שנתאר בסעיף הבא, כולל התפרצויות שלפוחיות.

מדי פעם נפגעים גם עצבים גולגולתיים אחרים., במיוחד החמישי (טריגמינלי), השישי (abducens או oculomotor חיצוני), השמיני (vestibulocochlear) והתשיעי (glossopharyngeal). כאשר זה קורה, מופיעים סימנים הקשורים לתפקודי העצב המדובר.

חשוב לזכור שהתסמינים מופיעים רק בחצי אחד של הראש, שכן הדבר הכי נורמלי הוא שהנגיף פוגע רק באחד משני עצבי הפנים.

• מאמר קשור: "עצבי גולגולת: 12 העצבים היוצאים מהמוח"

תסמינים וסימנים עיקריים

אחד הסימנים האופייניים והשימושיים ביותר לאבחון של תסמונת רמזי-האנט הוא נוכחות של שיתוק חלקי או מלא של שרירי הפנים רבים. זה בא לידי ביטוי בין היתר בקושי לבצע תנועות עם הפה, כגון אלו הדרושות לאכול, או לסגור את אחד העפעפיים.

זה גם מאוד נפוץ שהם מופיעים התפרצויות המורכבות משלפוחיות מלאות נוזלים, בעיקר בחיך, בלשון ובתעלת השמע, הן חיצונית והן פנימית. תסמינים נפוצים נוספים הם אובדן טעם בחלק החיצוני של הלשון ויובש בפה ובעיניים.

מכיוון שנגעים נוירולוגיים ממוקמים בסמוך לעצב הוסטיבולוקוקליארי, אשר מעביר מידע הקשור לקול ושיווי משקל מהאוזן הפנימית אל ה קליפת המוח, זה גם נפוץ להופעת כאבי אוזניים, אובדן כושר השמיעה (אובדן שמיעה), סחרחורת, ורטיגו וטינטון (תפיסה של צלילים כגון זמזום וצלצולים).

לפעמים המעורבות של הגנגליון הגניקולטי על ידי וירוס אבעבועות רוח אינה גורמת להופעת שלפוחיות ייחודיות אך כאב, שיתוק שרירי הפנים ותסמינים אחרים מקורבים. כאשר זה קורה, נעשה שימוש במונח "זוסטר סינוס הרפטה".

טיפול וניהול

הדרך הנפוצה ביותר לטפל בזיהום הגורם לתסמונת רמזי האנט היא על ידי מתן נוגדי דלקת סטרואידים, כולל פרדניזון. לעתים קרובות נרשמות גם תרופות אנטי-ויראליות כגון acyclovir.

כאשר הכאב עז מאוד ודורש טיפול ספציפי, ניתן לתת משככי כאבים. לפעמים נרשמות תרופות חזקות מאוד שכן אי הנוחות יכולה להיות גם בעוצמה גבוהה מאוד.

זה נמצא הואאובדן שמיעה וניידות בשרירי הפנים הם נשמרים במידה רבה גם אם הטיפול מוחל מוקדם ומתאים.

בכל מקרה, במספר רב של מדינות חובה חיסון נגד נגיף הווריצלה זוסטר; זה גורם לתסמונת רמזי האנט להיות נדירה ברוב העולם.