כוריאה של סידנהאם: גורמים, תסמינים וטיפול
כוריאה של סידנהאם היא מחלה נוירולוגית נדירה, הנגרם על ידי זיהום בחיידק הנקרא סטרפטוקוקוס המוליטיים מקבוצה A b. הסימפטום העיקרי שלו הוא הפרעת תנועה. מחלה זו תוארה לראשונה על ידי רופא אנגלי, תומס סידנהאם, בשנת 1686.
במאמר זה נסביר ממה מורכבת מחלה זו, נתונים רלוונטיים ומהם הגורמים, התסמינים והטיפולים שלה.
- מאמר קשור: "15 ההפרעות הנוירולוגיות השכיחות ביותר"
הכוריאה של סידנהאם: הגדרה ומאפיינים כלליים
כוריאה של סידנהאם היא מחלה נוירולוגית נדירה. שמות נוספים שהוא מקבל הם: Minor Corea, Rheumatic Corea או Dance of San Vito. זוהי הפרעת תנועה, הנגרמת על ידי זיהום של כמה חיידקים השייכים לקבוצה A "סטרפטוקוקוס".
לגבי המאפיינים שלו, זה כן מחלה ניוונית, לא מתקדמת, דלקתית של מערכת העצבים המרכזית (CNS); זכור כי מערכת העצבים המרכזית מורכבת מהאנצפלון (המוח) ומחוט השדרה.
תחילתו בדרך כלל ערמומית ולמשך זמן מוגבל. ביחס לאבולוציה שלו, זה משתנה, וזה לא קל לפרט. היעלמותו היא בדרך כלל הדרגתית. התסמינים יכולים להימשך כ-3 חודשים, בקירוב, אם כי במקרים מסוימים הם נמשכים עד 6 ו-12 חודשים.
מצד שני, לתנועות המופיעות ב-Sydenham's Chorea אין מטרה נראית לעין, הן לא חוזרות על עצמן ולא רצוניות.
תנועות אלו בסופו של דבר נעלמות ולמרבה המזל הן אינן משאירות תוצאות נוירולוגיות.. בהתאם למקרה, יכול להיות שהתסמינים חמורים יותר או קלים יותר, ואפילו שהם מורכבים רק מ בשינויים נפשיים חולפים, כגון: חוסר יציבות רגשית, חוסר שקט ו נִרגָנוּת.הפרעה זו מופיעה בשכיחות גבוהה יותר אצל בנות שטרם הגיעו לגיל ההתבגרות. עם זאת, הכוריאה של סידנהאם יכולה להופיע גם בילדים.
קצת היסטוריה…
קוריאה של סידנהאם הופיעה לפני יותר מ-600 שנה, בצורה של מגיפה (בסביבות 1418). עם זאת, רק בשנת 1686 תיאר רופא אנגלי, תומס סידנהאם, את המחלה.
מאוחר יותר, ריצ'רד ברייט, רופא אנגלי נוסף, ב-1831 היה זה שגילה את זה הכוריאה של סידנהאם הייתה קשורה לקדחת שגרונית (RF)וכך הוא תיאר את זה.
עוד נתונים
מתי בדרך כלל מופיעה הכוריאה של סידנהאם? הכל תלוי בגיל שבו האדם נדבק בחיידק, באופן הגיוני, אם כי גיל זה נע בין שש ל-15 שנים. לחולים כאלה יש בדרך כלל היסטוריה ראומטית או לבבית.
התדירות שלו גבוהה יותר, כפי שציפינו, במין הנשי. למעשה, בגיל ההתבגרות, אנשים שנפגעו מהכוריאה של סידנהאם הם כמעט כולם נשים.
גורם ל
כפי שכבר הזכרנו, הסיבה לכוריאה של סידנהאם היא זיהום מחיידקים השייכים לקבוצה A סטרפטוקוקוס. סטרפטוקוקוס הוא סוג של חיידק הגורם למצבים אחרים כגון קדחת שגרונית ודלקת גרון. באופן ספציפי, החיידק הגורם לכוריאה של סידנהאם נקרא סטרפטוקוקוס המוליטיים מקבוצה A b.
כיצד פועלים סוג זה של חיידקים מקבוצה A? אינטראקציה עם אזור מסוים במוח: ה גנגליונים בזאליים (מעורב בתנועה, יציבה ודיבור). לפיכך, דרך תגובה של מבנה המוח הזה, מקורה של קוריאה של סידנהאם.
מצד שני, קוריאה של סידנהאם משפיע על כ-10% מהאנשים שנפגעו מקדחת שגרונית. קשר זה קשור למנגנונים אוטואימוניים של האורגניזם.
תסמינים
למעשה, הכוריאה של Sydenham היא למעשה סימפטום (יותר כמו סימן) למצב אחר, הנגרם על ידי חיידקים מקבוצה A. סטרפטוקוקוס; מצב זה הוא קדחת ראומטית חריפה (RF).
שתי אפשרויות יכולות להתרחש: או שהאדם סובל מחום זה, או שסבל ממנה לאחרונה. יש אנשים עם RF רק מראים את הסימן הזה, Sydenham's Chorea, בעוד שאחרים מראים עוד כמה.
לגבי התסמינים הנלווים למחלה זו (שנמשכים בדרך כלל 3 חודשים, עם מקרים של עד 6 ו-12), אנו מוצאים את הארבעה הבאים:
1. הפרעות תנועה
אמרנו שההפרעה העיקרית של הכוריאה של סידנהאם היא הפרעת תנועה. לפיכך, מופיעות תנועות המציגות את המאפיינים הבאים: אין להן מטרה נראית לעין (כלומר, כלומר, הן תנועות "חסרות משמעות"), הן אינן חוזרות על עצמן, הן בלתי רצוניות, מהירות, מתואמות בצורה לקויה. פִּתְאוֹמִי משך הזמן שלהם מוגבל והם אינם משאירים תופעות נוירולוגיות.
תנועות אלו נעלמות במהלך השינה, ו להשפיע על כל קבוצת שרירים (מינוס שרירי העין, של העיניים). בנוסף, יש לפרט שבמקרים קלים של כוריאה של סידנהאם, החולים פשוט מציגים קשיים בהלבשה ובאכילה, בנוסף למראה מגושם.
- אולי יעניין אותך: "7 סוגי הפרעות התנועה: מאפיינים ותסמינים"
2. הפרעות נפשיות
סימפטום נוסף של קוריאה של סידנהאם הוא הפרעות נפשיות זמניות. השכיחים ביותר הם שלושה: חוסר יציבות רגשית, חוסר שקט ועצבנות.
3. קדחת שגרונית
כפי שראינו, קדחת שגרונית היא עוד אחד מהתסמינים של כוריאה (או אחד מהסימנים שלה), אשר זה מופיע גם כתוצאה מזיהום סטרפטוקוקלי מקבוצה A.. זוהי מחלה דלקתית שעלולה לגרום למצבי לב, עור, מוח ומפרקים.
4. קרדיטיס ראומטי
מצד שני, שליש מהמקרים בקוריאה נראים קשורים לתסמין נוסף: דלקת לב שגרונית. זה מורכב מ מצב הגורם לנזק קבוע למסתמי הלב.
יַחַס
לגבי הטיפול בכוריאה של סידנהאם, כרגע אין תרופה יעילה ב-100% בכל המקרים בקוריאה.
מאידך, כאשר המעורבות חמורה, לעיתים יש צורך להרדים את המטופל, על מנת להגן עליך מפני פגיעה עצמית שעלולה להיגרם על ידי כוריאה (לדוגמה, מכה בזרועות ו רגליים).
למרות שאין תרופה יעילה ב-100% בכל המקרים בקוריאה, ישנן תרופות שיכולות להקל על התסמינים. בהתאם לחומרתם, בדרך כלל משתמשים בארבע אפשרויות:
1. פנוברביטל
פנוברביטל היא ברביטורט, והיא התרופה המועדפת לטיפול בכוריאה של סידנהאם. זה ניתן דרך הפה ו המרשם שלו נשמר למשך הזמן הדרוש כדי למנוע תנועות חריגות. היעילות שלו היא בסביבות 80%.
2. דיאזפאם
דיאזפאם הוא בנזודיאזפין (חרדה), שהוא בדרך כלל האפשרות השנייה. זאת אומרת, ניתן במקרים בהם phenobarbital נכשל.
- אולי יעניין אותך: "Diazepam: שימושים, אמצעי זהירות ותופעות לוואי של תרופה זו"
3. הלופרידול
באופציה השלישית לטיפול בכוריאה של סידנהאם יש לנו הלופרידול, סוג של תרופה אנטי פסיכוטית. הוא משמש כאשר התרופות הקודמות לא פעלו. למרות זאת, אצל ילדים זה רעיל מאוד.
4. קורטיקוסטרואידים?
במקרים מסוימים נעשה שימוש גם בקורטיקוסטרואידים, אם כי לא הוכח ב-100% שהם יכולים לשפר את הסימפטומים של כוריאה.
הפניות ביבליוגרפיות:
- אוולנדה, א. ושמאל, מ. (2004). FEDER (הפדרציה הספרדית למחלות נדירות). (2004).
- דיאז-גרז, פ. Lay-Son, L., Del Barrio-Guerrero, E. ו-Vidal-González, P. (2004). הכוריאה של סידןהם. ניתוח קליני של 55 מטופלים עם מעקב ממושך. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
- MedLinePlus. (2019). הכוריאה של סידןהם.