תסמונת Guillain-Barré: תסמינים, גורמים וטיפול

תסמונת Guillain-Barré היא מחלה נדירה ההורסת את המיאלין של העצבים ההיקפיים. של האורגניזם וגורם לשינויים שריריים ותחושתיים, היוצר נכות תפקודית גדולה אצל האדם הסובל ממנה. מדובר בהפרעה חמורה שיש לטפל בה בדחיפות, שכן היא עלולה להוביל לסיבוכים נשימתיים שעלולים לסכן את חיי החולה.

במאמר זה נסביר ממה מורכבת מחלה נוירולוגית זו, מהם הגורמים לה, הסימנים והתסמינים, כיצד היא מאובחנת ומה הטיפול בה.

• מאמר קשור: "15 ההפרעות הנוירולוגיות השכיחות ביותר"

תסמונת Guillain-Barré: מהי וכיצד היא מתרחשת

תסמונת Guillain-Barré, או פוליראדיקולונאוריטיס חריפה, היא מחלה נוירולוגית נדירה ממקור אוטואימוני. זה מאופיין בגרימת היחלשות מהירה של השרירים (מתחילים דיסטאליים ומתקדמים פרוקסימלית), מלווה בשינויים בתחושה, כגון כאב או תחושות עקצוץ ואובדן רפלקסים אוסטאוטנדיניים, שעלולים להשפיע גם על שרירי הנשימה הבולבריים.

הפרעה זו משפיעה בעיקר על מערכת העצבים ההיקפית ו זוהי הסיבה השכיחה ביותר לשיתוק כללי חריף.. הנזק מתרחש ב נדני מיאלין של העצבים (המגבירים את מהירות העברת הדחפים העצביים), ומערכת החיסון של המטופל עצמו היא שגורמת לכך.

תסמונת Guillain-Barré משפיעה באופן שווה על כל הגזעים, המינים והגילאים. שכיחותה היא 1 או 2 מקרים לכל 100,000 איש. מהלך המחלה יכול להיות פושט, עם התפתחות מהירה המצריכה בדרך כלל סיוע בהנשמה לאחר מספר ימים.

• אולי יעניין אותך: "פולינורופתיות דמיאלינטיות: מהן, סוגים, תסמינים וטיפול"

סיבות אפשריות

למרות שהסיבות עדיין לא ידועות, ההשערות הסבירות ביותר מצביעות על מקור זיהומי ויראלי או חיידקי, שיכול ליצור תגובה אוטואימונית שמעוררת תגובה נגד החלבונים הבסיסיים של העצבים, מה שמוביל לתהליך של דה-מיאלינציה.

אִבחוּן

לא ניתן לאבחן את תסמונת Guillain-Barré עם ביצוע בדיקה בודדת. בדרך כלל יש חשד לקיומו כאשר החולה מציג את הקריטריונים האבחוניים של אסברי וקורנבלאת: חולשה מתקדמת ביותר מאיבר אחד וארפלקסיה אוסטאוטנדינית אוניברסלית.

מצד שני, יש עוד סדרה של מאפיינים קליניים התומכים באבחנה; התקדמות החולשה, שההשפעה היא יחסית סימטרית; קיימים סימנים ותסמינים תחושתיים קלים; שהמטופל מציג חוסר תפקוד אוטונומי (טכיקרדיה, יתר לחץ דם עורקי או סימנים כלי דם); שיש מעורבות של עצבי הגולגולת (עם חולשת פנים במחצית מהמקרים); והיעדר חום.

למרות שהתמונה הקלינית יכולה להשתנות, תסמונת Guillain-Barré הוא הגורם הנוכחי השכיח ביותר לחולשה סימטרית המתפתחת תוך מספר שעות בלבד. שיתוק מתקדם, אי ספיקה נשימתית וסיבוכים קרדיווסקולריים יקבעו גם הם את האבחנה.

ביטויים קליניים אחרים עשויים להשתנות ממטופל אחד למשנהו, כגון: חום בהתחלה; אובדן תחושתי חמור וכאב; שהתקדמות המחלה נפסקת ללא החלמה או עם תוצאות קבועות משמעותיות; שהסוגרים מושפעים; ו ישנם נגעים במערכת העצבים המרכזית.

אבחנה מבדלת צריכה לקחת בחשבון את ההפרעות הבאות: מחלות נוירונים מוטוריים (כגון פוליומיאליטיס ויראלית חריפה, טרשת צדדית אמיוטרופית וכו'); פולינורופתיות (לדוגמה, פורפיריה, צורות אחרות של תסמונת Guillain-Barré, מחלת ליים וכו'); הפרעות של העברה עצבית-שרירית (כגון מיאסטניה גרביס אוטואימונית או בוטוליזם); והפרעות שרירים ומטבוליות אחרות.

תסמינים וסימנים קליניים

תסמינים ראשוניים בתסמונת גיליין-בארה עשויים לכלול תחושות חריגות (פרסטזיות) שמתבטאים באופנים שונים, תחילה באחת הקצוות ואחר כך בשניהם, כגון דוגמא: עקצוץ, חוסר תחושה, חוסר תחושה או תחושה של משהו שהולך מתחת לעור (פורמציה).

חולשת שרירים קיימת גם היא ומתחילה בדרך כלל בגפיים התחתונות, ומאוחר יותר משפיעה על אזורים אחרים בגוף. חולשה זו היא לעיתים מתקדמת ומשפיעה על הידיים, הרגליים, שרירי הנשימה וכו', מה שמגדיר את התמונה הקלינית האופיינית של תסמונת Guillain-Barré. עצבי הגולגולת מושפעים גם ב-25% מהחולים, כאשר שיתוק פנים דו-צדדי הוא הסימן האופייני ביותר.

המחלה עוברת מהלך שנמשך בין 3 ל-6 חודשים, ומתפתח במספר שלבים.: שלב ההתקדמות, התייצבות והתאוששות או רגרסיה.

1. שלב התקדמות

בשלב ההתקדמות, האדם חווה את הסימנים והתסמינים הראשונים כגון עקצוץ ופרסטזיה בכפות הרגליים ובידיים, ואחריה חולשת שרירים שיכולה להסתיים בשיתוק. בדרך כלל, זה מתחיל בדרך כלל בכפות הרגליים או ברגליים ואז מתפשט בהדרגה לשאר הגוף, וגורם לשיתוק בפנים או בדרכי הנשימה.

שלב ראשון זה יכול להימשך בין מספר שעות לשלושה או ארבעה שבועות, ובהתאם לחומרת המחלה סימפטומים, עשויים לדרוש התערבות רפואית דחופה, עקב חסימה אפשרית של דרכי הנשימה מערכת הנשימה.

2. שלב הייצוב

שלב שני זה, המכונה שלב הייצוב, מקיף את סוף התקדמות המחלה ואת תחילת ההחלמה הקלינית. בשלב זה, הסימנים והתסמינים של תסמונת Guillain-Barré בדרך כלל מתייצבים; עם זאת, עלולות להופיע בעיות כגון יתר לחץ דם או יתר לחץ דם, טכיקרדיה וכמה סיבוכים כגון פצעי לחץ, קרישי דם או דלקות שתן.

משך שלב הייצוב משתנה, ויכול להיות בין מספר ימים למספר שבועות, או אפילו חודשים. עם זאת, יש לציין כי שלב זה עשוי להיעדר במהלך המחלה.

3. שלב רגרסיה או התאוששות

שלב אחרון זה הוא בין תחילת ההחלמה לסיום המחלה. במהלך אותו הדבר, הסימפטומים פוחתים בהדרגה. משלב אחרון זה, אם נזק נוירולוגי נמשך במטופל, זה כבר יכול להיחשב כתופעות המשך קבועות..

שלב זה נמשך בדרך כלל כ-4 שבועות, אם כי זמן זה משתנה בין נושא אחד למשנהו בהתאם לחומרת והיקף הנגעים הנוירולוגיים, ויכול להימשך חודשים.

יַחַס

סביר להניח שתסמונת Guillain-Barré תתקדם עם הידרדרות מהירהלכן יש לאשפז את כל החולים החשודים במחלה, ולעקוב אחר תפקוד הנשימה שלהם. באופן דומה, אם למטופל יש קשיי בליעה, יש להאכיל אותו דרך צינור קיבה.

במקרה שהאדם מציג שיתוק נשימתי, יהיה צורך בסיוע באמצעות התקני אוורור מכניים. ניהול תפקוד הנשימה כולל סגרות דרכי הנשימה, יכולתו של האדם להשתעל ולכייח, את יכולת לבלוע והופעת תסמינים של היפוקסמיה (ירידה בחמצן בדם) או היפרקפניה (עלייה בפחמן דו חמצני ב דָם).

הטיפול המצוין בהפרעה זו כולל, מצד אחד, פלזמפרזיס, הליך המורכב מטיהור הדם, זה הוא, לחלץ נפח מסוים של פלזמת דם כדי לחסל חלקיקים ופתוגנים שמתערבים בתגובה החיסונית פתולוגי; ומצד שני, מתן תוך ורידי של אימונוגלובולינים, טיפול להחלפת ההגנה של אדם כשהוא סובל ממחלה זיהומית או אוטואימונית.

הפניות ביבליוגרפיות:

• יוז, ר. א., וקורנבלאת', ד. ר. (2005). תסמונת גיליין-באר. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. י. (2002). תסמונת גווילין בר. Rev Neurol, 34(10), 966-976.