מחלת Devic: תסמינים, גורמים וטיפול

מחלות אוטואימוניות הן אלו שבהן הגוף עצמו תוקף את עצמו. אחד הידועים ביותר הוא טרשת נפוצה. עם זאת, במאמר זה נדבר על עוד אחד שקשור אליו: מחלת Devic או neuromyelitis optica (NMO).

מחלה זו היא דלקתית ודמיילינציה; זה משפיע על סיבי העצבים של מערכת העצבים המרכזית, במיוחד אלה של עצב הראייה וחוט השדרה. במאמר זה נדע ממה היא מורכבת, מאפייניו הבסיסיים, הסימפטומים, הסיבות והטיפול.

• מאמר קשור: "15 מחלות מערכת העצבים הנפוצות ביותר"

מהי מחלת דוויק?

מחלת Devic, המכונה גם neuromyelitis optica (NMO) (או הפרעות בספקטרום NMO), היא הפרעה נוירולוגית הנחשבת נדירה, המשפיעה על בין 1 ל-9 אנשים מתוך 100,000. הוא בערך מחלה דלקתית אוטואימונית ודמיילינציה, המשפיעה בעיקר על המיאלין של עצב הראייה וחוט השדרה.

מיאלין היא שכבה המגנה על האקסונים של תאי עצב, ואשר תפקידה להגביר את מהירות העברת הדחף העצבי.

• אולי יעניין אותך: "מיאלין: הגדרה, פונקציות ומאפיינים"

מאפיינים

ההשפעה העיקרית במחלת דוויק היא דה-מיילינציה של סיבי העצב של ה- מערכת העצבים המרכזית (CNS), הכוללת את עצב הראייה (הוא הופך מודלק) וגורם לניוון אקסונלי. מצד שני, תסמינים של עמוד השדרה מופיעים גם עקב דלקת של חוט השדרה (הפרעות מוטוריות ותחושתיות בגפיים).

ביחס למהלך, הוא יכול להשתנות מאדם אחד למשנהו; אצל נשים, למשל, יש בדרך כלל מהלך של התקפים חוזרים. עם זאת, אם כי לעתים רחוקות יותר, מהלך מונופאזי יכול להתרחש גם, עם אפיזודות של דלקת עצב הראייה (ON). (דלקת של עצב הראייה) ומיאליטיס מבודדים לאורך זמן, אך בו זמנית (בהמשך נראה במה לְהַכִיל).

הסוג השני הזה כמובן זה מופיע בדרך כלל יותר אצל צעירים, גם אצל גברים וגם אצל נשים. לגבי התפלגותו לפי מין, 90% מהאנשים שנפגעו ממחלת דוויק הן נשים. גיל ההופעה הממוצע הוא בסביבות 50-55 שנים, אם כי זה יכול להופיע בכל גיל.

תסמינים

התסמינים העיקריים של מחלת דוויק הם הבאים:

1. התקפי דלקת עצב הראייה (ON).

דלקת עצב הראייה היא דלקת של עצב הראייה. התקפות אלו יכולות להיות חד-צדדיות או דו-צדדיות. בעצם, בפרקים האלה התאים של מערכת החיסון שלנו תוקפים את מבני האורגניזם; במקרה זה, לנדן המיאלין של עצב/ים הראייה. סימפטום זה אופייני גם לטרשת נפוצה.

• אולי יעניין אותך: "טרשת נפוצה: סוגים, תסמינים וסיבות אפשריות"

2. מיאליטיס חריפה

נקראת גם דלקת מיאליטיס חריפה, היא דלקת של החומר הלבן והאפור של מערכת העצבים המרכזית, בקטע מדולרי אחד או יותר סמוכים. בדרך כלל מקטעי בית החזה מודלקים. מיאליטיס יכולה להופיע בגלל מחלת דוויק, אבל גם בגלל טרשת נפוצה, זיהומים, תרופות מסוימות וכו'.

3. התקפי עיוורון

התקפות אלו הן בדרך כלל חדות וקשות מאוד. מקובל שהם מופיעים מופרדים בזמן (כל "X" חודשים או אפילו שנים). אחריהם, המטופל מציג החלמה חלקית מִזֶה.

התקפי עיוורון מופיעים בדרך כלל במקביל להתקפים של דלקת עצב הראייה ומיאליטיס.

4. paraparesis או quadriparesis

Paraparesis כרוך בכוח מוטורי מופחת בשניים מהגפיים (בדרך כלל התחתונים); זה יכול גם לגרום לשיתוק אצלם. Quadriparesis זהה אך עם מעורבות של כל ארבעת הגפיים.

5. ליקוי חושי

החושים של החולה במחלת דוויק עלולים להידרדר ככל שהמחלה מתקדמת, עקב ההתקפים השונים שנוצרו. זה ירמז על קשיים או שינויים במערכת הראייה והשמיעה שלך, בעיקר...

6. ליקוי בסוגר

הסוגרים, שכן הם תלויים בחוט השדרה ולפיכך ב-CNS, יושפעו גם במחלה זו. זה יכול לגרום, למשל, לאובדן שתן עקב חולשה ואובדן שליטה על הסוגר..

7. תסמינים אחרים

מחלת Devic יכולה לכלול גם תסמינים אחרים, אם כי הם נדירים יותר. אלה יכולים להיות הקאות, בחילות (הנגרמות מדלקת במח העצם), הפרעות שינה או אנדוקריניות (הנגרמות מהפרעה בהיפותלמוס) והתקפי בצקת מוחית. זה האחרון יכול לגרום לבלבול מסוים אצל המטופל, אפילו לגרום לתרדמת.

8. הפרעות נלוות

זה נפוץ שאנשים עם מחלת דוויק מתבטאים גם בסוגים אחרים של הפרעות, אלו הן מערכתיות ואוטואימוניות. דוגמאות מהם הן: תסמונת אד סיוגרן וזאבת אדמנתית מערכתית (SLE).

גורם ל

הסיבה למחלת דוויק אינה ידועה. עם זאת, האטיולוגיה שלו נקשרה לנוגדנים עצמיים נגד aquaporin-4 (סוג של נוגדנים). זאת אומרת, ידוע שיש לו מקור אוטואימוני, בדיוק כמו טרשת נפוצה.

מכיוון שעדיין אין גורם מוגדר היטב וקל לקבוע למחלה זו, האבחנה שלו היא ביסודה קלינית, נעשית מתוך התבוננות בתסמינים המתבטאים על ידי המטופל. מצד שני, למרות שהאבחנה היא בעיקרה קלינית, בדיקות NMR (Nuclear Magnetic Resonance) מבוצעות בדרך כלל כדי לזהות פציעות אפשריות בחוט השדרה.

בהתקפים חריפים של מיאליטיס, נגעים בחוט השדרה כוללים בדרך כלל 3 מקטעי חוליות או יותר. ניתן להשתמש בטכניקה זו (MRI) כדי להבדיל בין מחלת Devic לבין הפרעות אוטואימוניות אחרות, כגון טרשת נפוצה (MS). הבדל בין הפתולוגיות הללו, ואשר גם עוזר לקבוע אבחנה, הוא MRI מוח תקין בשלבים המוקדמים של מחלת דוויק.

אולם לפעמים קורה שלמטופל היו נגעים לא טיפוסיים במוח, או שסבל רק מאפיזודה ראשונה של מיאליטיס; במקרים אלו, מציאת נוגדנים עצמיים נגד aquaporin-4 עוזרת לאבחן את מחלת Devic במעט יותר ודאות.

יַחַס

טיפול תרופתי המשמש למחלת דוויק כולל קורטיקוסטרואידים תוך ורידי; תרופות אלו מפחיתות לעיתים קרובות את משך התסמינים הגורמים להתקפי עיוורון ודלקת עצב הראייה. בנוסף, יש להם יתרון להאיץ את ההחלמה החזותית של המטופל.

עם זאת, לשימוש בקורטיקוסטרואידים אין השפעה על ההחלמה התפקודית של המטופל או על הפרוגנוזה שלו. זה גם לא מקטין את הסיכון לפתח טרשת נפוצה בעתיד (מכיוון ששתי המחלות הללו קשורות קשר הדוק).

מניעת מחלת Devic היא חשובה מאוד, ויש לקחת בחשבון כל סימפטום מינימלי. אסטרטגיית מניעה טובה היא ביצוע הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של המוח בכל מקרה של חשד לסבל מהמחלה. מצד שני, ברגע שהמחלה מאובחנת תהיה לה חשיבות רבה ללכת לרופאי עיניים ונוירולוגים מומחים שיכול להמליץ ​​על טיפול מתאים לכל מקרה.

תַחֲזִית

למחלת Devic יש פרוגנוזה טובה, אם כי לפעמים עלולות להישאר הפרעות ראייה מסוימות. במקרים חמורים יותר, החולה יכול להתעוור..

הפניות ביבליוגרפיות:

• אלוורז, ג'יי.סי. et al. (2014). מונוגרפיות בטרשת נפוצה. מחלות דמיאלינציה עם מעורבות אופטית ומדולרית בטרשת נפוצה: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, נוגדנים נגד אקוופורין 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & ויינשנקר, ב. (2007). הספקטרום של neuromyelitis optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.