コルポセファリー：それが何であるか、原因、症状および治療
発達中の脳形成の欠陥を引き起こす可能性のある複数の要因があります 有毒物質との接触や突然変異の遺伝など、子宮内またはそれ以降 遺伝学。
この記事では、説明します 副頭症の原因、症状、治療、脳の発達のまれな障害。
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陰頭症とは何ですか？
コルポセファリーは、脳の先天的な形態学的異常であり、以下の特徴があります。 側脳室の後頭角の不釣り合いに大きなサイズ、脳脊髄液が循環する空洞であり、頭蓋骨内の血液と同様の機能を果たします。 さまざまな脳障害が原因である可能性があります。
「コルポセファリー」という用語は、1946 年に神経学者のポール イヴァン ヤコブレフと神経病理学者のリチャード C. ワズワース。 「ケファロス」と「コルポス」という言葉はギリシャ語に由来し、それぞれ「頭」と「中空」と訳すことができます。 この障害は 6 年前に Benda によって記述され、Benda はそれに「vesiculocephaly」という名前を付けました。
コルポセファリーは、 「頭部障害」として知られる構造変化. 定義上、このカテゴリには、頭、特に脳に影響を与えるすべての異常と損傷が含まれます。 大頭症、小頭症および統合失調症。
いずれにせよ、非常にまれな疾患です。 膣頭症の有病率に関する正確なデータはありませんが、最初に報告された 1940 年から 2013 年までの間に、医学文献で確認されたのは 50 例のみでした。
膣頭症と水頭症を区別することが重要です。、脳内の脳脊髄液の蓄積からなり、頭蓋圧の上昇に由来する症状を引き起こします。 膣頭症の症例は、しばしば次のように誤診されます。 水頭症、およびこの障害の治療は、陰頭症の徴候につながる可能性があります。
この変化の原因
膣頭症の原因はさまざまですが、常に脳の発達を妨げ、 白質（ニューロンの軸索によって形成される繊維のセット）の密度は、 普通。 これは、脳内の電気化学的インパルスの伝達の機能障害を引き起こすだけでなく、示しています。
間 陰頭症の最も一般的な原因 次のことがわかりました。
- 8番染色体と9番染色体のトリソミーなどの遺伝的欠陥
- X連鎖劣性遺伝
- ニューロン移動プロセスの変化
- 子宮内発育中の催奇形物質との接触（例：. と。 アルコール、コルチコステロイド)
- 周産期の頭部外傷 (例: と。 虚血性無酸素症）
- 水頭症とその治療の後遺症
- 脳梁の欠如（失活）または不完全な発達（発育不全）
- 中枢神経系のその他の障害とその発生
主な症状と徴候
膣頭症の基本的な徴候は、後頭部の角の不均衡なサイズです。 側脳室 残りのセクションと比較して。 これは、脳の発達速度の低下、または早い段階での停止を示しています。
コルポセファリーは通常、単独では発生しませんが、一般的に 中枢神経系に影響を与える他の障害で発生する特にその展開。 これらには、小頭症、滑脳症、脳梁の無形成、形成異常および脂肪腫、分裂脳症、小脳萎縮またはキアリ奇形が含まれる。
神経疾患は、以下を含むさまざまな症状や徴候を引き起こす可能性があります。 認知障害、運動機能障害、発作の出現を含む 筋肉のけいれん、言語障害、視覚障害、聴覚障害などがあります。 頻繁に関連する形態学的異常は、頭のサイズの縮小（小頭症）です。
しかし、腟頭症の原因となる形態異常の重症度には個人差があるため、 場合によっては、この障害に症状がない場合や、 比較的マイルド。
褥瘡の治療
膣頭症の場合の予後は、変化の重症度によって大きく異なります。 この異常は通常、他のより重大な障害の徴候であるため、潜在的および関連する脳の異常 診療所。 ほとんどの脳障害の重症度は、神経発達が影響を受ける程度によって異なります。
褥瘡に対する特別な治療法はありません。、それは脳の構造的障害であるためです。 したがって、治療は対症療法になる傾向があります。 したがって、例えば、発作を予防するために抗てんかん薬が処方され、筋肉の拘縮や運動障害を最小限に抑えるために理学療法が使用されます。
現在多くの 脳の発達、特に神経形成に関する研究, 神経管の発達過程、そこから神経系が形成されます。 遺伝子および関連する催奇形因子に関する知識の増加は、一般集団における陰頭症のリスクを軽減すると予想されます。
特に有望な治療法は、幹細胞の使用に関するものです。 具体的には、オリゴデンドロ サイト (神経膠細胞の一種) を使用する可能性 神経軸索を覆い、神経伝達を促進するミエリンの合成を促進します。 これは、陰頭症の症状を緩和する可能性があります。
