サルコメア：部位、機能および関連疾患

筋肉系は、人体を形作り、支える 650 以上の筋肉のセットで構成されています。 これらの多くは自由に制御できるため、スケルトンを動かすのに十分な力を加えることができます。 一部の著者にとって、筋肉装置は自由に動くことができる組織のみで構成されています。 他の人にとっては、不随意筋（心臓や内臓など）もこれに含まれます コングロマリット。

いずれにせよ、筋肉は私たちに動きから生命そのものへの移行を可能にします。 心臓 (心筋) は 1 回の拍動で 70 ミリリットルの血液を送り出します。 分。 私たちの生涯を通じて、この巨大な組織は約 20 億回収縮する可能性があります。

血液を送り出す場合でも、意識的な動きを行う場合でも、私たちの体のすべての筋肉には、特定の不可欠でかけがえのない機能があります。 今日はサルコメアについてお話しします、横紋筋の解剖学的および機能単位。

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筋肉の種類

すべての筋肉組織の基本的な特性は、収縮性、興奮性、伸展性、および弾力性です。. これにより、筋肉は刺激を受けて反応し、伸びたり縮んだりして元の状態に戻ることができるため、損傷することはありません。 これらの性質に基づいて、筋肉系は（関節とともに）身体の動き、筋肉の収縮を可能にします。 血管、心臓、蠕動運動の生成、姿勢の維持、機械的保護など もの。

これらの共通の特徴に加えて、次の点に注意する必要があります。 筋肉には3つの基本的なタイプがあります. それらを簡単に定義します。

• 平滑筋：不随意収縮。 それは最も原始的なタイプであり、血管やリンパ管の壁に現れることに加えて、内臓の内層を構成します.
• 横紋筋組織：最も豊富で、骨に起源と挿入があります。 それらは随意筋です。
• 心筋組織: 心臓壁にのみ見られます。 自動的に作動するため、自発的に制御されるわけではありません。

ここで私たちに関係する機能単位（サルコメア）は横紋筋組織にのみ存在するため、この最初の区別を行うことが不可欠です. はい、そのプロパティを見てみましょう。

サルコメアとは何ですか？

サルコメアは次のように定義されます。 横紋筋の機能的および解剖学的単位、つまり随意筋. それらは、と呼ばれる形態学的構造を生み出す一連の繰り返し単位です。 筋原線維であり、類型学全体でおそらく最も規則正しい高分子構造です。 真核細胞。 多くの用語をすぐに紹介する予定です。部分的に説明するので、絶望しないでください。

横紋筋を構成する細胞は筋線維と呼ばれ、筋鞘として知られる原形質膜に囲まれた長い円筒形の構造です。. それらは非常に長い細胞体であり、数ミリメートルから 1 メートル以上 (直径 10 および 100 μm) の範囲であり、 細胞質内のいくつかの末梢核は、細胞に機械のための十分な余地を与えます 収縮可能。

特異性をさらに進めると、筋肉の筋線維の筋質 (細胞の細胞質) に数百または数千の筋原線維が含まれていることがわかります。 次に、各筋原線維には、約 1,500 のミオシン フィラメントと 3,000 のアクチン フィラメントの割合で筋フィラメントが含まれています。 簡単に言うと、電気の「ケーブル」（筋繊維）について話しています。 横に切ると、中に何千ものはるかに小さいワイヤーが含まれています (筋原線維)。

前に述べたように、サルコメアは筋原線維を構成する機能的な繰り返し単位であるため、このスケールでサルコメアが見つかります。

サルコメアの特徴

サルコメアの構成において アクチンとミオシンという、私たちがすでに名前を付けた本質的に重要な2つの生物学的要素が際立っています. アクチンは、生物にとって最も重要な球状タンパク質の 1 つであり、3 つのうちの 1 つです。 生物の細胞の細胞骨格 (細胞骨格) の主成分 真核生物。

一方、ミオシンは、この組織に存在する全タンパク質の最大 70% を占めるため、アクチンと共に筋肉の収縮を可能にする別のタンパク質です。 細胞分裂や小胞輸送にも関与していますが、そのような機能については別の機会に調べます。

サルコメアは非常に複雑な構造をしています。 収縮運動で動く一連の「バンド」で構成されています. これらは次のとおりです。

• バンド A: 太いミオシン フィラメントと細いアクチン フィラメントからなるバンド。 内側はゾーン H と M です。
• バンド I: 細いアクチン フィラメントで構成されるバンド。
• Z ディスク: ここで隣接するアクチンが付着し、後続のサルコメアとの連続性が維持されます。

したがって、2 つの連続した Z ディスクの間に位置する筋原線維の領域は、サルコメアと呼ぶことができます。これは、およそ 2 ミクロンの長さを意味します。 Z ディスクの間には暗いセクション (A バンドに対応) があり、収縮すると、 太いミオシン フィラメントと細いアクチン フィラメントが互いに滑り、サイズが変化します。 サルコメア。

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タンパク質の質問

典型的な収縮タンパク質であるアクチンとミオシンとは別に、サルコメアには他に 2 つの大きなグループが含まれています。 簡単に説明します。

サルコメアに存在するタンパク質アクセサリー グループの 1 つは、調節タンパク質です。、収縮運動の開始と停止を担当します。 おそらく最もよく知られているのはトロポミオシンで、2 つの長いポリペプチドからなるコイル構造を持っています。 このタンパク質は、トロピンと共に、筋肉収縮中のアクチンとミオシンの相互作用を調節します。

また、別のブロックでは、構造タンパク質が観察されます。これにより、この非常に複雑な細胞ネットワークが秩序を保ち、崩壊することはありません。 それらすべての中で最も重要なのは タイチン、知られている最大のタンパク質、分子量が 3 ～ 400 万ダルトン (Da) です。 この必須分子は、Z ディスクのラインと M ゾーンのラインを結ぶことによって機能します。 サルコメア、Z ラインの力の伝達に寄与し、領域の緊張を解放します。 i バンド また、サルコメアにストレスがかかると、サルコメアの可動範囲が制限されます。

必須の構造タンパク質のもう 1 つは、ジストロフィンまたはネブリンです。 後者は筋肉のアクチンに結合し、細いフィラメントの伸長を調節します。 要約すると、それらはサルコメアのバンドとディスクのコミュニケーションを可能にするタンパク質であり、 筋肉を特徴付ける非常に複雑で効果的な収縮運動を効率的に生み出すことができます。

関連する病理

これらのタンパク質のいずれかの転写が失敗すると、非常に深刻な健康障害が生じる可能性があることを知ることは興味深い. 例えば、 一部のタイチン遺伝子変異は、家族性肥大型心筋症と関連しているは、一般人口の 0.2% ～ 0.5% が罹患する先天性心疾患です。

筋肉に関する限り、最も悪名高い別の病気は次のとおりです。 デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ジストロフィンの欠損遺伝子によって引き起こされます。 これは、知的障害、疲労、運動障害、および一般的な協調運動障害に関連しており、通常は関連する呼吸不全による患者の死亡につながります。 意外に思えるかもしれませんが、タンパク質の合成における欠陥のような単純なものが、致命的な病状につながる可能性があります.

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まとめ

今日何かを学んだことがあれば、サルコメアは非常に複雑で組織化された機能単位であることは間違いありません。 強力で効率的な収縮と生物学的生存能力 (つまり、収縮が発生した後もすべてがそのままの状態) との間のバランスを見つけること。 モーション）。

バンド、ディスク、ラインの間で明らかなことが 1 つあります。それは、サルコメアが解剖学的組織だけで本を覆うことができるということです。 アクチン、ミオシン、およびその他の関連タンパク質の構成は、生物の動きの鍵です。

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