太田原症候群：原因、症状および治療

小児期、特に出生直後または妊娠期間中は​​比較的一般的です。 人生のこの段階での遺伝的不適応または変化に起因する神経疾患を明らかにする 繊細。 これは、たとえば、 太田原症候群として知られるてんかん型の病理.

この記事では、このてんかん性脳症に関連する原因、症状、および治療法について説明します。

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太田原症候群とは？

太田原症候群としても知られる幼児期てんかん性脳症は、非常に早期のてんかんの一種です。 具体的には、生後数か月の赤ちゃん、多くの場合、出産後の最初の学期の前、または出生前の出生前の段階で現れます.

にもかかわらず てんかん それは比較的一般的な神経学的病理であり、太田原症候群はまれな疾患であり、4％未満を占めると推定されています 小児てんかんの症例の数（ただし、男の子よりも子供に影響を与えるため、その外観は均等に分布していません）。 女の子）。

症状

太田原症候群の症状は、けいれんを伴うてんかん発作に関連する障害に関連しています. これらの危機は通常、強直性タイプのものです（つまり、ほとんどの場合、地面に倒れて筋肉を失うことを伴う筋肉の硬直状態を伴う激しいタイプです）。 ミオクロニー（つまり、筋肉のこわばりの短い状態であり、多くの場合、危機は取るに足らないものであり、過ぎ去ることができます） 気付かない）。

ミオクロニー発作の場合、筋硬直の期間は通常約 10 秒間続き、覚醒状態と睡眠中の両方に現れます。

一方、機能によって影響を受ける脳の領域に応じて、これらの危機は局所的または一般的になる可能性があります.

その他の関連する症状として、無呼吸、嚥下困難、呼吸困難があります。

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診断

非常にまれな疾患であるため、特定の診断ツールはなく、医療チームの経験に基づいています。 これを行うために、神経科医や精神科医は、神経画像技術や神経活動のスキャンを使用します。 脳波これは、活動の非常に顕著なピークに続いて非常に穏やかな期間が続く、特徴的な活性化パターンを示しています。

この特定のツールの欠如は、死について明確に知る前に死亡することが多いことを意味します。 どのタイプのてんかんが治療されるか、また、治療される疾患のタイプについてコンセンサスが得られない場合があること がある。

太田原症候群の原因

一般的なすべてのタイプのてんかんと同様に、太田原症候群の原因は比較的不明です。 それが脳の神経細胞で生成するニューロン活性化の奇妙なパターンは、その起源について知られていますが、知られていません. ニューロンの電気的発火のパターンが現れ、システムの残りの部分全体に広がり始めるのは何ですか? 非常に緊張しています。

これらのてんかん発作の出現を促進する可能性のある他の健康問題を考慮に入れると、代謝障害、 腫瘍、心臓発作、神経系の奇形、および特定の遺伝子異常の存在も、この疾患に関連しています。

トリートメント

太田原症候群の子供の場合に介入するために使用される治療の形態は、通常、以下に基づいています。 クロナゼパムや フェノバルビタール。

一方、食事の変更に基づく介入（ケトジェニックダイエットなど）も使用されていますが、ほとんど成功していません. 一般に、病気の進行は改善せず、てんかん発作がより頻繁かつ激しくなります。

極端な場合には、他の種類のてんかんで行われるように手術を行うこともできますが、そのような幼い年齢では、これらの介入は非常に複雑になる傾向があります.

予報

一方で、 これは予後が悪い病気です、そして病気が悪化する傾向があるため、ほとんどの場合、幼児期の早期死亡に終わります。 最初のセッションでは、治療によって症候群の経過が改善されたように見えますが、その後、その効果はより穏やかになる傾向があります.

また、太田原症候群は他の原因となる可能性があります てんかん発作の影響に関連する健康上の問題 のような生物に持っている 精神遅滞、呼吸器系の問題など これは、生後 1 年以上の男の子と女の子でさえ、適応する方法を知らなければならないある種の障害を抱えていることを意味します。

この種の神経疾患の研究の進展に頼って、 太田原症候群が深刻な健康問題でなくなるために必要な予防、診断、治療ツール 健康。