筋萎縮性側索硬化症（ALS）：症状と治療
発生率は低いが視認性は高いにもかかわらず、 筋萎縮性側索硬化症は、他の多くの神経変性状態とともに、最大の課題の1つです。 科学界が直面している人々。 それ以来、1869年に初めて記述されましたが、それについての知識はまだほとんどありません。
この記事全体を通して、この病気、その主な特徴、および他の神経疾患と区別する症状について説明します。 また、考えられる原因と最も効果的な治療ガイドラインについても説明します。
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筋萎縮性側索硬化症またはALSとは何ですか？
筋萎縮性側索硬化症（ALS）、 運動ニューロン疾患としても知られていますは、世界で最もよく知られている神経変性疾患の1つです。 その理由は、科学者のスティーブン・ホーキングや野球選手のルー・ゲーリッグなど、それに苦しんでいる有名人がそれを非常に目立たせているからです。
筋萎縮性側索硬化症 運動細胞または運動ニューロンの活動を徐々に低下させることによって区別されます、最終的には動作を停止して死にます。 これらの細胞は、随意筋の動きを制御する役割を果たします。 したがって、彼らが死ぬとき、彼らはこれらの筋肉の衰弱と萎縮を引き起こします。
この病気は徐々にそして退行的に進行します、それは筋力が徐々に低下することを意味します。 患者が体の完全な麻痺に苦しむまで、それに筋肉制御の低下が追加されます 抑制性。
ほとんどの場合、患者は完全に依存した状態で車椅子に留まることを余儀なくされ、その予後は通常致命的です。 しかし、事実上すべての動きを実行する能力のこの絶対的な喪失にもかかわらず、 ALS患者は、感覚、認知、知的能力を損なわないようにします運動技能に関係のない脳機能は、この神経変性の影響を受けないままです。 同様に、眼球運動の制御、および括約筋は、その人の一日の終わりまで維持されます。
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有病率
筋萎縮性側索硬化症の発生率は 年間10万人あたり約2件 一般の人々に属しています。 さらに、ALSは、サッカー選手や退役軍人など、特定のグループの人々に大きな影響を与える傾向があることが観察されています。 しかし、この現象の原因はまだ解明されていません。
この病気を発症する可能性が高い集団の特徴に関して、ALSは40歳から70歳までの人々に多く現れる傾向があります。 女性よりも男性の方がはるかに多い、ニュアンスはありますが、後で説明します。
それはどのような症状を示しますか？
筋萎縮性側索硬化症の最初の症状は、通常、不随意の筋収縮、特定の四肢の筋力低下、または 話す能力の変化は、病気の進行とともに、動きを実行する能力、食べる能力、または 呼吸する。 これらの最初の症状は人によって異なる場合がありますが、時間の経過とともに、 の萎縮は筋肉に影響を及ぼし、筋肉量の大幅な減少につながります そして、その結果、体重の。
さらに、病気の発症はすべての筋肉群で同じではありません。 時には、体の一部の筋肉の変性が非常にゆっくりと起こり、停止してある程度の障害を維持することさえあります。
上記のように、感覚的、認知的および知的能力は完全に保存されています。 トイレトレーニングや性的機能だけでなく。 ただし、ALSの影響を受ける人もいます 彼らがいる状態に関連する二次的な心理的症状を発症する可能性があります そして彼らが完全に認識しているこれらの症状は、次のような情動性の変化に関連しています。 情緒不安定 またはうつ病の段階。
筋萎縮性側索硬化症は、患者にいかなる種類の痛みも引き起こさずに発症することを特徴としていますが、 筋肉のけいれんの出現と可動性の漸進的な低下 彼らは通常、人に不快感を引き起こします。 ただし、これらの煩わしさは、運動や投薬によって軽減できます。
原因
現時点では筋萎縮性側索硬化症の原因は確実には解明されていませんが、 症例の5〜10％は遺伝性の遺伝的変化によって引き起こされます.
ただし、最近の研究では、ALSの考えられる原因を特定する際にさまざまな可能性が開かれています。
1. 遺伝的変化
研究者によると、筋萎縮性側索硬化症を引き起こす可能性のある多くの遺伝子変異があり、 遺伝性でないバージョンの病気と同じ症状を引き起こす.
2. 化学的不均衡
ALS患者は提示する傾向があることが証明されています 異常に高いレベルのグルタメート、特定の種類のニューロンに有毒である可能性があります。
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3. 免疫応答の変化
別の仮説は、ALSを 無秩序な免疫応答. 結果として、人の免疫系は体自身の細胞を攻撃し、神経細胞死を引き起こします。
4. 不十分なタンパク質投与
神経細胞内に見られるタンパク質の異常な形成は、 神経細胞の破壊と破壊.
危険因子
筋萎縮性側索硬化症の出現に伝統的に関連する危険因子に関しては、以下が見出されます。
遺伝的遺産
両親のいずれかがALSを患っている人 病気を発症する可能性が50％高くなります。
セックス
70歳になる前は、男性はALSを発症する危険因子が高くなっています。 70年代以降、この違いはなくなります。
年齢
この病気の症状が現れるのは、40歳から60歳までの年齢範囲である可能性が最も高いです。
喫煙習慣
喫煙は最も危険な外部の危険因子です ALSを開発するとき。 このリスクは、45〜50歳の女性で増加します。
環境毒素への暴露
いくつかの研究は 建物や家に存在する鉛やその他の有毒物質などの環境毒素、ELAの開発に。 ただし、この関連付けはまだ完全には実証されていません。
特定のグループの人々
記事の冒頭で説明したように、ALSを発症する可能性が高い特定のグループの人々がいます。 理由はまだ明らかにされていませんが、軍隊に勤務する個人はALSのリスクが高くなっています。 特定の金属への暴露、怪我、激しい運動のために推測されます.
ALSの治療と予後
現時点では、ALSの効果的な治療法は開発されていません。 したがって、治療はALSの影響を元に戻すことはできませんが、症状の発症を遅らせ、合併症を防ぎ、 患者の生活の質を改善する. 学際的な専門家のグループとの介入を通じて、一連の身体的および心理的治療を行うことができます。
リルゾールやエダラボンなどの特定の薬を投与することにより、 それは病気の進行を遅らせるだけでなく、日常の機能の低下を減らすことができます. 残念ながら、これらの薬はすべての場合に効くわけではなく、それでも多くの副作用があります。
筋萎縮性側索硬化症の残りの結果に関しては、 対症療法は非常に効果的であることがわかっています うつ病、痛み、疲労感、痰、便秘、睡眠障害などの症状を緩和することになると。
筋萎縮性側索硬化症に苦しむ患者に対して実施できる介入の種類は次のとおりです。
- 理学療法.
- 呼吸ケア。
- 作業療法.
- トークセラピー。
- 心理的サポート.
- 栄養ケア。
治療と介入の種類にもかかわらず、ALS患者の予後はかなり守られています。 病気の発症に伴い、患者は自律する能力を失います。 平均余命は、最初の症状の診断後3〜5年に制限されています。
しかし、周り 4人に1人は5年以上生き残ることができます、スティーブンホーキンスの場合のように。 これらすべての場合において、患者はそれらを生き続けるために多数のデバイスを必要とします。
