ამიოტროფიული ლატერალური სკლეროზის (ALS) 3 ფაზა

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი (ALS) არის დაავადება, რომელიც აზიანებს ტვინსა და ზურგის ტვინს, რაც იწვევს კუნთების ფუნქციის და კონტროლის თანდათანობით დაკარგვას. სიარულის, ლაპარაკის და ყლაპვის უნარი თანდათანობით ქვეითდება სრულ დაკარგვამდე.

ALS არის დაავადება, რომლის ზუსტი მიზეზები ჯერ კიდევ უცნობია, მაგრამ მას აქვს მრავალი ხელშემწყობი ფაქტორი: გენეტიკური და გარემო. მიუხედავად იმისა, რომ ამჟამად არ არის ცნობილი განკურნება, არსებობს თერაპიები, რომლებიც ეხმარება ადამიანებს ALS-ის დიაგნოზით უფრო დიდხანს იცოცხლონ და გააუმჯობესონ ცხოვრების ხარისხი.

არსებობს ALS-ის ორი ძირითადი ტიპი, რომელთა სიმპტომები ვლინდება სპეციფიკურ ფაზებში. ამ სტატიაში დეტალურად ვისაუბრებთ ALS-ის სხვადასხვა სტადიაზე როგორც პათოლოგია, რომელიც დროთა განმავლობაში ავლენს თავის სიმპტომებს.

• დაკავშირებული სტატია: "ნეიროფსიქოლოგია: რა არის და რა არის მისი შესწავლის ობიექტი?"

რა არის ALS?

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი არის დეგენერაციული დაავადება, რომელიც აზიანებს ნერვულ სისტემას და იწვევს საავტომობილო ფუნქციების პროგრესირებას. მსოფლიოში ALS-ის გავრცელება 100 000 ადამიანიდან 5-ია, რის გამოც იგი იშვიათ დაავადებად ითვლება.

ეს არის პროგრესირებადი დაავადება, მაგრამ სიმპტომების პროგრესირება შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანებში. ნერვული უჯრედები, სახელწოდებით საავტომობილო ნეირონები ან მოტონეირონები, აკონტროლებენ სხეულის სხვადასხვა ნაწილების კუნთების ნებაყოფლობით მოქმედებას. როგორიცაა მკლავები, ფეხები და სახე, და ALS გავლენას ახდენს ამ ნერვულ უჯრედებზე, რომლებიც თანდათან კარგავენ ფუნქციას და საბოლოოდ ისინი კვდებიან. შემდეგ, შეტყობინებები, რომლებიც იგზავნება საავტომობილო ნეირონებით, წყვეტს გაგზავნას და ტვინის ნებაყოფლობითი მოძრაობის კონტროლის უნარი იკარგება. დროთა განმავლობაში, არ გამოიყენება, კუნთები იწყებს დეგენერაციას და სუსტდება.

მიუხედავად იმისა, რომ პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე არის სიმპტომი, რომელიც ვლინდება ALS-ის დიაგნოზით ყველა პაციენტში, ეს შეიძლება არ იყოს დაავადების პირველი ნიშანი ან ნიშანი.

დაავადების პროგრესირება განსხვავებულია ადამიანიდან ადამიანში და დაავადების დასაწყისი შეიძლება ძნელი შესამჩნევი იყოს, რადგან არ არსებობს გამოვლინებები. რაც დრო გადის, დაავადების ნიშნები და სიმპტომები უფრო აშკარა ხდება. ზოგიერთი პირველი თვალსაჩინო სიმპტომი მოიცავს მოუხერხებლობას, კიდურებში უჩვეულო დაღლილობას, კუნთების კრუნჩხვას და სპაზმს და ბუნდოვან მეტყველებას. დაავადების პროგრესირებისას სიმპტომები მთელ სხეულში ვრცელდება.

თავის ტვინის ფუნქცია დროთა განმავლობაში უარესდება და ზოგიერთ ადამიანში ALS-ით ამან შეიძლება გამოიწვიოს დემენციის ფორმა, რომელიც ცნობილია როგორც ფრონტტემპორალური დემენცია. გარდა ამისა, დაავადების პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება დაირღვეს ადამიანების გადაწყვეტილებები და მეხსიერებაც. ფსიქოლოგიური ფუნქციების თვალსაზრისით, ემოციური ლაბილობა, რომელიც გამოწვეულია დაავადების შედეგად, ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ადამიანების უფრო ცვალებადი განწყობა და ემოციური რეაქციები.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "ნეიროდეგენერაციული დაავადებები: ტიპები, სიმპტომები და მკურნალობა"

ALS ფაზები

ALS-ის განკურნება არ არსებობს. ALS-ით დაავადებული პაციენტის სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა დიაგნოზიდან 3 წელია. 20% იცოცხლებს 5 წელს და 10% 10 წელს. ALS-ით დაავადებულთა მხოლოდ 5% ცხოვრობს 20 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. დიაგნოზირებული პაციენტების უმეტესობა იღუპება დიაგნოზიდან 2-დან 10 წლამდე სუნთქვის უკმარისობა ფუნქციის პროგრესული დაკარგვის შედეგად.

არ არსებობს ALS-ის სტადიების ოფიციალური განმარტება, რადგან დაავადება განსხვავებულად ვითარდება თითოეული პაციენტისთვის. ზოგიერთი ადამიანი განიცდის სხვადასხვა სიმპტომებს სხვადასხვა დროს და პროგრესირებს მდგომარეობა და მისი შედეგები ცვალებადია, ზოგიერთი ადამიანი უფრო სწრაფად კარგავს ფუნქციას რასაც სხვები. ამის თქმით, ფართოდ რომ ვთქვათ, ALS შეიძლება დაიყოს სამ ეტაპად: ადრეული, შუალედური და გვიანი..

ადრეული ეტაპები

მიუხედავად იმისა, რომ არის ადრეული დაწყების შემთხვევები, დაავადების დაწყების საშუალო ასაკი 50 წელია. დაავადება თავდაპირველად ნელა პროგრესირებს და ხშირად უმტკივნეულოა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს პაციენტების ექიმთან ვიზიტის გადადება დიდი ხნით.

თუ ადრეული სიმპტომები გავლენას ახდენს პაციენტების მეტყველებაზე ან გადაყლაპვის უნარზე, მას უწოდებენ "ბულბარული ALS".

თუ ხელები და ფეხები პირველად დაზარალდება და კუნთების არანორმალური მოძრაობები ხდება, ეს ცნობილია როგორც "კიდურის დაწყების ALS".

ზოგჯერ დაავადება იწყება სხეულის წონის ან კუნთების მასის დაკარგვით ან პათოლოგიური სუნთქვით. პაციენტების დაახლოებით 3% განიცდის სუნთქვის პრობლემებს, როგორც პირველ სიმპტომს.

თავდაპირველად, ადამიანებს ჩვეულებრივ აღენიშნებათ კუნთების სისუსტე, სიმტკიცე და კრუნჩხვები. ვინაიდან დაავადების ხაზოვანი პროგრესირება არ არის, ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს უფრო მეტი სიმპტომები, ვიდრე სხვებს. ადამიანებს შეიძლება არ შეეძლოთ ყოველდღიური დავალებების შესრულება, რადგან სიმპტომები გავლენას ახდენს კუნთები: ALS პაციენტებს შეიძლება დაეცეს, ჩამოაგდონ ნივთები ან ვერ შეძლონ ღილების დაჭერა მაისური.

• დაკავშირებული სტატია: "ნერვული სისტემის ნაწილები: ფუნქციები და ანატომიური სტრუქტურები"

შუალედური ეტაპი

ALS არის ცვლადი დაავადება მის განვითარებაში. ზოგჯერ პროგრესირება ნელია, ხდება წლების განმავლობაში და აქვს სტაბილურობის პერიოდები სხვადასხვა დონის ინვალიდობით. სხვა დროს ის სწრაფია და არ არის სტაბილური პერიოდები.

ALS-ის ამ სტადიაზე შეიძლება გამოვლინდეს სხვადასხვა სიმპტომები: ყლაპვის და სუნთქვის გაძნელება. კუნთები შეიძლება გახდეს პარალიზებული, კუნთების დაკარგვა განიცადა და ეს შეიძლება გახდეს უფრო მოკლე. სახსრები კარგავენ მოძრაობას, მეტყველება ნელდება და პაციენტებს შეუძლიათ იცინონ ან ტირილი ისე, რომ ვერ აკონტროლებენ.

მეტყველება, ყლაპვა და სუნთქვა საბოლოოდ გავლენას ახდენს დაავადებაზე: ALS პაციენტები ხშირად აჩვენებს ბოლქვის ჩართვის ნიშნებს, როდესაც სისუსტე და დამბლა ვრცელდება მათი ღეროების კუნთებზე სხეულები.

პაციენტმა შეიძლება მთლიანად დაკარგოს ლაპარაკის უნარი და გაუჭირდეს ყლაპვადა ხველის უნარის დაქვეითება. ეს პრობლემები აყენებს პაციენტებს სხვადასხვა რესპირატორული პრობლემების (დახშობა, რესპირატორული ინფექცია, პნევმონია) და არასწორი კვების რისკის ქვეშ.

დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, სუნთქვისთვის გამოყენებული კუნთები შეიძლება გაუარესდეს და დაკარგოს ფუნქცია, რაც მოითხოვს პაციენტის სიცოცხლისთვის ვენტილატორზე ყოფნას.

კუნთების ცვლილებები, რომლებიც შეიძლება განიცადოს ადამიანმა ALS-ის ადრეულ სტადიაზე, შეიძლება გაუარესდეს დაავადების საშუალო სტადიაზე. ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს სხეულის სხვა ნაწილებზეც. პაციენტებს სულ უფრო მეტად სჭირდებათ დახმარება ყოველდღიური საქმიანობის შესასრულებლად როგორც დაავადება გადადის ამ ფაზაში.

პაციენტს მკურნალობს რამდენიმე სპეციალიზებული ჯგუფი. დღესდღეობით პულმონოლოგიამ მიაღწია დიდ წინსვლას, რაც ხელს შეუწყობს პაციენტის ცხოვრების ხარისხს ALS-ის ამ სტადიაში.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "ჯანმრთელობის ფსიქოლოგია: ისტორია, განმარტება და გამოყენების სფეროები"

შემდგომი ეტაპები

დროთა განმავლობაში პაციენტი სრულად აცნობიერებს თავის დაავადებას და მის პროგრესს. ხშირად ეს ცნობიერება იწვევს ფსიქოლოგიური პრობლემები, რომლებიც დაკავშირებულია სიკვდილის შიშთან და ფიზიკურ უუნარობასთან. პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს შფოთვა ან დეპრესია. ცხოვრების ხარისხი არის ALS-ის მკურნალობის ერთ-ერთი მთავარი მიზანი, რადგან პაციენტს და მის ოჯახს ერთად უწევთ დაავადების ყველა ასპექტის წინაშე.

როდესაც პაციენტს აქვს ALS, ის სრულიად დამოკიდებული ხდება სხვებზე. პაციენტები და მათი ოჯახები უნდა გაუმკლავდნენ დაავადების ყველა ფაზას სპეციალიზებული პროფესიონალების დახმარებით.

როდესაც ადამიანი დაავადების გვიან სტადიას აღწევს, მისი ყველა კუნთი იწყებს პარალიზებას, მათ შორის ყელისა და პირის ღრუს. ეს შეუძლებელს ხდის ლაპარაკს, ჭამას ან დალევას. შეიძლება საჭირო გახდეს მილი, რათა უზრუნველყოს ადამიანი საკვები და სასმელი.

პაციენტს ასევე შეიძლება განუვითარდეს შემდეგი გართულებები: სუნთქვის უკმარისობა, არასწორი კვება და პნევმონია.

ზოგიერთი ადამიანი, რომელსაც აქვს ALS, ასევე ვითარდება ფრონტტემპორალური დემენცია (DFT), ხოლო სხვებს, რომლებსაც თავდაპირველად დაუსვეს DFT-ის დიაგნოზი, უვითარდებათ სიმპტომები ALS, FTD ასევე არის პროგრესირებადი აშლილობა, რომელიც გავლენას ახდენს მეტყველებაზე, ქცევაზე და პიროვნება.

დასკვნა

ALS არის დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს ნეირონებზე, რომლებიც აკონტროლებენ მოძრაობას და იწვევს საავტომობილო ფუნქციების პროგრესირებას.

ALS-ს განკურნება არ არსებობს, ის პროგრესირებად დაავადებად ითვლება. მიუხედავად იმისა, რომ მისი ეტაპები ოფიციალურად არ არის განსაზღვრული, რადგან ეს საკმაოდ ცვალებადი დაავადებაა სიმპტომების გამოვლენაში და მის განვითარებაში.

ზოგადად, ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი შეიძლება დაიყოს სამ ეტაპად. ადრეულ სტადიაზე შეიძლება გამოიწვიოს კუნთების სპაზმი ან სისუსტე. მოგვიანებით ეტაპებზე შეიძლება იყოს დამბლა, სუნთქვის პრობლემები ან კუნთების მასის დაკარგვა. სიკვდილის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის სუნთქვის უკმარისობა, რომელიც გამოწვეულია ფუნქციის დაკარგვით.

ALS-ის მქონე ადამიანებს შეუძლიათ გააუმჯობესონ თავიანთი ცხოვრება სხვადასხვა მკურნალობის ვარიანტების გამოყენებით, რომლებიც ასევე მოიცავს ფსიქიკური ჯანმრთელობის მხარდაჭერას.