Ohtahara სინდრომი: მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა

ბავშვობაში, განსაკუთრებით დაბადებიდან მალევე ან გესტაციის პერიოდში, შედარებით ხშირია ვლინდება ნევროლოგიური დაავადებები, რომლებიც გამოწვეულია გენეტიკური დარღვევებით ან ცვლილებებით ცხოვრების ამ ფაზაში დელიკატური. ეს არის ის, რაც ხდება, მაგალითად, ეპილეფსიური ტიპის პათოლოგია, რომელიც ცნობილია როგორც ოჰტაჰარას სინდრომი.

ამ სტატიაში ჩვენ ვნახავთ რა არის ამ ეპილეფსიურ ენცეფალოპათიასთან დაკავშირებული მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა.

• დაკავშირებული სტატია: "ეპილეფსიის სახეები: მიზეზები, სიმპტომები და მახასიათებლები"

რა არის ოჰტაჰარას სინდრომი?

ადრეული ბავშვობის ეპილეფსიური ენცეფალოპათია, ასევე ცნობილი როგორც ოჰტაჰარას სინდრომი, არის ეპილეფსიის სახეობა, რომელიც ძალიან ადრეა; კერძოდ, ის ვლინდება რამდენიმე თვის ჩვილებში, ხშირად მშობიარობის შემდეგ პირველ ტრიმესტრამდე, ან თუნდაც დაბადებამდე, პრენატალურ სტადიაში.

მიუხედავად იმისა ეპილეფსია ეს შედარებით გავრცელებული ნევროლოგიური პათოლოგიაა, ოჰტაჰარას სინდრომი იშვიათი დაავადებაა და დადგენილია, რომ ის 4%-ზე ნაკლებს შეადგენს. ბავშვთა ეპილეფსიის შემთხვევებს (თუმცა მისი გარეგნობა თანაბრად არ არის განაწილებული, რადგან ბავშვებზე უფრო მეტად მოქმედებს ვიდრე ბიჭები). გოგონები).

სიმპტომები

ოჰტაჰარას სინდრომის სიმპტომები დაკავშირებულია დარღვევებთან, რომლებიც დაკავშირებულია ეპილეფსიურ კრუნჩხვით კრუნჩხვით. ეს კრიზები, როგორც წესი, არის მატონიზირებელი ტიპის (ანუ ინტენსიური, კუნთოვანი სიმტკიცის მდგომარეობით, რომელიც თითქმის ყოველთვის გულისხმობს მიწაზე დაცემას და დაკარგვას. ცოდნა) და იშვიათად მიოკლონური (ანუ მოკლევადიანი კუნთების სიმტკიცე და ხშირ შემთხვევაში კრიზისი იმდენად უმნიშვნელოა, რომ შეიძლება გაიაროს შეუმჩნეველი).

მიოკლონური კრუნჩხვების შემთხვევაში, კუნთების რიგიდობის პერიოდები ჩვეულებრივ გრძელდება დაახლოებით 10 წამი და ვლინდება როგორც გაღვიძებულ მდგომარეობაში, ასევე ძილის დროს.

მეორეს მხრივ, ტვინის იმ უბნებიდან გამომდინარე, რომლებზეც გავლენას ახდენს მათი ფუნქციონირება, ეს კრიზები შეიძლება იყოს კეროვანი ან განზოგადებული.

სხვა დაკავშირებული სიმპტომებია აპნოე და ყლაპვისა და სუნთქვის გაძნელება.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "რა ხდება ადამიანის ტვინში, როდესაც მას აქვს კრუნჩხვები?"

დიაგნოსტიკა

როგორც ასეთი იშვიათი დაავადება, არ არსებობს მისი დიაგნოსტიკის კონკრეტული ინსტრუმენტი და ის ეფუძნება სამედიცინო გუნდის გამოცდილებას. ამისათვის ნევროლოგები და ფსიქიატრები იყენებენ ნეიროვიზუალიზაციის ტექნოლოგიებს და ნერვული აქტივობის სკანირებას, როგორიცაა კომპიუტერული ტომოგრაფია ან ენცეფალოგრამა, რომელიც ავლენს აქტივაციის დამახასიათებელ შაბლონს აქტივობის ძალიან გამოხატული მწვერვალებით, რასაც მოჰყვება დიდი სიმშვიდის პერიოდები.

სპეციფიური ხელსაწყოების ეს ნაკლებობა ნიშნავს, რომ სიკვდილი ხშირად ხდება მანამ, სანამ ამის შესახებ აშკარად გაიგებთ. რა ტიპის ეპილეფსიას მკურნალობენ და რომ ზოგჯერ შეიძლება არ იყოს კონსენსუსი დაავადების ტიპზე იქ არის.

ოჰტაჰარას სინდრომის მიზეზები

როგორც ზოგადად ყველა სახის ეპილეფსიის შემთხვევაში, ოჰტაჰარას სინდრომის მიზეზები შედარებით უცნობია. ნეირონების აქტივაციის უცნაური ნიმუში, რომელსაც ის აწარმოებს თავის ტვინის ნერვულ უჯრედებში, ცნობილია მისი წარმოშობის შესახებ, მაგრამ უცნობია. რა არის ის, რაც აჩენს ნეირონების ელექტრული სროლის ამ შაბლონს და იწყებს გავრცელებას სისტემის დანარჩენ ნაწილში უაღრესად დაჭიმული.

თუ გავითვალისწინებთ ჯანმრთელობის სხვა პრობლემებს, რომლებმაც შეიძლება დააჩქაროს ამ ეპილეფსიური კრუნჩხვები, ცნობილია, რომ მეტაბოლური დარღვევები, სიმსივნეების არსებობა, გულის შეტევა, ნერვულ სისტემაში მანკი და გარკვეული გენეტიკური დარღვევები ასევე დაკავშირებულია ამ დაავადებასთან.

მკურნალობა

სამედიცინო მკურნალობის ფორმები, რომლებიც გამოიყენება ოჰტაჰარას სინდრომის მქონე ბავშვებში ჩარევის მიზნით, ჩვეულებრივ ეფუძნება სხვა სახის ეპილეფსიის სიმპტომების შესამსუბუქებლად, როგორიცაა კლონაზეპამი ან ფენობარბიტალი.

მეორე მხრივ, დიეტური ცვლილებების საფუძველზე (როგორიცაა კეტოგენური დიეტა) ასევე გამოყენებულია, თუმცა ძალიან მცირე წარმატებით. ზოგადად, დაავადების ევოლუცია არ უმჯობესდება და ეპილეფსიური კრუნჩხვები უფრო ხშირი და ინტენსიური ხდება.

ექსტრემალურ შემთხვევებში შესაძლებელია ქირურგიული ჩარევის გამოყენება, როგორც ეს ხდება სხვა ტიპის ეპილეფსიის დროს, თუმცა ასეთ ადრეულ ასაკში ეს ჩარევები ძალიან რთულია.

პროგნოზი

Მეორეს მხრივ, ეს არის დაავადება ცუდი პროგნოზითდა შემთხვევების უმეტესობა ადრეულ ბავშვობაში ადრეული სიკვდილით მთავრდება, რადგან დაავადება გაუარესდება. მიუხედავად იმისა, რომ პირველი სესიების დროს მკურნალობა, როგორც ჩანს, აუმჯობესებს სინდრომის მიმდინარეობას, მოგვიანებით მისი ეფექტურობა უფრო ზომიერია.

ასევე, ოჰტაჰარას სინდრომმა შეიძლება გამოიწვიოს სხვა ჯანმრთელობის პრობლემები, რომლებიც დაკავშირებულია ეპილეფსიური კრუნჩხვების ეფექტთან აქვს ორგანიზმზე, როგორიცაა Გონებრივი ჩამორჩენილობა, სუნთქვის პრობლემები და ა.შ. ეს ნიშნავს, რომ ბიჭები და გოგონებიც კი, რომლებიც ცხოვრების პირველ წელს გადაცილებულნი არიან, რჩებიან გარკვეული ტიპის ინვალიდობით, რომელსაც უნდა იცოდნენ როგორ მოერგებოდნენ.

ამ ტიპის ნევროლოგიური დაავადებების განვითარებისთვის საჭირო იქნება კვლევის პროგრესის დაყრდნობა პრევენციის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის საშუალებები, რომლებიც აუცილებელია ოჰტაჰარას სინდრომისთვის, რათა შეწყვიტოს ჯანმრთელობის სერიოზული პრობლემა ჯანმრთელობა.