გვიან: ამ დემენციის სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

თუ დემენციებზე ვსაუბრობთ, სახელების დიდი რაოდენობა შეიძლება გვახსოვდეს, მაგრამ უეჭველად არსებობს ერთი სახელი, რომელიც გამოირჩევა ყველა დანარჩენიდან: ალცჰეიმერი.

დეფიციტი, რომელსაც ქმნის ეს დაავადება, ხაზს უსვამს გავლენას, რომელიც წარმოქმნის მეხსიერების დონეზე და მისი ტიპიური ევოლუციაა ზოგადად კარგად დოკუმენტირებული და ცნობილი არა მხოლოდ სამეცნიერო საზოგადოების, არამედ ზოგადი მოსახლეობის მიერ.

ამასთან, ალცჰეიმერი არ არის ერთადერთი დემენცია და ასევე შეგვიძლია ვიპოვნოთ მსგავსი სიმპტომების და პრეზენტაციის სტილის მქონე ზოგი. ერთ-ერთი მათგანი, რომელიც სინამდვილეში წარსულში ალცჰეიმერის ქვეტიპად ითვლებოდა, ახლახან დამოუკიდებელ კლინიკურ სუბიექტად მიიჩნევა: ჩვენ ვსაუბრობთ ლიმბური უპირატესობით ასაკთან დაკავშირებული TDO-43 ენცეფალოპათია ან გვიან, რაზეც ჩვენ ვისაუბრებთ მთელი ამ სტატიის განმავლობაში.

• დაკავშირებული სტატია: "დემენციის ტიპები: შემეცნების დაკარგვის 8 ფორმა"

ლიმბური უპირატესობით ასაკთან დაკავშირებული TDP-43 ენცეფალოპათია (გვიან): რა არის ეს?

ლიმბური უპირატესობით ასაკთან დაკავშირებული TDP-43 ენცეფალოპათია ან გვიან არის

პროტეინოპათიის ტიპის დაავადება, რომელიც წარმოშობს დემენციას, რომელიც ძალიან ჰგავს ალცჰეიმერის დაავადებას, რომელშიც ხდება ცვლილებები TDP-43 ცილაში. ეს არის დაავადება, რომელიც წარმოქმნის ნეიროდეგენერაციას და ახასიათებს ა შემეცნებითი შესაძლებლობების პროგრესული დაკარგვა, რადგან ტვინის უჯრედები გადაგვარებულია და კვდება.

მიუხედავად იმისა, რომ ეს დემენცია ახლახანს გამოვლენილია, სიმართლე ისაა, რომ დადგენილია, რომ 80 – ზე მეტი ასაკის სუბიექტების 20–50% -ში გაკეთება შეიძლებოდა განიცდიან მას. ეს უფრო ხშირია ქალებში, თუმცა გასათვალისწინებელია ისიც, რომ სიცოცხლის ხანგრძლივობა ოთხმოცი წლის ზემოთ მამაკაცებში გაცილებით დაბალია. მას ხშირად აურევდნენ ალცჰეიმერთან და სინამდვილეში, თუმცა ამ მხრივ პირველმა გამოკვლევებმა ის დაადგინა, როგორც მისი ქვეტიპი. ამასთან, ეს სხვა მდგომარეობაა.

გვიანი დემენცია ეს განსაკუთრებით ცნობილია ჰიპოკამპის მწვავე ჩართულობის გამომწვევითმიუხედავად იმისა, რომ პირველი გამოვლინებები ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ლიმბურ ბილიკებზე. მის წარმოქმნილ დემენციას ახასიათებს ამნეზის დონეზე ზემოქმედება და დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ნელ-ნელა ზიანდება თავის ტვინის სხვა უბნები და სხვა შემეცნებითი ფუნქციები.

ამ დემენციის პროგრესირება ბევრად ნელია, ვიდრე სხვა ნეიროდეგენერაციული პათოლოგიების დროს, მაგრამ ეს შეიძლება სხვებთან იყოს ასოცირებული და ამ შემთხვევაში აუარესებს სურათს.

3 ფაზის პროგრესია

მიუხედავად იმისა, რომ საჭიროა მეტი გამოკვლევა, აქამდე ჩატარებული კვლევები, როგორც ჩანს, მიუთითებს არსებობის შესახებ სამი ძირითადი ეტაპი, რომლის დროსაც დაავადება ვითარდება და უფრო და უფრო მეტ გავლენას ახდენს. სინამდვილეში არსებობს რამდენიმე შემოთავაზებული კლასიფიკაცია, მაგრამ ზოგადად ის, რაც კონსენსუსის საფუძველზე მიიღება, ქვემოთ გვაქვს, ჩვეულებრივ, მითითებულია.

ფაზა 1: ტონზილის მონაწილეობა

სხვა დემენციებში მომხდარის საპირისპიროდ, გვიანობით გამოწვეული დემენციით დაავადებული ერთ-ერთი პირველი მხარეა ამიგდალა. თავდაპირველად, ეს არის გავლენა, რომელიც ხდება კონკრეტულად ამ ტვინის რეგიონში. ეს გავლენა შეუძლია განწყობის დონეზე შეიტანოს ცვლილებებიდა კვლევების თანახმად, ამ ეტაპზე პაციენტებში აღგზნების ტენდენცია და აგრესიულობაც კი არსებობს.

ფაზა 2: ჰიპოკამპში ჩართვა

მეორე ფაზაში ჰიპოკამპზე იწყება ენცეფალოპათიის გავლენა. ამ ფაზაში მეხსიერება უფრო კომპრომეტირებულია და, მართალია, იგი, როგორც წესი, პირველი დაზარალებული არეა, მაგრამ ჩვეულებრივ ყველაზე მეტად აღიარებულია ცვლილება.

ხდება გლიოზი და ნეირონების დაკარგვაგარდა ამისა, შესაძლებელია სკლეროზი თანდაყოლილად გამოჩნდეს ჰიპოკამპის დონეზე და ასიმეტრიაც კი ჩანს ორივე ნახევარსფეროს შორის. ასევე ჩანს ასტროციტოზი და ენდოორული ქერქის ჩართვა, ჰიპერტროფიული მიკროგლიებით. გარდა ამისა, ამ ეტაპზე დეგენერაციას განიცდის სტომატოლოგიური გირუსი, კეფის დროებითი კუნთი, ინსულა და ქვედა ზეთისხილი.

ფაზა 3: მედიალური შუბლის გირუსის მონაწილეობა

ამ მესამე ეტაპზე გამოიხატება ქცევითი და ქცევითი ცვლილებები, რაც ასევე იწვევს ა ყოველდღიური ცხოვრების სერიოზული დაქვეითება, რაც შეიძლება უფრო მწვავე იყოს, ვიდრე სხვები დემენცია. ამ რეგიონის გარდა გავლენას ახდენს შუბლისა და დროებითიც, რაც იწვევს ალცჰეიმერის მოწინავე სიმპტომების მსგავსი სიმპტომების გამოვლენას. ქვეკორტიკალური გადაგვარება ასევე ხშირია, განსაკუთრებით ბაზალური განგლინების დონეზე.

Მიზეზები

გვიანობის მიზეზები, ისევე როგორც სხვა დემენციების დროს, ბოლომდე ცნობილი და გასაგებია. ამასთან, დაფიქსირდა, თუ როგორ არის ასპექტი, რომელიც მის გარეგნობას უკავშირდება, ტვინის სხვადასხვა ნაწილში ყოფნა TDP-43 ცილის მტევანი.

ეს ცილა ჩვენი სხეულის ნაწილია და დიდ დახმარებას უწევს, როდესაც ტვინის განვითარებასა და ფუნქციონირებასთან დაკავშირებული გენები სწორად არის გამოხატული, მაგრამ ამის მიუხედავად გაყოფისას და ჭარბი, ეს ცილა შეიძლება იყოს ნეიროტოქსიკური და წარმოქმნას ნეიროდეგენერაცია და სხვადასხვა კოგნიტური შესაძლებლობების (მეხსიერების ჩათვლით) შემცირება.

ეს ფაქტორი სხვა პათოლოგიებშიც გვხვდება, მაგრამ ეს საკმაოდ მნიშვნელოვანი დიფერენციალური ფაქტორია ალცჰეიმერის დაავადების მიმართ. ამასთანავე, ლიმბურ, უპირატესად ასაკთან დაკავშირებული TDP-43 ენცეფალოპათიის დროს, არ ჩანს ხილული ცილის ცვლილებები. TAU, რაც ალცჰეიმერში მრავლადაა ნეიროფიბრილური ჩახლართების წარმოქმნით, რომლებიც ხელს უშლის გადაცემას სინაფსური.

რისკის კიდევ ერთი ფაქტორია, როგორც მისი სრული სახელი მიუთითებს, არის ასაკი: ეს პრობლემა დაფიქსირდა იმ ადამიანებში, რომელთა ასაკი სამოცდაათიდან ოთხმოც წლამდე მერყეობს და წლების მატებასთან ერთად მისი გამოჩენის ალბათობა იზრდება. რამდენიმე ანალიზი ასევე ჩატარდა გენეტიკურ დონეზე და, როგორც ჩანს, რისკების ფაქტორებია მუტაციების არსებობა გენებში, როგორიცაა GRN, APOE და TMEM106B.

ალცჰეიმერი და გვიან: ორი დიაგნოზი, რომელთა აღრევაც მარტივია

სიმპტომების დონეზე, ენცეფალოპათიით გამოწვეული დემენცია, რომელიც გვიან არის ცნობილი აშკარად ძალიან ჰგავს ალცჰეიმერს, რის გამოც აქამდე იგი არ იყო განსაზღვრული, როგორც საკუთარი სუბიექტი, გარდა ამ ერთისა. სინამდვილეში, ამ პათოლოგიის აღმოჩენა იმაზე მეტყველებს, რომ ალცჰეიმერით დიაგნოზირებული მრავალი შემთხვევა რეალურად განიცდიდა ამ ცოტა ხნის წინ აღმოჩენილ პრობლემას.

ერთ-ერთი მთავარი განსხვავება გვხვდება ნეირობიოლოგიურ დონეზე, როგორც წინა ნაწილში აღვნიშნეთ: ალცჰეიმერის დროს ისინი შეინიშნება TAU ცილის დაგროვება გვიან პერიოდში ამ ცილაში მნიშვნელოვანი ცვლილებები არ არის, ხოლო TDP-43 ცილაში (რაც თავის მხრივ არ არის გავრცელებული ალცჰეიმერი).

ანალოგიურად, თუმცა ორივე პათოლოგია ახდენს გავლენას ტვინის ისეთ რეგიონებზე, როგორიცაა: ამიგდალა, ჰიპოკამპი და მედიალური შუბლის გირუსი, პრეზენტაციის რიგი განსხვავებულია: გვიან გადაგვარების დაწყება ეს ჩანს ამიგდალის დონეზე, ხოლო ალცჰეიმერში ეს არის დროებითი წილი და ჰიპოკამპი, რომლებიც იწყებენ გადაგვარებას.

თუმცა მართალია ისინი სხვადასხვა სუბიექტებია, მაგრამ მართალია ისიც, რომ TDP-43 ენცეფალოპათია შეიძლება სხვასთან ასოცირდეს დარღვევები მოიცავს ალცჰეიმერს (ასევე ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი და დემენცია) ფრონტალური). ამ თვალსაზრისით, მიუხედავად იმისა, რომ ნეიროგენერაცია გამოწვეულია გვიან ეს ბევრად უფრო თანდათანობითია, ვიდრე ალცჰეიმერის დროს, როდესაც ის ხდება თავისთავადროდესაც ორივე პათოლოგია ერთად გამოჩნდება, ნეიროდეგენერაციის პროცესი ბევრად უფრო სწრაფად მიმდინარეობს, ვიდრე ცალკეული ორი ან რომელიმე მდგომარეობაში.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "ალცჰეიმერი: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა და პროფილაქტიკა

მკურნალობას ვეძებ

ამჟამად არ არსებობს ამ დემენციის კარგად დამკვიდრებული მკურნალობა, მაგრამ ის ფაქტი, რომ ის განსხვავებულად მუშაობს ალცჰეიმერის დაავადება საშუალებას გვაძლევს ავუხსნათ, თუ რატომ არ ხდება ამ დაავადების მრავალი ფარმაკოლოგიური მკურნალობა იყავი წარმატებული.

უნდა იქნას შესწავლილი ამ დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლის მექანიზმები და ტექნიკა, ალბათ ყურადღება გამახვილებულია TDP-43 ცილის გადაჭარბებული დაგროვების წინააღმდეგ ბრძოლაზე. ანალოგიურად, მას შემდეგ, რაც ალცჰეიმერთან სიმპტომატოლოგიურ დონეზე განსხვავების არსებობა უფრო მეტად გაანალიზდება, მათ შეიმუშაონ უფრო სპეციფიკური სასწავლო და კოგნიტური სტიმულაციის პროგრამები, თუმცა მეორეს მხრივ, უკვე შემუშავებული პროგრამები ასე არ ხდება ისინი სპეციფიკურად კონცენტრირებულნი არიან ალცჰეიმერზე, მაგრამ მის გამომუშავებულ სიმპტომებთან ბრძოლაზე, რომლებიც ამ გაგებით უმეტესწილად გააზიარა.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, ლ. & შნაიდერი, ჯ. (2019) ლიმბური უპირატესობით ასაკთან დაკავშირებული TDP-43 ენცეფალოპათია (გვიან): კონსენსუსის სამუშაო ჯგუფის ანგარიში. ტვინი, awz99.