Landau-Kleffner 증후군: 증상, 원인 및 치료
우리는 일반적으로 그것을 깨닫지 못하지만, 우리 각자는 매우 복잡한 인지 과정을 많이 수행합니다. 그리고 우리가 일반적으로 당연하게 여기는 활동과 기술은 단순한 것일지라도 서로 다른 유형의 정보를 처리하는 서로 다른 뇌 영역 간의 많은 수의 상호 작용. 이것의 예는 연설이며, 그 발달은 의사 소통과 사회 생활에 적응할 때 우리에게 매우 유용합니다.
그러나 이 능력을 개발하고 유지하는 데 있어 심각한 합병증을 유발할 수 있는 다양한 장애, 질병 및 부상이 있습니다. Landau-Kleffner 증후군의 경우입니다., 이 기사에서 이야기할 희귀병.
- 관련 기사: "증후군, 장애 및 질병의 차이점"
Landau-Kleffner 증후군: 설명 및 증상
란다우-클레프너 증후군은 소아에서 발병하는 가지 및 희귀 신경계 질환, 적어도 일반적으로 나타나는 수용 수준에서 진행성 실어증의 출현을 특징으로 합니다. 일반적으로 발작으로 고통받는 것과 관련된 뇌파 변화와 관련이 있습니다. 간질 환자. 실제로 간질성 실어증, 후천성 간질성 실어증 또는 발작 장애를 동반한 실어증이라고도 합니다.
이 상태의 증상 중 하나는 앞서 언급한 실어증의 출현으로, 동정적일 수 있습니다(즉, 말을 이해하는 데 문제가 있음). 언어), 표현적(이것을 생산할 때) 또는 혼합적, 언어 발달이 아동의 나이에 대해 규범적인 기간이 지난 후. 미성년자. 사실은, 아이가 갑자기 또는 점진적으로 이전에 습득한 능력을 잃을 수 있습니다.. 가장 흔한 것은 포괄적인 성격의 문제가 있고, 언어를 이해하는 능력을 상실하고 함묵증으로 이어질 수도 있다는 것입니다.
실제로 실어증의 출현과 관련된 가장 일반적인 증상 중 하나는 실어증을 크게 설명합니다. 그것을 생성하는 변경)은 거의 4분의 3에 존재하는 간질 발작의 고통입니다. 체하는. 이러한 발작은 모든 유형이 될 수 있으며 뇌의 한 영역과 일반적인 수준 모두에서 일방적 및 양측으로 나타날 수 있습니다.
가장 일반적으로 간질 발작은 측두엽에 나타나거나 측두엽에 영향을 미치며, 그들은 일반적으로 느린 수면 중에 활성화되며 뇌의 나머지 부분에 일반화되는 경향이 있습니다.. 발생하지 않거나 적어도 임상 수준에서는 발생하지 않는 경우도 있습니다.
장애 자체를 정의하는 것은 아니지만 일반적으로 이차적으로 나타날 수 있습니다. 행동 문제: 과민성, 분노, 공격성 및 운동 동요, 자폐 특성.
이 질병의 증상은 18개월에서 13세 사이의 모든 연령에서 나타날 수 있지만 3-4세에서 7세 사이에 더 흔합니다.
- 다음 항목에 관심이 있을 수 있습니다. "실어증: 주요 언어 장애"
이 장애의 원인
이 특이한 질병의 원인은 오늘날까지 불분명하지만 이에 대한 다양한 가설이 있습니다.
그들 중 하나는 유전자 변형, 특히 GRIN2A 유전자 돌연변이의 산물.
이전 가설과 충돌하지 않아도 되는 다른 가설은 문제가 다음에서 파생될 수 있음을 나타냅니다. 미성년자의 면역 체계의 반응 또는 변경, 심지어 다음과 같은 감염으로 인한 것일 수도 있습니다. 수포진
과정과 예후
Landau-Kleffner 증후군의 경과는 일반적으로 진행성이며 변동이 심합니다. 증상의 일부는 나이가 들면서 사라질 수 있습니다..
예후에 관한 한 사례에 따라 크게 다를 수 있습니다. 일반적으로 증상의 일부가 사라짐(특히 간질은 일반적으로 사라짐) 실어증 문제는 아동의 평생 동안 남아있을 수 있습니다. 주제.
전체 회복은 치료를 받는 한 케이스의 약 1/4에서 발생할 수 있습니다. 그러나 작은 후유증이 남는 경우가 훨씬 더 많습니다. 그리고 말하기 어려움. 마지막으로, 환자의 약 1/4이 심각한 후유증을 가질 수 있습니다.
일반적으로 증상의 시작이 빠를수록 예후가 나쁘고 다음 가능성이 커집니다. 결과는 문제 자체 때문일 뿐만 아니라 성장.
치료
이 질병의 치료 다학제적 접근이 필요하다, 제시된 문제는 다른 분야에서 다루어야 합니다.
간질 유형의 장애는 일반적으로 나이가 들면 사라지지만 치료가 필요합니다. 이를 위해 일반적으로 라모트리진과 같은 항간질제가 사용됩니다. 스테로이드와 부신피질자극호르몬뿐만 아니라 면역글로불린도 효과적인 것으로 밝혀졌습니다. 의 자극 미주 신경 때때로 사용되었습니다. 어떤 경우에는 수술이 필요할 수 있습니다.
실어증에 대해서는 로고테라피, 언어치료 차원의 심도 있는 작업이 필요할 것이다. 어떤 경우에는 커리큘럼을 조정하거나 특수 교육 학교를 사용해야 할 수도 있습니다. 행동 문제와 심리적 장애도 차별적으로 다루어야 합니다.
마지막으로, 미성년자와 그의 부모 모두에 대한 심리 교육과 환경은 아동의 더 나은 발달에 도움이 될 수 있습니다. 질병과 매일 발생하는 합병증에 대처할 수 있는 더 큰 이해와 능력. 낮.
참고문헌:
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