진행성 핵상 마비: 증상 및 치료

신경으로 구성된 신경계는 척수 그리고 뇌그것은 유기체의 모든 기능을 관장하는 구조입니다. 그러나이 시스템에 문제가 발생하면 움직이고 말하고 심지어 삼키거나 숨을 쉬는 능력에 문제가 나타나기 시작합니다.

600개 이상의 신경 장애가 등록되었습니다. 그러나 그들 중 다수는 여전히 과학계에 수수께끼입니다. 이러한 미스테리 중 하나는 진행성 핵상 마비입니다., 주로 사람의 움직임에 영향을 주지만 구체적인 원인과 효과적인 치료법이 확립되지 않은 것.

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진행성 핵상 마비란 무엇입니까?

진행성 핵상 마비는 다음과 같이 간주됩니다. 드문 신경 장애 사람이 일상 생활에서 수행하는 많은 기능을 방해합니다. 이러한 작업의 범위는 움직임, 균형, 구두 의사 소통, 음식 섭취 및 시력의 어려움에서 기분, 행동 및 이유에 이르기까지 다양합니다.

이름에서 알 수 있듯이 이 질병은 대뇌 핵 위의 뇌 영역의 약화 및 마비따라서 초핵질환이 우세하며, 나아가 퇴행성으로 진행되어 점차 사람을 악화시킨다.

다른 많은 질병과 마찬가지로 진행성 핵상 마비 여성보다 남성에게 더 많은 영향을 미침, 60세 이후에 고통받을 위험이 훨씬 더 높습니다. 그럼에도 불구하고 전 세계적으로 10만 명 중 3~6명 정도만이 앓고 있는 희귀질환이다.

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진행성 핵상 마비의 증상

이 질병의 영향을 받는 측면이 많기 때문에 각 사람이 나타내는 증상은 매우 다양할 수 있습니다. 그러나 대부분의 사람들은 뚜렷한 이유 없이 균형을 잃기 시작하여 결국 낙상, 근육 경화 및 보행 문제를 겪게 됩니다.

마비가 진행됨에 따라 시력 문제가 나타나기 시작합니다. 특히 이러한 문제는 다음과 같은 형태로 구체화됩니다. 흐리고 부정확한 시력과 안구 운동 조절의 어려움, 특히 시선을 위에서 아래로 스크롤합니다.

이러한 증상의 심리적 측면과 관련하여 이 질병에 걸린 환자는 종종 행동과 기분의 변화로 고통받습니다. 이러한 변경 사항은 다음에서 지정할 수 있습니다.

• 우울증
• 냉담
• 재판의 혼란
• 문제 해결의 어려움
• 도덕적 무질서
• 정서적 불안정성
• 무쾌감증

연설에 관한 측면 그들은 또한 더 크거나 작은 정도로 변경됩니다. 말이 느려지고 알아들을 수 없게 되며 얼굴 표정이 없어집니다. 마찬가지로 삼키는 능력도 영향을 받아 고체와 액체를 모두 삼키기가 어렵습니다.

그 원인

이러한 유형의 마비를 유발하는 구체적인 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 검사 결과 증상 중 몸통 부위에 점진적으로 진행되는 신경 손상이 있는 것으로 알려져 있다. 뇌.

그러나 이 장애의 가장 두드러진 특징은 TAU 단백질의 비정상 침전물의 응집 뇌 세포에서 제대로 기능하지 못하게 하고 결국 죽게 만듭니다.

이 TAU 단백질의 응집은 진행성 핵상 마비를 만듭니다. 타우병성 질환에 포함, 여기에는 다음과 같은 다른 장애가 포함됩니다. 알츠하이머.

이 마비의 정확한 원인이 알려지지 않았기 때문에 이 현상을 설명하려는 두 가지 이론이 있습니다.

1. 전파 이론

이 가정은 변경된 세포의 접촉을 통한 TAU 단백질의 번식에서 질병의 원인을 찾습니다. 여기에서 일단 TAU 단백질이 세포에 축적되면 그것이 연결된 세포를 감염시킬 수 있다는 이론이 세워졌습니다. 따라서 전체 신경계를 통해 확장.

이 이론이 설명하지 않는 것은 이 변경이 시작된다는 것입니다. 한 가지 가능성은 오랜 기간 동안 숨겨져 있던 병원성 요소는 사람.

2. 자유 라디칼 이론

이 장애의 원인을 설명하려는 이 두 번째 가정은 세포에 발생하는 손상이 자유 라디칼에 의해 유발된다는 이론을 제시합니다. 자유 라디칼은 반응성 입자입니다. 자연 대사 과정에서 세포에 의해 만들어집니다.

신체는 이러한 자유 라디칼을 스스로 제거하도록 프로그램되어 있지만, 자유 라디칼은 어떤 조건에 따라 다른 분자와 상호 작용할 수 있으며 그들을 악화

진단

진행성 핵상 마비는 운동에 영향을 미치는 다른 많은 질병과 많은 증상을 공유하기 때문에 진단하기가 상당히 어렵다. 또한 진단을 위한 특정 검사가 없습니다.

가능한 가장 종합적인 진단을 위해 임상의는 임상 병력과 신체 및 신경학적 평가를 기반으로 해야 합니다. 환자의. 또한 자기 공명 영상 또는 자기 공명 영상과 같은 진단 영상 검사 양전자 방출 단층 촬영 (PET)는 다른 유사한 질병을 배제하는 데 큰 도움이 될 수 있습니다.

치료

현재 진행성 핵상 마비를 치료할 수 있는 치료법은 발견되지 않았지만 질병의 증상을 조절하는 방법.

일반적으로 이 마비 증상은 어떤 약물로도 호전되지 않습니다. 하지만, 항파킨슨병 약물이 도움이 될 수 있습니다 신체적 안정성, 근육의 둔화 및 경도 문제가 있는 사람들에게 어느 정도.

최근 연구는 응집된 TAU 단백질을 제거할 가능성에 초점을 맞춥니다. 이러한 연구들은 TAU의 축적을 방지하는 화합물을 개발했지만 이것의 안전성과 내약성은 아직 확립되는 과정에 있습니다.

신체적 움직임의 수준에서 사람은 균형을 유지하는 데 도움이 되는 도구를 사용할 수 있습니다.. 시력 문제를 교정하기 위해 특수 렌즈를 사용합니다.

삼키기 어려움과 관련하여, 이것이 위험을 구성하는 지점까지 악화되는 경우, 환자는 위절개술을 받다; 이는 임상의가 위장에 도달할 때까지 복부의 피부를 가로지르는 튜브를 설치해야 함을 의미하며, 이것이 환자가 수유할 수 있는 유일한 방법입니다.

예측

이러한 유형의 마비에 대한 예후는 그다지 고무적이지 않습니다. 질병 원인 그 사람의 건강이 점차 악화된다는 것, 발병 후 3년에서 5년 사이에 심각한 장애 범주를 획득하고 증상이 시작된 후 약 10년 후에 사망 위험이 있습니다.