크로이츠펠트-야콥병(CJD): 원인 및 증상

세상에는 영향을 받는 비율이 매우 낮은 질병이 많이 있습니다. 희귀질환이라고 합니다. 이러한 드문 병리 중 하나는 크로이츠펠트-야콥병(CJD), 이 기사 전체에서 논의될 것입니다.

크로이츠펠트-야콥병(CJD)에서는 단백질의 이상이 진행성 뇌 손상을 일으켜 정신 기능과 움직임이 가속화됩니다. 그 사람에게 혼수 상태와 죽음에 도달합니다.

크로이츠펠트-야콥병이란 무엇입니까?

크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 또한 퇴행성이며 항상 치명적인 희귀 뇌 장애로 확립되었습니다. 100만 명 중 1명꼴로 발생하기 때문에 매우 희귀한 질병으로 간주됩니다.

CJD는 일반적으로 삶의 말기 단계에 나타나며 매우 빠르게 진행되는 것이 특징입니다.. 첫 증상은 보통 60세에 나타나며 환자의 90%가 진단 후 1년 이내에 사망합니다.

이러한 초기 증상은 다음과 같습니다.

• 메모리 장애
• 행동 변화
• 조정 부족
• 시각 장애

질병이 진행됨에 따라 정신 쇠퇴가 매우 심각해지고 실명, 비자발적 운동, 사지 쇠약 및 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 전염성 해면상 뇌병증(TSE)이라는 질병군에 속합니다. 이러한 질병에 감염된 뇌는 현미경으로만 인식할 수 있는 구멍 또는 구멍을 나타냅니다.; 스펀지와 비슷한 모양을 만듭니다.

원인

주요 과학 이론은 이 질병이 바이러스나 박테리아에 의해 발생하는 것이 아니라 프리온이라고 하는 일종의 단백질에 의해 발생한다고 주장합니다.

이 단백질은 정상적이고 무해한 방식과 질병을 유발하는 감염성 방식으로 모두 존재할 수 있습니다. 다른 일반적인 단백질이 비정상적으로 접히게 하여 기능에 영향을 미칩니다.

이러한 비정상적인 단백질이 나타나 서로 달라붙으면 플라크라고 하는 섬유질을 형성합니다. 질병의 첫 증상이 나타나기 몇 년 전에 축적되기 시작합니다.

크로이츠펠트-야콥병의 유형

크로이츠펠트-야콥병(CJD)에는 세 가지 범주가 있습니다.

1. 산발성 CJD

이것은 가장 일반적인 유형이며 사람이 아직 질병에 대한 알려진 위험 요소를 가지고 있지 않을 때 나타납니다. 85%의 경우에서 나타납니다.

2. 유전

경우의 5~10%에서 발생합니다. 그들은 질병의 가족력이 있거나 이와 관련된 유전적 돌연변이에 대해 양성 검사를 받은 사람들입니다.

3. 취득

CJD가 환자와의 일상적인 접촉을 통해 전염된다는 증거는 없지만 뇌나 신경계 조직에 노출되어 전염된다는 증거는 있습니다. 경우의 1% 미만에서 발생합니다.

이 질병의 증상 및 발달

초기에 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 성격 변화, 기억력, 사고력 및 판단력 손상으로 치매로 나타남; 그리고 근육 협응 문제의 형태로 나타납니다.

질병이 진행됨에 따라 정신적 악화가 악화됩니다. 환자는 비자발적 근육 수축 또는 간대성 근경련을 겪기 시작하고 방광 조절을 잃으며 실명할 수도 있습니다.

결국 그 사람은 움직이고 말하는 능력을 잃습니다. 마침내 혼수 상태가 발생할 때까지. 이 마지막 단계에서 환자를 사망에 이르게 할 수 있는 다른 감염이 발생합니다.

CJD의 증상은 다음과 같은 다른 신경퇴행성 장애의 증상과 유사하게 나타날 수 있지만 알츠하이머 파도 헌팅턴 병, CJD는 사람의 능력을 훨씬 더 빠르게 저하시키고 부검 후 볼 수 있는 뇌 조직의 독특한 변화를 보입니다.

진단

현재로서는 크로이츠펠트-야콥병에 대한 결정적인 진단 테스트가 없으므로 진단이 매우 복잡합니다.

효과적인 진단을 내리는 첫 번째 단계는 치료 가능한 다른 형태의 치매를 배제하는 것입니다.이를 위해서는 철저한 신경학적 검사가 필요하다. CJD를 진단할 때 사용되는 다른 검사로는 척추 추출 및 뇌파도(EEG)가 있습니다.

또한 뇌의 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)이 다음을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 증상은 뇌종양과 같은 다른 문제로 인한 것이며 뇌 퇴행의 일반적인 패턴을 식별하기 위해 ECJ.

불행히도 CJD를 확인하는 유일한 방법은 뇌 생검 또는 부검을 통해서입니다. 위험 때문에 이 첫 번째 절차는 다른 치료 가능한 병리를 배제할 필요가 없는 한 수행되지 않습니다. 게다가, 이러한 절차로 인한 감염 위험으로 인해 수행하기가 더욱 복잡해집니다..

치료 및 예후

이 질병에 대한 진단 검사가 없는 것처럼 이를 완치하거나 제어할 수 있는 치료법도 없습니다.

현재 CJD 환자들은 증상 완화와 삶의 질 향상을 주목적으로 완화 치료를 받고 있다. 이러한 경우에는 오피오이드 약물, 클로나제팜 및 발프로산 나트륨을 사용하면 통증을 줄이고 간대성 근경련을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예후에 관해서는 CJD를 가진 사람에 대한 전망이 상당히 암울합니다. 증상이 시작된 후 6개월 이내에 환자는 스스로를 돌볼 수 없습니다.

일반적으로, 이 장애는 약 8개월이라는 단기간에 치명적이 됩니다.; 소수의 사람들이 1년 또는 2년까지 생존합니다.

CJD의 가장 흔한 사망 원인은 감염, 심장 또는 호흡 부전입니다.

전파 방법 및 예방 방법

CJD 전파 위험은 극히 낮습니다. 뇌나 신경 조직을 수술하는 의사가 가장 많이 노출됩니다.

이 질병은 공기나 감염자와의 접촉을 통해서는 전염되지 않습니다. 하지만, 뇌 조직 및 척수액과 직간접적으로 접촉하면 위험합니다..

이미 낮은 감염 위험을 피하기 위해 CJD가 의심되거나 이미 진단을 받은 사람은 혈액, 조직 또는 장기를 기증해서는 안 됩니다.

이러한 환자를 돌보는 사람들, 의료 전문가 및 장례 전문가도 장례를 치룰 때 일련의 예방 조치를 취해야 합니다. 직업. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.

• 손과 노출된 피부를 씻으십시오
• 방수 붕대로 상처나 찰과상을 덮으십시오.
• 환자 조직 및 체액을 취급할 때 수술용 장갑을 착용하십시오.
• 안면 보호구와 침구 또는 기타 일회용 의류를 착용하십시오.
• 개입에 사용되거나 환자와 접촉한 기구를 철저하게 청소합니다.