근위축성 측삭 경화증(ALS): 증상 및 치료
발생빈도는 낮지만 시인성은 높지만, 근위축성 측삭 경화증은 다른 많은 신경 퇴행성 질환과 함께 가장 큰 문제 중 하나입니다. 과학계가 직면한 문제. 1869년에 처음 기술되었지만 아직 그것에 대한 지식이 거의 없기 때문입니다.
이 기사 전체에서 우리는 이 질병, 주요 특징 및 다른 신경 질환과 구별되는 증상에 대해 이야기할 것입니다. 또한 가능한 원인과 가장 효과적인 치료 지침을 설명합니다.
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근위축성 측삭 경화증(ALS)이란 무엇입니까?
근위축성 측삭 경화증(ALS), 운동 신경 질환이라고도 함, 전 세계적으로 가장 잘 알려진 신경퇴행성 질환 중 하나입니다. 그 이유는 과학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)이나 야구 선수 루 게릭(Lou Gehrig)과 같은 유명인사들이 큰 가시성을 부여했기 때문입니다.
근위축성 측삭 경화증 운동 세포 또는 운동 뉴런의 활동을 점진적으로 감소시키는 것으로 구별됩니다., 결국 작동을 멈추고 죽습니다. 이 세포는 수의근의 움직임을 조절하는 역할을 합니다. 따라서 죽으면 이 근육이 약해지고 위축됩니다.
이 질병은 점차적으로 퇴행성으로 진행되어 근력이 점차 저하됩니다. 환자가 신체의 완전한 마비를 겪을 때까지 근육 조절의 감소가 추가됩니다. 억제.
대부분의 경우 환자는 완전히 의존적인 상태로 휠체어에 남아 있어야 하며 그 예후는 일반적으로 치명적입니다. 그러나 거의 모든 움직임을 수행하는 능력의 이러한 절대적인 손실에도 불구하고, ALS 환자는 감각, 인지 및 지적 능력을 그대로 유지합니다., 운동 기술과 관련이 없는 뇌 기능은 이 신경변성에 면역이 남아 있기 때문입니다. 같은 방식으로 안구 운동의 제어와 괄약근 근육은 사람이 끝날 때까지 보존됩니다.
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널리 퍼짐
근위축성 측삭 경화증의 발병률은 연간 10만 명당 약 2건 일반 대중에 속합니다. 또한 ALS는 축구 선수나 참전 용사를 포함한 특정 그룹의 사람들에게 더 큰 영향을 미치는 경향이 있는 것으로 관찰되었습니다. 그러나 이 현상의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
이 질병에 걸릴 확률이 더 높은 인구 집단의 특성과 관련하여 ALS는 40~70세 사이의 사람들에게 더 많이 나타나는 경향이 있으며, 여성보다 남성에게 훨씬 더 자주, 뉘앙스가 있지만 우리가 보게 될 것입니다.
어떤 증상이 나타납니까?
근위축성 측삭 경화증의 첫 번째 증상은 대개 비자발적 근육 수축, 특정 사지의 근력 약화 또는 질병의 발달과 함께 운동, 식사 또는 호흡하는. 이러한 첫 번째 증상은 사람마다 다를 수 있지만 시간이 지남에 따라 근육에 영향을 미치는 위축은 근육량의 큰 손실을 초래합니다. 결과적으로 체중.
또한 질병의 발병은 모든 근육 그룹에서 동일하지 않습니다. 때때로 신체 일부의 근육 퇴화는 매우 천천히 일어나며 심지어 어느 정도의 장애를 멈추고 남을 수도 있습니다.
위에서 언급했듯이 감각, 인지 및 지적 능력은 완전히 보존됩니다. 뿐만 아니라 배변 훈련 및 성기능. 그러나 ALS의 영향을 받는 일부 사람들은 자신이 처한 상태와 관련된 이차적 심리적 증상이 나타날 수 있습니다. 그리고 그들이 완전히 알고 있는 이러한 증상은 다음과 같은 정동의 변화와 관련이 있습니다. 정서적 불안정 또는 우울 단계.
근위축성 측삭 경화증은 환자에게 어떤 종류의 통증도 유발하지 않고 발병하는 것이 특징이지만, 근육 경련의 출현 및 이동성의 점진적 감소 그들은 일반적으로 사람에게 불편 함을 유발합니다. 그러나 이러한 성가심은 신체 운동과 약물로 완화될 수 있습니다.
원인
현재로서는 근위축성 측삭 경화증의 원인이 확실하게 밝혀지지 않았지만, 5~10%의 경우는 유전적 유전자 변형으로 인해 발생합니다..
그러나 최근 연구는 ALS의 가능한 원인을 결정할 때 다른 가능성을 열어줍니다.
1. 유전자 변형
연구원들에 따르면, 근위축성 측삭 경화증을 유발할 수 있는 많은 유전적 돌연변이가 있습니다. 유전되지 않은 버전의 질병과 동일한 증상을 유발합니다..
2. 화학적 불균형
ALS 환자는 다음과 같은 경향이 있음이 입증되었습니다. 비정상적으로 높은 수준의 글루타메이트, 특정 유형의 뉴런에 유독할 수 있습니다.
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3. 변경된 면역 반응
또 다른 가설은 ALS를 다음과 관련시키는 것입니다. 무질서한 면역 반응. 결과적으로 사람의 면역 체계는 신체의 자체 세포를 공격하여 신경 세포를 죽입니다.
4. 불량한 단백질 투여
신경 세포 내에서 발견되는 비정상적인 단백질 형성은 신경 세포의 파괴 및 파괴.
위험 요소
근위축성 측삭 경화증의 출현과 전통적으로 관련된 위험 요소에 관해서는 다음이 발견됩니다.
유전적 유산
ALS가 있는 부모가 있는 사람 질병에 걸릴 확률이 50% 더 높습니다.
섹스
70세 이전에는 남성이 ALS 발병 위험이 더 높습니다. 70년대부터는 이러한 차이가 사라집니다.
나이
40세에서 60세 사이의 연령대가 이 질병의 증상이 나타날 가능성이 가장 높습니다.
흡연 습관
흡연은 가장 위험한 외부 위험 요소입니다 ALS를 개발할 때. 이 위험은 45-50세 여성에서 증가합니다.
환경 독소에 노출
일부 연구는 다음을 연결합니다. 건물 및 가정에 존재하는 납 또는 기타 독성 물질과 같은 환경 독소, ELA의 발전에. 그러나 이 연관성은 아직 완전히 입증되지 않았습니다.
특정 그룹의 사람들
이 기사의 시작 부분에서 논의한 바와 같이 ALS가 발병할 가능성이 더 높은 특정 특정 그룹의 사람들이 있습니다. 이유는 아직 밝혀지지 않았지만 군복무 중인 개인은 ALS에 걸릴 위험이 높습니다. 특정 금속에 대한 노출, 부상 및 격렬한 운동으로 인한 것으로 추측됩니다..
ALS의 치료 및 예후
현재 ALS에 대한 효과적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 따라서 치료가 ALS의 효과를 되돌릴 수는 없지만 증상의 진행을 지연시키고 합병증을 예방하며 환자의 삶의 질을 향상. 여러 분야의 전문가 그룹과의 개입을 통해 일련의 물리적 및 심리적 치료를 수행할 수 있습니다.
riluzole 또는 edaravone과 같은 특정 약물을 투여함으로써, 그것은 질병의 진행을 지연시킬 수 있을 뿐만 아니라 일상 기능의 악화를 줄일 수 있습니다.. 불행히도 이러한 약물은 모든 경우에 효과가 있는 것은 아니며 여전히 많은 부작용이 있습니다.
근위축성 측삭 경화증의 나머지 결과에 관하여, 대증 치료는 매우 효과적인 것으로 밝혀졌습니다 우울증, 통증, 피로감, 가래, 변비 또는 수면 문제와 같은 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다.
근위축성 측삭 경화증을 앓고 있는 환자에게 수행할 수 있는 중재 유형은 다음과 같습니다.
- 물리치료.
- 호흡기 관리.
- 작업 요법.
- 대화 요법.
- 심리적 지원.
- 영양 관리.
치료 및 중재의 유형에도 불구하고 ALS 환자의 예후는 상당히 보호됩니다. 질병이 진행됨에 따라 환자는 자율성을 상실합니다. 기대수명은 첫 증상이 진단된 후 3년에서 5년 사이로 제한됩니다.
그러나 주변에 4명 중 1명은 5년 이상 생존 가능, 스티븐 호킨스의 경우처럼. 이 모든 경우에 환자는 생명을 유지하기 위해 많은 수의 장치가 필요합니다.