Progresuojantis supranuklearinis paralyžius: simptomai ir gydymas

Gerai žinoma, kad nervų sistema, sudaryta iš nervų, nugaros smegenys ir smegenysTai struktūra, valdanti visas organizmo funkcijas. Tačiau kai kas nors sugenda šioje sistemoje, atsiranda problemų dėl gebėjimo judėti, kalbėti ir net nuryti ar kvėpuoti.

Užregistruota daugiau nei 600 neurologinių sutrikimų. Tačiau daugelis jų vis dar yra paslaptis mokslo bendruomenei. Viena iš šių paslapčių yra progresuojantis supranuklearinis paralyžius., kuris daugiausia paveikia asmens judėjimą, tačiau nėra nustatytos konkrečios priežastys ir veiksminga priemonė.

• Susijęs straipsnis: "15 dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų"

Kas yra progresuojantis supranuklearinis paralyžius?

Progresuojantis supranuklearinis paralyžius laikomas retas nervinis sutrikimas kuris trukdo atlikti daugybę funkcijų, kurias asmuo atlieka kasdieniame gyvenime. Šios užduotys svyruoja nuo sunkumų, susijusių su judėjimu, pusiausvyra, žodiniu bendravimu, valgymu ir regėjimu, iki nuotaikos, elgesio ir proto.

Kaip rodo pavadinimas, ši liga sukelia

virš smegenų branduolių esančių smegenų sričių susilpnėjimas ir paralyžiusVadinasi, dominuoja supranuklearinė liga, be to, ji vystosi degeneraciniu būdu, todėl žmogus palaipsniui blogėja.

Kaip ir daugelis kitų ligų, progresuojantis supranuklearinis paralyžius paveikia vyrus labiau nei moteris, o rizika susirgti ja gerokai didesnė sulaukus 60 metų. Nepaisant to, tai yra reta liga, nes ja serga tik maždaug 3–6 žmonės iš 100 000 visame pasaulyje.

• Galbūt jus domina: "Apraxia: priežastys, simptomai ir gydymas"

Progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus simptomai

Dėl daugybės aspektų, kuriuos paveikia ši liga, kiekvieno žmogaus simptomai gali būti labai įvairūs. Tačiau dauguma šių žmonių pradeda kentėti dėl pusiausvyros praradimo be aiškios priežasties, galiausiai kenčia nuo griuvimų, raumenų sukietėjimo ir vaikščiojimo problemų.

Kai paralyžius progresuoja, pradeda reikštis regėjimo problemos. Tiksliau, šios problemos materializuojasi forma drumstas, netikslus regėjimas ir sunku kontroliuoti akių judesius, specialiai slinkti žvilgsniu iš viršaus į apačią.

Kalbant apie psichologinius šių simptomų aspektus, šios ligos paveikti pacientai dažnai kenčia nuo elgesio ir nuotaikos skirtumų. Šiuos pakeitimus galima nurodyti:

• Depresija
• Apatija
• Sutrikimai teismo procese
• Sunkumai sprendžiant problemas
• anomija
• Emocinis labilumas
• Anhedonija

Kalbos aspektai Jie taip pat didesniu ar mažesniu laipsniu keičiami. Kalba tampa lėta, nesuprantama kalba, kurią lydi veido išraiškos trūkumas. Taip pat paveikiamas gebėjimas nuryti, todėl sunku nuryti ir kietas medžiagas, ir skysčius.

jos priežastys

Konkreti šio tipo paralyžiaus priežastis dar nebuvo nustatyta, tačiau atlikus tyrimą Iš simptomų, žinoma, kad yra neuronų pažeidimas, kuris palaipsniui progresuoja kamieno srityje encefalinis.

Tačiau ryškiausias šio sutrikimo bruožas yra nenormalių TAU baltymų sankaupų aglomeracija smegenų ląstelėse, todėl jos netinkamai funkcionuoja ir galiausiai miršta.

Šio TAU baltymo susikaupimas sukelia progresuojantį supranuklearinį paralyžių įtrauktas į tauopatines ligas, kurie apima kitus sutrikimus, pvz Alzheimerio liga.

Kadangi tiksli šio paralyžiaus priežastis nėra žinoma, yra dvi teorijos, bandančios paaiškinti šį reiškinį:

1. plitimo teorija

Ši prielaida nustato ligos priežastį TAU baltymo dauginimuisi per pakitusių ląstelių kontaktą. Iš čia yra teorija, kad kai TAU baltymas susikaupia ląstelėje, jis gali užkrėsti ląstelę, prie kurios jis yra prijungtas, taip išplinta per visą nervų sistemą.

Ši teorija nepaaiškina, kad šis pokytis prasideda, viena galimybė yra ta, kad a Ilgą laiką paslėptas patogeninis elementas pradeda sukelti tokį poveikį asmuo.

2. laisvųjų radikalų teorija

Ši antroji prielaida, bandanti paaiškinti šio sutrikimo priežastis, teigia, kad šią žalą ląstelėms sukelia laisvieji radikalai. Laisvieji radikalai yra reaktyvios dalelės kurias ląstelės gamina natūralios medžiagų apykaitos metu.

Nors kūnas yra užprogramuotas atsikratyti šių laisvųjų radikalų, spėjama, kad pagal priklausomai nuo to, kokiomis sąlygomis laisvieji radikalai gali sąveikauti su kitomis molekulėmis ir juos pabloginti

Diagnozė

Kadangi progresuojantis supranuklearinis paralyžius turi daug simptomų, susijusių su daugeliu kitų ligų, turinčių įtakos judėjimui, tai gana sunku diagnozuoti. Be to, nėra specialių jo diagnozavimo tyrimų.

Siekiant kuo išsamesnės diagnozės, gydytojas turi būti pagrįsta klinikine istorija ir fiziniu bei neurologiniu įvertinimu paciento. Be to, diagnostiniai vaizdiniai tyrimai, tokie kaip magnetinio rezonanso ar Pozitronų emisijos tomografija (PET) gali labai padėti atmesti kitas panašias ligas.

Gydymas

Šiuo metu nėra rasta gydymo, galinčio išgydyti progresuojantį supranuklearinį paralyžių, nors jis tiriamas ligos simptomų kontrolės metodai.

Paprastai šio paralyžiaus apraiškos nepagerėja jokiais vaistais. Tačiau gali padėti vaistai nuo parkinsonizmo tam tikru mastu žmonėms, turintiems fizinio stabilumo, raumenų lėtumo ir kietumo problemų.

Naujausi tyrimai nukreipia dėmesį į galimybę pašalinti susikaupusį TAU baltymą. Šiais tyrimais buvo sukurtas junginys, kuris neleidžia kauptis TAU, tačiau šio vaisto saugumas ir toleravimas vis dar yra nustatomas.

Fizinio judėjimo lygmenyje žmogus Galite naudoti instrumentus, kurie padės išlaikyti pusiausvyrą.. Taip pat specializuotų lęšių naudojimas regėjimo sutrikimams koreguoti.

Kalbant apie rijimo sunkumus, jei jie pablogėja tiek, kad kyla pavojus, gali būti, kad atlikti gastrostomiją; o tai reiškia, kad gydytojas įrengia vamzdelį, kuris kerta pilvo odą, kol pasiekia skrandį. Tai yra vienintelis galimas būdas, kuriuo pacientas gali maitinti.

Prognozė

Šio tipo paralyžiaus prognozė nėra labai džiuginanti. Liga sukelia kad asmens sveikata blogėja laipsniškai, įgyjantis sunkios negalios kategoriją nuo trejų iki penkerių metų nuo jos atsiradimo, o mirties rizika yra maždaug dešimt metų nuo simptomų atsiradimo.