Encefalocelė: tipai, priežastys, simptomai ir gydymas

Kaukolė yra kaulinė struktūra, kuri labai efektyviai apsaugo mūsų smegenis nuo smūgių ir įvairių sužalojimų, be to, leidžia smegenims turėti apibrėžtą struktūrą. Nervinio vamzdelio mazgo formavimas Jis vyksta per pirmąjį vaisiaus vystymosi mėnesį, užsidaro tarp trečios ir ketvirtos savaitės ir leidžia smegenims apsaugoti minėtu kaulo dangalu.

Tačiau kai kuriais atvejais nervinis vamzdelis nesibaigia tinkamai užsidaryti, o tai gali sukelti dalį medžiagos turi būti apsaugotas yra matomas ir pasiekiamas iš išorės arba išsikiša iš to, koks turėtų būti jo apsauginis dangtelis. Yra apie problemų, tokių kaip spina bifida arba, smegenų atveju, encefalocelė.

• Susijęs straipsnis: "Spina bifida: tipai, priežastys ir gydymas"

Kas yra encefalocelė?

Encefalocelė apibrėžiama kaip įgimtas apsigimimas kai vaisiaus vystymosi metu kaukolė visiškai neužsidaro, o tai sukelia dalį medžiagos ir medžiagų, kurios apskritai būtų kaukolės ertmės viduje, išsikištų pro angą ir sudarytų iškilimą arba maišelį primenantį išsikišimą, kuriame jis yra užsienyje.

Tai reiškia, kad asmuo, sergantis encefalocele dalis smegenų gali būti pasislinkusios į kaukolės išorę, o tai reiškia didelį pavojų jų išgyvenimui dėl galimų sužalojimų neuronų lygmenyje. Tiesą sakant, daugeliu atvejų vaisius neišgyvena šios situacijos, miršta vystymosi proceso metu.

Simptomai, kuriuos ši problema sukels kūdikiui, labai skirsis priklausomai nuo audinio, esančio už kaukolės, tipo ir srities, kurioje yra atitinkama anga.

Paprastai encefalocelėms būdingas pažinimo sutrikimas reikšmingas vystymosi vėlavimas, hidrocefalija ir mikrocefalija (kadangi dalis nervinės medžiagos plečiasi į išorę), motorinis koordinacijos sutrikimas valinguose raumenyse. Tai taip pat gali sukelti regėjimo, klausos ir uoslės problemų ar net traukulių.

Encefalocelės tipai

Encefaloceles galima suskirstyti į skirtingas tipologijas pagal sritį, kurioje atsiranda išsikišimas, arba pagal jo dalį sudarančios medžiagos tipą.

Tipai pagal išsikišimo vietą

Iškyša gali būti skirtingose ​​kaukolės dalyse, nors ji yra įprasta trijose toliau nurodytose srityse.

1. priekinė sritis

Šioje srityje anga gali būti skirtinguose aukščiuose, įskaitant nosį, akiduobę ar kaktą. Daugiausia maišelyje paprastai nėra smegenų audinio, todėl tai yra vienas iš potipių, turinčių mažiausią nervų pažeidimo riziką. Tačiau tai gali sukelti didelių regėjimo ir kvėpavimo sutrikimų, kurie gali kelti pavojų nepilnamečio gyvybei.

2. parietalinis regionas

Parietalinėse srityse encefalocelė linkusi būti susiję su kitais apsigimimais ir neurologiniais sutrikimais, pateikiant beveik pusę atvejų protinė negalia. Be to, gali būti paveikta kalba.

3. pakaušio sritis

Tai labiausiai paplitęs encefalocelės tipas..

Šiuo atveju didelė dalis nukentėjusiųjų turi normalų intelektą arba nedidelę negalią, nors daug didesnė tikimybė, kad neuronų medžiaga išsikiš, nei priekinės angos atveju. Regėjimo problemos yra dažnos. Jis taip pat gali atsirasti bazinėje kaukolės dalyje.

Tipai pagal išsikišusią medžiagą

Kita klasifikacija galėtų būti atliekama atsižvelgiant į medžiagos, kuri išsikiša iš kaukolės, tipą. Šia prasme galime rasti įvairių tipų, pavyzdžiui, šiuos.

1. meningocele

Šiame encefalocelės potipyje tik smegenų dangalai, taigi rizika yra daug mažesnė nei kitais atvejais.

2. hidroencefalocelė

Išsikišusią medžiagą sudaro smegenų dangalai ir smegenų skilveliai, kuri yra rimtesnė nei ankstesniu atveju ir dažnai siejamas su hidrocefalijos buvimu.

3. encefalomeningocele

Šiuo atveju, be smegenų dangalų taip pat išsikiša smegenų medžiaga, kuris sukelia didesnę neuronų pažeidimo riziką ir įvairių bei rimtesnių simptomų atsiradimą.

4. Hidroencefalomeningocele

Smegenų dalis, įskaitant skilvelius išsikiša iš kaukolės ertmės kartu su smegenų dangalais, jei afektas gali būti labai sunkus.

Kas tai sukelia?

Šio pakitimo priežastys, kaip ir esant spina bifida, yra blogas nervinio vamzdelio uždarymas arba jo nebuvimas per pirmąjį vystymosi mėnesį. Tiesą sakant, encefalocelė kartais buvo įvardijama kaip „dvipusė kaukolė“, atsižvelgiant į tą patį apsigimimą kaip ir spina bifida, nors ir kaukolės lygyje. Kaip ir šio kito sutrikimo atveju, konkrečios priežastys, dėl kurių nervinis vamzdelis tinkamai neužsidaro vaisiaus vystymosi metu, iš esmės nežinomos.

Nepaisant to, manoma, kad yra ryšys su mažas folio rūgšties kiekis nėštumo metu (tai yra vienas iš labiausiai su šia liga susijusių veiksnių), sunkios motinos infekcijos arba aukšta karščiavimas šiuo laikotarpiu arba medžiagų vartojimas. Nors priskiriama ir genetinės įtakos galimybė, kadangi šeimos, kuriose ji buvo anksčiau, gali kelti didesnę riziką, tai nėra lemiama.

• Susijęs straipsnis: "Kaip rūpintis savimi pirmąjį nėštumo mėnesį: 9 patarimai"

Encefalocelės gydymas

Nors neurologinės pasekmės, kurias kūdikio būklė sukėlė jo vystymosi metu, nėra išgydomos, prevencija ir ankstyvas gydymas jie gali padėti pagerinti jų padėtį ir užkirsti kelią tolesniam neuronų pažeidimui.

Tam naudojama chirurgija perkelti išsikišusią medžiagą kaukolės viduje ir užsandarinkite dalį, kuri vaisiaus vystymosi metu nebuvo tinkamai užsidariusi. Ypač svarbu tokią operaciją atlikti, jei yra atviras pažeidimas (tai yra, jei nėra odos, dengiančios maišelį) arba jei maišelis labai apsunkina kūdikio kvėpavimą.

Kai kuriais atvejais, nors tai priklauso nuo medžiagos, kuri liko iš kaukolės, tipo, iškyšulius galima net amputuoti. Jei yra hidrocefalija, jai išspręsti taip pat reikės chirurginės intervencijos.

Be to, kad, reikia gydyti specifinius simptomus kad problema galėjo sukelti. Encefalocelė yra būklė, kuri nebūtinai turi būti mirtina. Tačiau kai kuriais atvejais šis pažeidimas gali sukelti nepilnamečio mirtį, tokiu atveju paliatyvioji pagalba bus teikiama iki nepilnamečio mirties.

Psichologiškai tai labai naudinga psichoedukacijos ir konsultavimo buvimas nepilnamečio aplinkoje, nes tai būklė, kuri tėvams gali sukelti skausmingus pojūčius, baimę ir kartais net kaltės jausmą.

Švietimo lygmeniu turi būti atsižvelgta į specialiuosius ugdymosi poreikius, kuriuos gali turėti asmenys, turintys pažinimo sutrikimų, pvz., intelekto sutrikimų.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad šio tipo apsigimimų priežastys nežinomos patartina priimti prevencines strategijas kurios padeda išvengti šio ir kitų apsigimimų.

Kaip ir sergant spina bifida, folio rūgšties skyrimas nėštumo metu, subalansuotos mitybos palaikymas ir nėštumo nutraukimas. Vartojant tokias medžiagas kaip alkoholis, tabakas ir kiti narkotikai, labai sumažėja besivystančio vaisiaus encefalocelės atsiradimo rizika.

Bibliografinės nuorodos:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. ir Correa, A. (2003). Kūdikių, kuriems diagnozuota encefalocele, išgyvenimas Atlantoje, 1978–1998 m. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Džordanas, F.; Mussa, F.; Paieška, G.; Donati, P. ir Genitori, L. (2009). Chirurginis įgimtų medianinių perisellar transsfenoidinių encefalocelių gydymas ekstrakranijiniu metodu: 6 atvejų serija. Neurochirurgija ;65(6):1140-6.