Pirminė progresuojanti afazija: priežastys ir simptomai

Vienas iš kalbos apibrėžimų yra žmogaus gebėjimas išreikšti mintis ir jausmus žodžiais. Deja, pasitaiko atvejų, kai šis gebėjimas nutrūksta. Vienas iš šių atvejų yra afazijos, dėl kurių žmonės negali kalbėti.

Retas afazijos tipas yra pirminė progresuojanti afazija (PPA). kuriai būdingas progresuojantis kalbėjimo gebėjimų degeneracija pacientams, kurie išlaikyti santykinai nepažeistą likusią savo pažintinę, instrumentinę ar elgesio

• Susijęs straipsnis: „15 dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų“

Pirminės progresuojančios afazijos priežastys

Pirminė progresuojanti afazija (PPA), dar vadinama Mesulamo afazija, yra neurodegeneracinė liga, kuri materializuojasi kalbinės srities patologijoje.

Tai vystosi palaipsniui ir pasireiškia žmonėms, kurie nepatiria jokių kitų pakitimų kitose srityse. taip pat nepatiria elgsenos pakitimų arba jų veikla yra ribota kiekvieną dieną.

Ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose pacientas yra visiškai savarankiškas pasiekimų atžvilgiu bet kokios užduoties, tačiau degeneracinė šios patologijos eiga galiausiai sukelia demenciją plačiai paplitęs.

Priešingai nei atsitinka su antrine afazija, atrodo, kad pirminės afazijos neturi konkrečios kilmės ar priežasties. Nepaisant to, tam tikrais tyrimais buvo bandoma nustatyti su šia afazija susijusius atrofijos modelius. Naudojant magnetinio rezonanso tomografiją, buvo pastebėtos būdingos kiekvieno iš afazijos tipų atrofijos:

• Apatinė priekinė ir kairioji salų atrofija gramatinėje APP
• Dvišalė priekinė laikinoji atrofija su kairiojo dominavimo semantiniame variante
• Kairioji temporoparietalinė atrofija logopeniniame variante

Pirminės progresuojančios afazijos rūšys

Šios srities tyrėjai detalizuoja tris šio tipo afazijos variantus, kuriuose, kaip minėta ankstesniame skyriuje, kiekvienas iš jų yra susijęs su funkciniu anatominiu modeliu.

Šie variantai yra negramatinis / neslankus variantas, semantinis variantas ir logopeninis variantas.

1. negramatinis variantas

Šiam variantui būdinga tai, kad jis pateikiamas labai sunkios kalbos forma ir visiškai agramatiška produkcija.

Norint paaiškinti šią sąvoką, reikia pažymėti, kad agrammatizmas susideda iš trumpų sakinių su labai paprastos struktūros išdavimo; praleidžiant funkcines išraiškas, kurios yra sąsaja tarp žodžių.

Pirmasis ligos simptomas yra kalbos planavimo sunkumai.. Kuris pradeda tapti lėtas ir labai sunkus.

Taikant žodinius gamybos testus, galima anksti aptikti tam tikras nedideles gramatines klaidas. Kai pacientai, sergantys APP, paprastai daro tam tikrą klaidą sakiniuose su sudėtinga gramatine konstrukcija.

2. semantinis variantas

Taip pat vadinamas semantine beprotybe, kurioje pacientas susiduria su didžiuliais sunkumais, kai reikia pavadinti kokį nors objektą ar daiktą; Įprastas likusių kalbinių funkcijų veikimas, bent jau ligos pradžioje.

Ligos eigoje pamažu blogėja semantinė atmintis, atsiranda kitų sunkumų suvokiant daiktų reikšmę. Šie sunkumai, susiję su žinių nustatymu ir prieiga prie jų, kyla neatsižvelgiant į jutiminį modalumą, kuriuo dirgikliai pateikiami.

Paprastai paciento žinios apie jį supantį pasaulį palaipsniui mažėja.

3. logopeninis variantas

Jis laikomas rečiausiai paplitęs variantas iš trijų, turintis dvi būdingas savybes:

• Sunku pasiekti žodyną
• Sakinio kartojimo klaidos

Aiškiausias būdas parodyti tokio tipo afaziją yra pateikti ją kaip nuolatinį pojūtį „turėti ką nors ant liežuvio galo“. Pacientas kenčia nuo agrammatizmo, o ne randa pasikartojančių sunkumų, kai reikia surasti ieškomus žodžius; be to, pateikiant fonologinio tipo klaidas.

Šis paskutinis punktas leidžia mums įtarti, kad pacientams, sergantiems pirmine progresuojančia afazija, taip pat yra sutrikusi fonologinė saugykla; kadangi pavienių žodžių ir trumpų sakinių supratimas yra teisingas, tačiau interpretuojant ilgus sakinius kyla sunkumų.

Diagnozė: Mesulam kriterijai

Yra du skirtingi pirminės progresuojančios afazijos diagnozavimo etapai:

1. Pacientai turi atitikti Mesulam for APP savybes, neatsižvelgdami į jokį konkretų variantą.
2. Diagnozavus APP, variantas bus nustatytas įvertinus kalbinius pažinimo procesus.

Mesulam kriterijai PPP

Šie kriterijai, kuriuos Mesulam aprašė 2003 m., atsižvelgia ir į diagnostikos įtraukimo kriterijus, ir į pašalinimo kriterijus. Šie kriterijai yra šie:

• Kalba tampa lėta ir progresyvia kalba. Tiek kalbant apie objektų įvardijimą, tiek apie sintaksę ar supratimą žodžiu.
• Kitos veiklos ir funkcijos, nesusijusios su nepažeistais bendravimo įgūdžiais.
• Afazija kaip ryškiausias trūkumas ligos pradžioje. Nors jos metu gali būti paveiktos kitos psichologinės funkcijos, kalba nuo pat pradžių yra labiausiai pažeista.
• APP atmesta, jei paciento istorijoje yra su afazija susijusio insulto, naviko ar traumos.
• Jei yra keistų elgesio pokyčių, kurie yra akivaizdesni nei afazinis pakitimas, APP atmetama.
• Jei yra svarbių epizodinės atminties, neverbalinės atminties ar vizualinių procesų pokyčių, APP nebus svarstoma.
• Atsiradus parkinsonizmo simptomams, tokiems kaip sustingimas ar drebulys, APP atmesta.

Gydymas

Nėra APP gydymo ar vaistų. Tačiau yra logopedinių terapijų, kurios padeda pagerinti ir išlaikyti paciento bendravimo įgūdžius.

Šios terapijos nukreipia žmogaus pastangas į kalbos įgūdžių pablogėjimo kompensavimą.. Tokiu būdu, nors ligos raida negali būti sustabdyta, būklę galima kontroliuoti.

Evoliucija ir prognozė

Nors APP gali pasireikšti įvairiose amžiaus grupėse, ji dažniau pasitaiko 50–70 metų žmonėms.. Kaip minėta anksčiau, šiuo metu APP nėra išgydoma, todėl šios ligos prognozė yra šiek tiek atgrasanti.

Kai liga įsitvirtina, šis afazinis sutrikimas linkęs progresuoti taip, kad baigiasi sunkiais mutizmo atvejais. Tačiau skirtingai nuo kitų demencijų, pacientas priklausomas tampa daug vėliau.

Kalbant apie kitus papildomus trūkumus, kalba yra vienintelis klinikinis pasireiškimas arba bent jau labiausiai vyraujantis. Bet jei yra kitų pakitimų pažinimo, elgesio, ekstrapiramidiniame lygmenyje ir kt. Tačiau nežinoma, kaip dažnai ligos eigoje atsiranda generalizuota demencija.