Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS): simptomai ir gydymas

Nepaisant mažo dažnio, bet gero matomumo, Amiotrofinė šoninė sklerozė kartu su daugeliu kitų neurodegeneracinių būklių yra vienas didžiausių iššūkių tie, su kuriais susiduria mokslo bendruomenė. Kadangi, nors jis pirmą kartą aprašytas 1869 m., Žinių apie jį vis dar yra labai mažai.

Šiame straipsnyje kalbėsime apie šią ligą, jos pagrindines savybes ir simptomus, skiriančius ją nuo kitų neuronų ligų. Taip pat aprašysime galimas jo priežastis ir efektyviausias gydymo gaires.

• Susijęs straipsnis: "Neurodegeneracinės ligos: tipai, simptomai ir gydymas"

Kas yra amiotrofinė šoninė sklerozė arba ALS?

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS), taip pat žinomas kaip motorinių neuronų liga, yra viena iš geriausiai žinomų neurodegeneracinių ligų visame pasaulyje. Priežastis yra tai, kad nuo jo kenčia garsios asmenybės, tokios kaip mokslininkas Stephenas Hawkingas ar beisbolininkas Lou Gehrigas, kurie suteikė jam didelį matomumą.

Amiotrofinė šoninė sklerozė išsiskiria sukeliant laipsnišką motorinių ląstelių ar motorinių neuronų aktyvumo mažėjimą

, kurie ilgainiui nustoja veikti ir miršta. Šios ląstelės yra atsakingos už savanoriškų raumenų judėjimo kontrolę. Todėl mirę jie silpnina ir atrofuoja šiuos raumenis.

Ši liga progresuoja palaipsniui ir degeneratyviai, o tai reiškia, kad raumenų jėga palaipsniui mažėja. tol, kol pacientai patirs visišką kūno paralyžių, prie kurio pridedamas raumenų kontrolės sumažėjimas slopinantis.

Daugeliu atvejų pacientas yra priverstas likti neįgaliųjų vežimėlyje visiškai priklausomas ir jo prognozė paprastai yra mirtina. Nepaisant šio absoliutaus sugebėjimo atlikti praktiškai bet kokį judėjimą praradimo ALS pacientai nepažeidžia savo jutimo, pažinimo ir intelekto gebėjimų, nes bet kokia smegenų funkcija, nesusijusi su motoriniais įgūdžiais, lieka apsaugota nuo šios neurodegeneracijos. Lygiai taip pat iki žmogaus dienų pabaigos išsaugoma akių judesių kontrolė, taip pat sfinkterio raumenys.

• Galbūt jus domina: "Motoriniai neuronai: apibrėžimas, tipai ir patologijos"

Paplitimas

Amiotrofinės šoninės sklerozės dažnis yra apie du atvejai 100 000 žmonių per metus priklausančių visai populiacijai. Be to, pastebėta, kad ALS turi tendenciją labiau paveikti tam tikras žmonių grupes, tarp kurių yra futbolininkai ar karo veteranai. Tačiau šio reiškinio priežastys dar nėra nustatytos.

Kalbant apie gyventojų, turinčių didesnę tikimybę susirgti šia liga, ypatumus, ALS dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 40 iki 70 metų ir daug dažniau vyrams nei moterims, nors ir su niuansais, kaip pamatysime.

Kokie simptomai pasireiškia?

Pirmieji amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai paprastai yra nevalingi raumenų susitraukimai, konkrečios galūnės raumenų silpnumas ar gebėjimo kalbėti pokyčiai, kurie vystantis ligai taip pat turi įtakos gebėjimui atlikti judesius, valgyti ar kvėpuoti. Nors šie pirmieji simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis, laikui bėgant paveiktų raumenų atrofija labai sumažina raumenų masę ir dėl to kūno svorio.

Be to, ligos raida nėra vienoda visoms raumenų grupėms. Kartais kai kurių kūno dalių raumenų degeneracija vyksta labai lėtai ir netgi gali sustoti ir likti tam tikros negalios.

Kaip minėta pirmiau, jusliniai, pažintiniai ir intelektiniai gebėjimai yra visiškai išsaugoti; taip pat tualeto treniruotės ir seksualinės funkcijos. Tačiau kai kurie ALS paveikti žmonės gali išsivystyti antriniai psichologiniai simptomai, susiję su būsena, kurioje jie yra ir apie kuriuos jie puikiai žino, šie simptomai yra susiję su afektyvumo pokyčiais, tokiais kaip emocinis labilumas arba depresijos fazės.

Nors amiotrofinei šoninei sklerozei būdinga tai, kad ji vystosi nesukeldama jokio paciento skausmo, raumenų spazmų atsiradimas ir laipsniškas mobilumo sumažėjimas jie dažniausiai sukelia asmeniui nepatogumų. Tačiau šiuos susierzinimus galima palengvinti fiziniais pratimais ir vaistais.

Priežastys

Nors šiuo metu amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys nėra tiksliai nustatytos, žinoma, kad nuo 5 iki 10% atvejų atsiranda dėl paveldimo genetinio pakitimo.

Tačiau naujausi tyrimai atveria skirtingas galimybes nustatant galimas ALS priežastis:

1. Genetiniai pakitimai

Pasak mokslininkų, yra keletas genetinių mutacijų, kurios gali sukelti amiotrofinę šoninę sklerozę, kuri sukelti tuos pačius simptomus kaip ir nepaveldimos ligos versijos.

2. Cheminis disbalansas

Įrodyta, kad ALS pacientai linkę pasireikšti nenormaliai didelis glutamato kiekis, kuriame jis gali būti toksiškas tam tikrų tipų neuronams.

• Galbūt jus domina: "Glutamatas (neuromediatorius): apibrėžimas ir funkcijos"

3. Pakitę imuniniai atsakai

Kita hipotezė yra ta, kuri sieja ALS neorganizuotas imuninis atsakas. Dėl to žmogaus imuninė sistema atakuoja paties kūno ląsteles ir sukelia neuronų mirtį.

4. Blogas baltymų vartojimas

Nenormalus baltymų susidarymas nervinėse ląstelėse gali sukelti a suskaidyti ir sunaikinti nervines ląsteles.

Rizikos veiksniai

Kalbant apie rizikos veiksnius, tradiciškai susijusius su amiotrofinės šoninės sklerozės atsiradimu, yra šie.

Genetinis paveldas

Žmonės su bet kuriuo iš savo tėvų, sergančių ALS turite 50% didesne tikimybe susirgti liga.

Seksas

Iki 70 metų vyrai yra didesnis rizikos veiksnys susirgti ALS. Nuo 70-ųjų šis skirtumas išnyksta.

Amžius

Amžiaus intervalas nuo 40 iki 60 metų yra labiausiai tikėtinas, kai pasireiškia šios ligos simptomai.

Rūkymo įpročiai

Rūkymas yra pavojingiausias išorės rizikos veiksnys kuriant ALS. Ši rizika padidėja moterims nuo 45-50 metų.

Aplinkos toksinų poveikis

Kai kurie tyrimai susieja aplinkos toksinai, tokie kaip švinas ar kitos toksiškos medžiagos, esančios pastatuose ir namuose, į ELA plėtrą. Tačiau ši asociacija dar nėra iki galo įrodyta.

Tam tikros žmonių grupės

Kaip buvo aptarta straipsnio pradžioje, yra tam tikrų specifinių žmonių grupių, kurios labiau linkusios susirgti ALS. Nors priežastys dar nėra nustatytos, kariuomenėje tarnaujantiems asmenims padidėja ALS rizika; spėjama, kad dėl tam tikrų metalų poveikio, traumų ir intensyvaus krūvio.

ALS gydymas ir prognozė

Šiuo metu veiksmingas vaistas nuo ALS nėra sukurtas. Todėl, nors gydymas negali pakeisti ALS poveikio, jie gali atitolinti simptomų vystymąsi, užkirsti kelią komplikacijoms ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Atliekant intervenciją su daugiadisciplininių specialistų grupėmis, galima atlikti tiek fizinį, tiek psichologinį gydymą.

Skirdami tam tikrus vaistus, tokius kaip riluzolas ar edaravonas, tai gali atitolinti ligos progresavimą, taip pat sumažinti kasdienių funkcijų pablogėjimą. Deja, šie vaistai neveikia visais atvejais ir jie vis tiek turi daug šalutinių poveikių.

Kalbant apie likusias amiotrofinės šoninės sklerozės pasekmes, nustatyta, kad simptominis gydymas yra labai efektyvus kai reikia palengvinti tokius simptomus kaip depresija, skausmas, nuovargio jausmas, skrepliai, vidurių užkietėjimas ar miego problemos.

Intervencijos, kurias galima atlikti su pacientais, sergančiais amiotrofine šonine skleroze, yra:

• Fizioterapija.
• Kvėpavimo priežiūra.
• Ergoterapija.
• Pokalbių terapija.
• Psichologinė parama.
• Mitybos priežiūra.

Nepaisant gydymo ir intervencijos rūšių, ALS pacientų prognozė yra gana saugi. Vystantis ligai, pacientai praranda gebėjimą būti autonomiškais. Nustačius pirmuosius simptomus, gyvenimo trukmė ribojama nuo 3 iki 5 metų.

Tačiau aplink 1 iš 4 žmonių gali išgyventi daug daugiau nei 5 metus, kaip yra Stepheno Hawkinso atveju. Visais šiais atvejais pacientui reikia daugybės prietaisų, kad jie būtų gyvi.