VĖLUOTI: šios demencijos simptomai, priežastys ir gydymas

Jei kalbėsime apie demencijas, gali kilti daugybė vardų, tačiau be abejonės yra vienas vardas, išsiskiriantis iš visų kitų: Alzheimerio liga.

Deficitas, kurį sukelia ši liga, išryškina poveikį, kurį ji sukelia atminties lygmenyje, ir būdinga jos evoliucija kažkas paprastai gerai dokumentuota ir žinoma ne tik mokslo bendruomenės, bet ir visos visuomenės.

Tačiau Alzheimerio liga nėra vienintelė demencija, taip pat galime rasti tokių, kurių simptomai ir pateikimo stiliai yra panašūs. Vienas iš jų, kuris iš tikrųjų anksčiau buvo laikomas Alzheimerio ligos potipiu, neseniai buvo laikomas nepriklausomu klinikiniu subjektu: mes kalbame apie su limbais vyraujanti su amžiumi susijusi TDO-43 encefalopatija arba LATE, apie kurią kalbėsime šiame straipsnyje.

• Susijęs straipsnis: "Demencijos tipai: 8 pažinimo praradimo formos"

Limbinėje vyraujanti su amžiumi susijusi TDP-43 encefalopatija (LATE): kas tai?

Limbinėje vyraujančioje su amžiumi susijusi TDP-43 encefalopatija arba LATE yra proteinopatijos tipo liga, sukelianti demenciją, labai panašią į Alzheimerio ligą

, kuriame yra TDP-43 baltymo pakitimų. Tai liga, generuojanti neurodegeneraciją, kuriai būdinga a progresuojantis kognityvinių gebėjimų praradimas smegenų ląstelėms degeneruojant ir miršta.

Nors ši demencija neseniai buvo nustatyta, tiesa, manoma, kad taip yra tai galėjo padaryti maždaug 20–50% tiriamųjų, vyresnių nei 80 metų kentėk tai. Tai dažniau pasitaiko moterims, nors reikia atsižvelgti ir į tai, kad vyrų gyvenimo trukmė viršija aštuoniasdešimt metų yra daug mažesnė. Jis dažnai buvo painiojamas su Alzheimerio liga ir, tiesą sakant, nors atlikus pirmuosius tyrimus šiuo klausimu jis buvo nustatytas kaip šio potipis. Tačiau tai yra kitokia sąlyga.

VĖLOS silpnaprotystės Jis ypač žinomas dėl didelio hipokampo įsitraukimo, nepaisant to, kad pirmosios apraiškos dažniausiai veikia limbinius kelius. Jo sukeltai demencijai būdinga tai, kad ji paveikiama amnezės lygiu, o po truputį, kai liga progresuoja, pažeidžiamos kitos smegenų sritys ir kitos pažinimo funkcijos.

Šios demencijos progresas yra daug lėtesnis nei kitose neurodegeneracinėse patologijose, bet tai gali būti siejama su kitais ir šiuo atveju pablogina vaizdą.

3 fazių progresavimas

Nors reikia atlikti daugiau tyrimų, atrodo, kad iki šiol atlikti tyrimai rodo jų egzistavimą trys pagrindiniai etapai, per kuriuos liga vystosi ir sukelia vis daugiau įtakos. Iš tikrųjų yra kelios siūlomos klasifikacijos, tačiau paprastai laikoma ta, kurią mes priėmėme bendru sutarimu, kurią turime žemiau.

1 etapas: tonzilių įtraukimas

Priešingai nei vyksta kitose silpnaprotystėse, viena pirmųjų vėlyvosios demencijos paveiktų sričių yra migdolinė. iš pradžių tai yra afektas, atsirandantis būtent šiame smegenų regione. Šis poveikis gali sukelti nuotaikos pokyčiusir, remiantis tyrimais, šiame etape pacientams būdingas sujaudinimas ir netgi agresyvumas.

2 etapas: dalyvavimas hipokampe

Antroje fazėje hipokampą pradeda paveikti encefalopatija. Šioje fazėje atmintis yra labiau pažeista, ir nors paprastai tai nėra pirmoji paveikta sritis, dažniausiai labiausiai pastebima pakitimai.

Atsiranda gliozė ir neuronų praradimasBe to, gali būti, kad hipokampo lygyje sklerozė gali pasireikšti gretutiniu būdu ir netgi galima pastebėti abiejų pusrutulių asimetriją. Taip pat galima pastebėti astrocitozę ir entorhinalinės žievės įtraukimą su hipertrofuota mikroglia. Be to, šiame etape taip pat degeneruojasi dantytasis gumbas, pakaušio ir laikinasis žandikaulis, insula ir apatinė alyvuogė.

3 fazė: Medialinis priekinės gyrus įtraukimas

Šiame trečiame etape pasireiškia elgesio ir elgesio pakitimai, taip pat sukeliantys a sunkus kasdienio gyvenimo sutrikimas, kuris gali būti net sunkesnis nei kitose silpnaprotystės. Be šio regiono taip pat paveikta priekinė ir laikinėtai sukelia simptomus, panašius į išplitusio Alzheimerio simptomus. Taip pat dažna subkortikinė degeneracija, ypač bazinių ganglijų lygyje.

Priežastys

VĖLO, kaip ir daugumos kitų demencijų, priežastys nėra iki galo žinomos ir suprantamos. Tačiau buvo pastebėta, kaip aspektas, susijęs su jo išvaizda, yra buvimas skirtingose ​​smegenų dalyse TDP-43 baltymų sankaupos.

Šis baltymas yra mūsų kūno dalis ir labai padeda, kai genai, susiję su smegenų raida ir veikla, yra tinkamai išreikšti, tačiau vis dėlto Skaldant ir per daug, šis baltymas gali būti neurotoksinis ir sukelti neurodegeneraciją ir skirtingų pažintinių gebėjimų (įskaitant atmintį) sumažėjimas.

Šis faktorius pasireiškia ir kitose patologijose, tačiau tai yra gana aktualus diferencinis faktorius Alzheimerio ligos atžvilgiu. Be to, limbinėje vyraujančioje su amžiumi susijusioje TDP-43 encefalopatijoje nėra matomų baltymų pakitimų. TAU, ko Alzheimerio liga apstu generuojant neurofibrilinius raizginius, trukdančius perduoti sinapsinis.

Kitas rizikos veiksnys, kaip rodo visas jo pavadinimas, yra amžius: Ši problema pastebėta žmonėms, kurių amžius svyravo nuo septyniasdešimt iki aštuoniasdešimties metų, ir jos atsiradimo tikimybė didėja bėgant metams. Taip pat buvo atlikta keletas analizių genetiniame lygmenyje, taip pat atrodo, kad genų, tokių kaip GRN, APOE ir TMEM106B, mutacijos yra rizikos veiksniai.

Alzheimerio liga ir LATE: dvi diagnozės, kurias lengva supainioti

Simptomų lygmeniu encefalopatijos sukelta demencija, vadinama VĖLU yra, matyt, labai panašus į Alzheimerio ligą, todėl iki šiol ji nebuvo įvardijama kaip savas subjektas, išskyrus šį. Tiesą sakant, šios patologijos atradimas rodo, kad daugelis atvejų, kuriems diagnozuotas Alzheimerio liga, iš tikrųjų patyrė šią neseniai atrastą problemą.

Vieną pagrindinių skirtumų galima rasti neurobiologiniame lygmenyje, kaip minėjome ankstesniame skyriuje: nors Alzheimerio liga jie pastebimi TAU baltymų kaupimasis LATE nėra reikšmingų šio baltymo pokyčių, o TDP-43 baltymuose (kas savo ruožtu nėra įprasta Alzheimerio liga).

Panašiai, nors abi patologijos veikia smegenų regionus, tokius kaip migdolinė, hipokampas ir medialinis priekinis gyrus, pateikimo tvarka skiriasi: VĖLU prasideda degeneracija jis matomas migdolos lygyje, tuo tarpu Alzheimerio liga pradeda degeneruoti laikina skiltis ir hipokampas.

Nors jie yra skirtingi subjektai, taip pat tiesa, kad TDP-43 encefalopatija gali būti susijusi su kitomis sutrikimai, kurie apima Alzheimerio ligą (taip pat amiotrofinę šoninę sklerozę ir demencijas) priekinė). Šia prasme, nors VĖLO sukelta neurodegeneracija ji yra daug laipsniškesnė nei Alzheimerio liga, kai ji pasireiškia savaimeKai abi patologijos atsiranda kartu, neurodegeneracijos procesas yra daug greitesnis nei kiekvienoje iš dviejų sąlygų atskirai.

• Galbūt jus domina: "Alzheimerio liga: priežastys, simptomai, gydymas ir profilaktika

Ieško gydymo

Šiuo metu nėra gerai nusistovėjusio šios demencijos gydymo, tačiau faktas, kad jis veikia kitaip nei Alzheimerio liga leidžia paaiškinti, kodėl daugelis farmakologinių gydymo būdų, kurie, kaip manoma, buvo šios ligos atvejai, Būk sėkmingas.

Reikėtų ištirti kovos su šia liga mechanizmus ir metodus, tikriausiai sutelkdamas dėmesį į kovą su per dideliu TDP-43 baltymų kaupimu. Panašiai, kai bus labiau išanalizuoti simptomų ir Alzheimerio ligos skirtumai, jie galėtų kurti specifines mokymo ir pažinimo stimuliavimo programas, nors, kita vertus, jau sukurtos programos to nedaro yra specialiai sutelkti į Alzheimerio ligą, bet į kovą su jo sukeliamais simptomais, kurie šia prasme dažniausiai yra pasidalino.

Bibliografinės nuorodos

• Nelson, P. T., Dickson, D. W., Trojanowski, J. Q., Jack, C. R., Boyle, P. A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A. I., Makkinejad, N., Montine, T. J., Murayama, S., Murray, M. E., Nag, S., Rissman, R. A., Seeley, W. W., Sperling, R. A., White III, C. L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbine vyraujanti su amžiumi susijusi TDP-43 encefalopatija (LATE): sutarimo darbo grupės ataskaita. Smegenys, awz99.