Gelastinė epilepsija: simptomai, priežastys ir gydymas

Mes visi žinome teigiamą juoko poveikį. Juokas padeda mums atsipalaiduoti ir jaustis geriau, ir tai netgi gali palengvinti skausmą. Tačiau tai ne visada taip.

Filme „Joker“, kuriame vaidina Joaquinas Phoenixas, galime pamatyti, kaip jo personažas Arthuras Fleckas rodo juoką staiga ir akivaizdu, kad, regis, nesugebate kontroliuoti ir dėl to kyla realių problemų gyvenant ir bendraujant likusieji.

Liga, kuria grindžiamas nevaldomas filmo veikėjo juokas, yra ne kas kitas, o epilepsija gelastinė, labai reta epilepsijos rūšis, kuriai būdingas epilepsijos priepuolių pasireiškimas juokiasi

Visame straipsnyje mes kalbėsime gelastinė epilepsija, jo priežastys, sukelti simptomai ir kaip diagnozuoti bei gydyti šį sutrikimą.

• Susijęs straipsnis: "Epilepsija: apibrėžimas, priežastys, diagnozė ir gydymas"

Kas yra gelastinė epilepsija?

Gelastinė epilepsija yra epilepsijos tipas, kai pasireiškia „gelastiniai“ priepuoliai. Šis terminas kilęs iš graikų kalbos „gelastikos“, kuris mūsų kalba reiškia juoką, todėl būtent šis netinkamas juokas pasireiškia gelio krizėmis. Ši liga yra šiek tiek dažnesnė berniukams nei mergaitėms, nors ja sergama nedaug ir ji pasireiškia 1 ar 2 iš 1000 vaikų, sergančių šiuo smegenų sutrikimu.

Dažniausios smegenų sritys, dėl kurių atsiranda gelastiniai traukuliai, yra pagumburio (regionas, turintis svarbų vaidmenį atliekant įvairias autonomines ir endokrinines visceralines funkcijas), laikinosios ir priekinės skilties.

Priežastys

Dažna šio tipo epilepsijos priežastis dažniausiai yra naviko atsiradimas pagumburyje, kuris gali būti dviejų tipų: hamartoma arba a astrocitoma.

Hamartoma yra gerybinė (ne vėžinė) atauga, kurią sudaro nenormalus ląstelių ir audinių mišinys, paprastai randamas toje kūno vietoje, kurioje vyksta augimas. Astrocitoma yra nervų sistemos navikas, išaugantis iš astrocitų, glijos ląstelių tipo (nervų sistemos palaikomosios ląstelės).

Dauguma šių navikų yra gerybiniai. Tai reiškia, kad jie gali augti labai lėtai ir neplistų į kitas smegenų ar kūno dalis. Tačiau, jei vaikui yra želastinių priepuolių ir ankstyvas brendimas, labiau tikėtina, kad galima aptikti hipotalaminę hamartomą.

Be to, vyresni vaikai, kurie serga gelastine epilepsija, kurią sukelia hipotalaminė hamartoma, taip pat dažnai serga mokymosi ir elgesio problemos Jie linkę blogėti vidurinėje ar vėlyvoje paauglystėje.

• Galbūt jus domina: "Žmogaus smegenų dalys (ir funkcijos)"

Simptomai

Gelastinės epilepsijos priepuoliai gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai tai daroma iki 3 ar 4 metų amžiaus. Priepuoliai paprastai prasideda juokas, kuris dažnai apibūdinamas kaip „tuščiaviduris“ arba „tuščias“ ir nelabai malonu, nors kartais tai gali skambėti kaip įprasto vaiko juokas.

Juokas atsiranda staiga, atsiranda be jokios akivaizdžios priežasties ir dažniausiai būna visiškai iš eilės. Vyresni vaikai kartais gali nuspėti priepuolių atsiradimą patirdami baimės ar nemalonių kvapų ir skonio jausmus prieš pat jiems atsirandant. Šie pojūčiai taip pat buvo aprašyti kitų tipų epilepsijoje ir yra žinomi pavadinimu „aura“ - savotiškas pojūtis, įspėjantis apie epilepsijos priepuolių artumą.

Juokas paprastai trunka 30–45 sekundes ir staiga nutrūksta. Po to gali atsirasti požymių, kurie dažniau pastebimi židininių priepuolių metu, pavyzdžiui, pirmyn ir atgal judantys akys ir galva, automatizmai (pvz., lūpų trinkimas, murmėjimas ar judančios rankos), pakitusi sąmonė ar atsako trūkumas žmonėms, apsupti. Šie ženklai gali trukti nuo sekundžių iki daugelio minučių ir tada sustoti.

Gelastiniai priepuoliai gali atsirasti kartu su kitų rūšių priepuoliais, iškart po to arba kitu laiku. Tai apima toninius-kloninius priepuolius, kurie pasireiškia sustingus visam kūnui ir trūkčiojant rankoms bei kojoms, prarandant sąmonę; ir atoniniai priepuoliai, kurių metu silpnėja visi kūno raumenys.

Diagnozė

Nustatant gelastinę epilepsiją reikėtų ieškoti išsamios vaiko priepuolių istorijos ir aprašymo. Juoko epizodai gali būti klaidingai suprantami kaip elgesio ar emocijų sutrikimai, net vaikams, turintiems dėmesio sunkumų ar turintiems autizmo spektro sutrikimų. Todėl pastaroji gali atitolinti diagnozę ir labiau tikėtina, kad ji pasireikš mažiems vaikams.

Kartais garso epizodų vaizdo įrašas gali būti labai naudingas norint atmesti ar patvirtinti sutrikimą. Nepaisant to, būtina elektroencefalograma nustatyti židinio ir apibendrintus nukrypimus (aštrios bangos, smailės ar smaigaliai ir lėtos bangos).

Norint nustatyti teisingą diagnozę, taip pat būtina atlikti smegenų nuskaitymą, kad būtų galima nustatyti navikų, esančių pagumburyje ar kitose smegenų srityse, pavyzdžiui, laikinose skiltyse ar priekinis. Smegenų kompiuterinė tomografija gali neparodyti labai mažų navikų, todėl bet koks smegenų tyrimas turėtų būti atliekamas naudojant MRT.

Gydymas

Gelastinės epilepsijos gydymas apima vaistus vaistai, veiksmingi gydant židininius traukulius tokie kaip karbamazepinas, klobazamas, lamotriginas, lakozamidas, levetiracetamas, okskarbazepinas ir topiramatas. Deja, nė vienas iš vaistų nuo epilepsijos negali sustabdyti visų priepuolių.

Kitas būdas sustabdyti gelastinius priepuolius yra operacija ir, retesniais atvejais, radioterapija, jei epilepsijos priežastis yra pagumburio (arba rečiau - laikinių skilčių ar naviko) navikas priekinė). Paprastai vaikams reikės papildomo indėlio mokykloje ir psichologinės paramos padėti jiems spręsti mokymosi ir elgesio problemas.

Tačiau reikia pažymėti, kad gelastinius priepuolius sunku kontroliuoti. Dažnai retai žmonėms, sergantiems tokio tipo epilepsija, priepuoliai kontroliuojami ilgiau nei kelias savaites ar mėnesius. Paprastai geriausi rezultatai pasiekiami vaikams ir suaugusiesiems, sergantiems gelastine epilepsija, kurią sukelia gerybinis navikas pagumburyje (hamartoma ar astrocitoma) arba laikinojoje skiltyje arba priekinis.

Bibliografinės nuorodos:

Alvarezas, G. (1983). Patologinio juoko neurologija apie gelastinės epilepsijos atvejį. Kun. med. Čilė, 111 (12), 1259–62. Cascino, Gregory D., F. Andermannas, S. F. Berkovičius, R. Aš Kuzniecky, F. W. Sharbrough, D. L. Keene, P. F. Bladinas, P. Dž. Kelly, A. Olivier ir W. Feindelis. "Gelastiniai priepuoliai ir hipotalaminės hamartomos: pacientų, kuriems atliekama lėtinė intrakranijinė EEG stebėsena, įvertinimas ir chirurginio gydymo rezultatai". Neurologija 43, Nr. 4 (1993): 747-747. Frattali, C. M., K. Liow, G. H. Kreigas, L. M. Korenmanas, F. Makhloufas, S. Sato, L. G. Bieseckeris ir W. H. Teodoras. "Kognityvinis deficitas vaikams, sergantiems gelastiniais priepuoliais ir hipotalamine hamartoma". Neurologija 57, Nr. 1 (2001): 43-46.