Landau-Kleffner sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Lai gan mēs parasti to neapzināmies, katrs no mums veic lielu skaitu ļoti sarežģītu izziņas procesu. Un tas ir tas, ka darbībām un prasmēm, kuras mēs parasti uzskatām par pašsaprotamām un pat vienkāršām, ir vajadzīgas a liels skaits mijiedarbību starp dažādiem smadzeņu reģioniem, kas apstrādā dažāda veida informāciju. Piemērs tam ir runa, kuras attīstība mums ir ļoti noderīga, runājot par saziņu un pielāgošanos dzīvei sabiedrībā.

Tomēr ir dažādi traucējumi, slimības un traumas, kas var radīt nopietnas komplikācijas, attīstot un saglabājot šo spēju. Tas ir Landau-Kleffner sindroma gadījums., reta slimība, par kuru mēs runāsim šajā rakstā.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Landau-Kleffner sindroms: apraksts un simptomi

Landau-Kleffner sindroms ir zara un reta neiroloģiska slimība, kas sākas bērniem, ko raksturo progresējošas afāzijas parādīšanās vismaz uztveršanas līmenī, kas parādās kopumā saistītas ar elektroencefalogrāfiskām izmaiņām, kas parasti ir saistītas ar krampjiem epilepsijas. Faktiski to sauc arī par epilepsijas afāziju, iegūto epilepsijas afāziju vai afāziju ar krampju traucējumiem.

Viens no šī stāvokļa simptomiem ir iepriekš minētās afāzijas parādīšanās, kas var būt simpātiska (tas ir, runas izpratnes problēmas). valoda), izteiksmīga (šajā ražošanā) vai jaukta pēc laika perioda, kurā valodas attīstība bija normatīva bērna vecumam. nepilngadīgais. Patiesībā, bērns var pēkšņi vai pakāpeniski zaudēt iepriekš iegūtās spējas. Visizplatītākā ir visaptveroša rakstura problēmas, kas zaudē spēju saprast valodu un var pat izraisīt mutismu.

Vēl viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem, kas patiesībā ir saistīts ar afāzijas parādīšanos (un tas patiesībā lielā mērā izskaidro izmaiņas, kas to rada) ir ciešanas no epilepsijas lēkmēm, kas pastāv gandrīz trīs ceturtdaļās ietekmēta. Šīs lēkmes var būt jebkura veida, un tās var parādīties gan vienpusēji, gan divpusēji, gan vienā smadzeņu apgabalā, gan vispārējā līmenī.

Visbiežāk epilepsijas lēkmes parādās temporālajā daivā vai skar to, tie parasti tiek aktivizēti lēna miega laikā un mēdz vispārināties pārējām smadzenēm. Ir arī gadījumi, kad tie nenotiek vai vismaz ne klīniskā līmenī.

Tie var arī un parasti parādās sekundāri, lai gan tas nav kaut kas tāds, kas nosaka pašu traucējumu, uzvedības problēmas: aizkaitināmība, dusmas, agresivitāte un motorisks uzbudinājums, kā arī autisma iezīmes.

Šīs slimības simptomi var parādīties jebkurā vecumā no 18 mēnešiem līdz 13 gadiem, lai gan biežāk tā ir no trīs līdz četriem līdz septiņiem gadiem.

• Jūs varētu interesēt: "Afāzijas: galvenie valodas traucējumi"

Šī traucējuma cēloņi

Šīs neparastās slimības cēloņi joprojām ir neskaidri, lai gan par to pastāv dažādas hipotēzes.

Viens no viņiem īpaši apsver iespēju saskarties ar ģenētiskām izmaiņām GRIN2A gēna mutāciju produkts.

Citas hipotēzes, kurām nav jābūt pretrunā ar iepriekšējo, norāda, ka problēma var rasties no nepilngadīgo imūnsistēmas reakcija vai izmaiņas un pat tādas infekcijas kā herpes

gaita un prognoze

Landau-Kleffner sindroma gaita parasti ir progresējoša un svārstīga, daļa simptomu var izzust līdz ar vecumu.

Kas attiecas uz prognozi, tā var ievērojami atšķirties atkarībā no gadījuma. parasti izzūd daļa simptomu (īpaši epilepsija parasti izzūd pusaudža gados), lai gan afāzijas problēmas var saglabāties visu bērna dzīvi. priekšmets.

Pilnīga atveseļošanās var notikt apmēram ceturtdaļā gadījumu, kamēr tie tiek ārstēti. Tomēr daudz biežāk paliek nelielas sekas un runas grūtības. Visbeidzot, apmēram ceturtdaļai pacientu var būt nopietnas sekas.

Parasti, jo agrāk parādās simptomi, jo sliktāka ir prognoze un lielāka iespējamība sekas ne tikai pašas problēmas, bet arī komunikācijas prasmju attīstības trūkuma dēļ izaugsmi.

Ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana nepieciešama daudznozaru pieeja, un uzdotās problēmas ir jārisina no dažādām disciplīnām.

Epilepsijas tipa traucējumiem, lai gan tie parasti izzūd ar vecumu, ir nepieciešama medicīniska ārstēšana. Šim nolūkam parasti izmanto pretepilepsijas līdzekļus, piemēram, lamotrigīnu. Efektīvi ir konstatēti arī steroīdi un adrenokortikotropais hormons, kā arī imūnglobulīni. Stimulēšana vagusa nervs tas arī reizēm ir izmantots. Dažos gadījumos var būt nepieciešama operācija.

Attiecībā uz afāziju būs nepieciešams dziļš darbs logoterapijas un valodas terapijas līmenī. Dažos gadījumos var būt nepieciešams pielāgot mācību programmu vai pat izmantot speciālās izglītības skolas. Arī uzvedības problēmas un psiholoģiskie traucējumi ir jārisina atšķirīgi.

Visbeidzot, gan nepilngadīgā, gan viņa vecāku un vides psihoizglītošana var veicināt labāku bērna attīstību. kā arī lielāka izpratne un spēja tikt galā ar slimību un komplikācijām, ko tā var radīt ikdienā. diena.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Eikardi, Dž. (1999). Landau-Kleffner sindroms. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffner sindroma asociācija (s.f.). Kas ir SLK? [Tiešsaiste]. Pieejams: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, V.M. & Kleffner, F.R. (1957) Iegūtās afāzijas sindroms ar konvulsīviem traucējumiem bērniem. Neirology, 7: 523-30.
• Nieto, M., Lopess, M.I., Candau, R., L. Ruiss, L., Rufo, M. un Koreja, A. (1997). Iegūta epilepsijas afāzija (Landau-Kleffner sindroms). Ieguldījums 10 gadījumos. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. un labi, D. (2005). Landau-Kleffner sindroms. Divu gadījumu prezentācija. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).